小柳原田氏病

,葡萄膜炎是眼科急重症难治之病，由于发病急，变化快，反复发作;并出现严重并发症，严重影响视力，甚至失明，给患者带来巨大痛苦。由于此病病因复杂，无法针对性治疗，目前西医主要运用激素治疗，但容易反复发作，效果很不理想。,葡萄膜又名色素膜，含有丰富的血管和色素，由虹膜、睫状体和脉络膜三部分组成，解剖上和生理上密切相连，葡萄膜炎病因分析如下：,1.虹膜、睫状体、脉络膜都含有丰富的色素组织，能遮隔外界弥散光，保证视物成像的清晰性。但色素组织具有特异性，容易产生自身免疫反应而发病。,2.虹膜、睫状体、脉络膜在解剖上从前向后顺序相连，亦为同一血源。两支睫状后长动脉到睫状体时形成虹膜动脉大环，再分支形成虹膜动脉小环，营养虹膜，因此虹膜与睫状体常同时发炎。睫状后短动脉主要供应脉络膜，与虹膜、睫状体间互有交通支相连，故炎症亦能向后蔓延，产生全葡萄膜炎。由于脉络膜与视网膜相邻，故脉络膜炎症常影响视网膜形成脉络膜视网膜炎。,3.葡萄膜具有丰富的血管，对全身性疾病的影响极易产生反应，如通过血流播散来的转移性栓子，易在葡萄膜的血管内停滞下来，引起病变。,4.葡萄膜发生炎症后，炎性产物通过房水干扰晶体和玻璃体的代谢，导致混浊，虹膜睫状体炎时，积聚在虹膜与晶状体面的渗出物，可形成粘连和机化，阻碍房水循环时则继发青光眼。晚期睫状体严重破坏时，则房水分泌减少，眼球萎缩。,5.脉络膜血管的特征为终末支，由外向内呈大、中、小三层分布，各级分支呈区域状，称毛细血管小叶。通过荧光眼底血管造影可见，任何分支阻塞都出现相应区域的脉胳膜缺血。,原田小柳氏病,概述,一种伴有毛发变白、脱发、皮肤脱色斑及听力损害的双眼葡萄膜炎，称为Vogt-小柳综合征。本病多见于黄种人，容易反复再发，病程有长达数年乃至数十年者。病因:本病病因至今尚无一致认识，同交感性眼炎一样，有病毒感染说、自身免疫说或两者的综合。,Vogt-小柳原田病（VogtKoyanagiHarada disease ，VKH）是指主要表现为双眼弥漫性渗出性色素膜炎（葡萄膜炎），同时伴有头痛、耳鸣、颈项强直以及白发、脱发、白癜风等累及多器官系统的临床综合征，又称色素膜一脑膜炎、特发性葡萄膜大脑炎。最初由Vogt和Koyanagi 先后报告的以眼前段炎症为主（Vogt-小柳综合征），以后Harada（原田）报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似。多发生于青壮年，易复发。,脑脊液化验室检查，往往能见到淋巴细胞及蛋白含量增高；脑电图检查也可见到病理性改变。但这些情况，原田氏病比Vogt-Koyanagi综合征更为常见和严重。,临床表现1、前驱期表现为头痛、头晕、恶心、呕吐，颈项强直及其他脑膜刺激症状。小柳型50%患者有脑膜刺激症状；原田型可高达90%，这些症状出现后不久发生葡萄膜炎。,2、在前驱期症状后35天出现眼部症状，眼痛、眼红、视力减退，其眼部表现为：,VogtKoyanagi型，以渗出性虹膜睫状体炎为主，也伴弥漫性脉络膜视网膜炎。前房大量渗出，遮盖瞳孔区，严重广泛的虹膜后粘连，眼底看不清，相连出现各种并发症和后遗症。,Harada型：双眼视力突然降退，以后节部改变明显，视乳头和黄斑部明显水肿，逐渐形成全眼底水肿，继而形成视网膜脱离。同时，伴有色素上皮层弥漫性萎缩及玻璃体混浊，炎症亦可向前扩散，但较小柳型为轻。,3、听觉及皮肤病变期在眼部症状起病后数周或数月后相继出现耳鸣、重听、毛发变白、胶发以及白癜风等病征。这些是迷路式中枢神经系统的改变，且多为对称性。,4、恢复期多次反复发作者，病情逐渐加重，可出现虹膜萎缩，瞳孔膜闭或并发性白内障，继发性青光眼以至眼球萎缩。Harada型者视网膜下液体吸收，视网膜复位，视网膜色素明显脱失，形成“晚霞样”眼底（亦称“夕阳红”）。,此病有典型的临床进展过程：前驱期（ 葡萄膜炎发病前约1周内），患者可有颈项强直、头痛、耳鸣、听力下降和头皮过敏等改变；,后葡萄膜炎期（葡萄膜炎发生后2周），典型地表现为双侧弥漫性脉络膜炎、脉络膜视网膜炎、视乳头炎、神经上皮浅脱离等；,前葡萄膜受累期（发病后约2周2个月），除后葡萄膜炎期的表现外，往往伴有渗出性视网膜脱离，并出现非肉芽肿性前葡萄膜炎的改变；,前葡萄膜炎反复发作期（约于发病2个月），典型地表现为复发性肉芽肿性前葡萄膜炎，常有晚霞状眼底改变、DalenFuchs结节和眼部并发症。,上述4期并非在所有患者均出现，及时治疗可使疾病中止于一期，并可能获得治愈。除上述表现外，在疾病的不同时期，还可出现脱发、毛发变白、白癜风等眼外改变。常见的并发症有并发性白内障、继发性青光眼和渗出性视网膜脱离。,双眼FFA：静脉早期不同程度双眼视盘高荧光，后极部视网膜下多发性点状高荧光，随造影时间延长，渗漏逐渐增多并融合，晚期视网膜下大量荧光渗漏，形成多发性的荧光积存池；部分复发病例晚期病例呈弥漫性透见荧光，间有色素增殖性荧光遮蔽；,Vogt-小柳原田病的辅助检查：超声波检查。尽管Vogt-小柳原田病的诊断多是基于临床检查和荧光素眼底血管造影检查的结果，但患者往往有虹膜后粘连，瞳孔难以扩大。此外，有些患者可有明显的晶状体混浊，这些均可影响眼底的可见性。对这些患者，超声波检查为诊断提供了重要的证据。,治疗1、充分持久的散瞳。保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。,对初发者主要给予泼尼松口服，一般开始剂量为11.2mg/（kg/d），于1014d开始减量，维持剂量为1520mg/d（成人剂量），治疗多需8个月以上。对于复发的患者，一般应给予其他免疫抑制剂，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺、环孢霉素A等，也可联合小剂量糖皮质激素治疗；对于继发性青光眼和白内障，应给予相应的药物和手术治疗。,2、局部和全身应用皮质类固醇，地塞米松点眼，结膜下及球旁注射。地塞米松或氢化可的松口服或静脉滴注。早期用大量快减以后慢减，1个月内不要急减。要维持36个月。还要补钾。,3、大剂量维生素全身应用。4