系统性红斑狼疮教学

系统性红斑狼疮护理查房,驻马店市中心医院风湿免疫科 庞允,病案分析,16床 田婷 女 33岁 主管医生:孟庆防 主要诊断:系统性红斑狼疮 患者以“间断发热2年，皮疹半月”为主诉于2015.5.29 09:23平诊轮椅入科，入科T:36.5 P:118次/分 R:22次/分 BP:110/80mmHg 18月前出现脱发、自言自语、四肢遇冷肤色苍白、紫绀，4天前出现恶心、返酸、纳差、下腹痛。入科精神差，情绪紧张，表情淡漠，小便失禁，全身皮肤散在皮疹，紫癜并瘙痒，多关节肿痛，腹胀，排尿困难，体温最高38.7 ，遵医嘱给予一级护理、普食，鼻导管吸氧，给予留置导尿，给予甲泼尼龙抗炎、二丁环磷腺苷改善代谢、复方甘草酸苷、肌苷保肝，氨甲环酸、酚磺乙胺防治出血，泮托拉唑抑酸、保护胃黏膜等药物应用。,辅助检查阳性结果,检查 日期 5.29 6.2 6.9 6.22白细胞（3.5-9.5） 3.7 3.2 12.8 5.1红细胞（3.8-5.1） 3.8 2.8 2.6 3.2血红蛋白（115-150） 98 71 66 89血小板（125-350） 51 79 110 229,辅助检查阳性结果,白蛋白：26.8g/L 碱性磷酸酶210u/L 谷草转氨酶125u/L 谷氨酰氨基转移酶177u/L 乳酸脱氢酶780u/L 肌酸激酶206u/L -羟丁酸769u/L 血尿酸460mmol/L 甘油三酯6.54mmol/L 总胆固醇6.48mmol/L 血淀粉酶227u/L 超敏C反应蛋白24.4mg/L 血沉46mm/h 抗核抗体（ANA）: 1:320（+） 荧光模型：核颗粒+（胞浆颗粒1:100） 抗nRNP抗体 : 阳性（+） 抗sm抗体：阳性（+） SSA抗体:阳性（+） 抗双链DNA抗体：弱阳性（+） 抗核抗体：阳性（+）,教学目标,【掌握】1、系统性红斑狼疮的临床表现2、系统性红斑狼疮的护理评估、主要护理诊断和护理措施3、系统性红斑狼疮的健康教育【熟悉】1、系统性红斑狼疮的概念、病因2、系统性红斑狼疮的诊断和治疗要点,【了解】1、系统性红斑狼疮的发病机制与病理改变2、系统性红斑狼疮的实验室检查,概念,是一种病因不明、多因素参与的累及多系统、多器官的自身免疫介导的、炎症性结缔组织病系统性红斑狼疮病人血清中有以抗核抗体为主多种的自身抗体。,临床特点,本病程以病情缓解和急性发作交替为特点。系统性红斑狼疮多发于青年女性，发病年龄以2040岁最多见，幼儿和老人亦可发病。目前认为系统性红斑狼疮是由遗传、性激素、环境、药物等因素诱发的自身免疫性疾病。,SLE onset by sex and ege,病因,遗传：近亲发病率5%13%；同卵双胎发病率5-10倍于异卵双胎性激素：女性发病明显高于男性(更年期前阶段9:1)环境：含芳香族胺或联氨基团的药物可出现狼疮样症状：肼苯达嗪、异烟肼、青霉胺等免疫学异常：,发病机制,主要机制：免疫复合物的形成和沉积具有遗传素质者，环境因素和性激素影响下 促发了异常的免疫应答 持续产生大量免疫复合物和致病性自身抗体 引起组织损伤,病理,特征性改变（阳性率不高） 苏木紫小体：（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块） 洋葱皮样改变：（小动脉周围显著向心性纤维增生） 免疫荧光：免疫球蛋白和补体沉积,临床表现,临床表现,全身症状：发热占90%，长期低热为主(高热提示活动期，排除感染）；疲乏皮肤黏膜：80%皮疹(蝶形红斑、盘状红斑）、光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象肌肉骨骼:非畸形关节、5%肌炎浆膜炎：胸腔积液(渗出液）、心包积液,关节痛,肌痛,股骨头坏死,肌肉骨骼,消化系统,可以有食欲不振、腹泻、呕吐、腹痛、腹水等，可以为首发症状肝功异常急腹症：胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，常是SLE发作和活动的信号。与肠壁和肠系膜的血管有关。,临床表现,肾：约75%表现蛋白尿、血尿、高血压、肾功能不全等心血管：约30%表现纤维素性心包炎或心包积液;10%心肌损害;心衰等肺:35%胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性病变等,神经精神狼疮,病理基础：脑局部血管炎的微血栓预后不良指正：脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态,血液系统,60%贫血（与红细胞生长抑制因子、寿命缩短、营养等有关）10%自身免疫性溶贫（短期内重度贫血）白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少血小板减少无痛性淋巴结肿大脾大,临床表现,抗磷脂抗体综合征（APS）：动脉血栓形成、习惯性流产、BPC、血清中出现抗磷脂抗体干燥综合征：唾液腺、泪腺功能不全眼底病变（视网膜血管炎）：出血、乳头水肿、视力下降,狼疮危象,SLE病程中出现严重的系统损害（急进性LN、严重CNSI、溶贫、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、肝炎、血管炎等），以致危及生命。,实验室检查和其他辅助检查,一般检查自身抗体：抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体补体：CH50、C3、C4狼疮带实验：70%(+)肾活检病理X线及影像学检查,抗核抗体谱,抗核抗体（ANA）：对诊断SLE敏感性最高，筛选指标，特异性低dsDNA抗体：特异性高，与活动有关抗ms抗体：对诊断SLE特异性最高，特异性高99%， 敏感性差25%抗RNP抗体：特异性不高40%抗SSA、SSB抗体,狼疮带,狼疮细胞,LE细胞：是由患者血中白细胞破坏后释出细胞核物质，与抗核抗体结合后在补体参与下，变成均匀嗜酸性物质，然后被中性细胞吞噬，形成大块包涵体，即狼疮细胞。,诊断,颊部红斑 神经系统病变 盘状红斑 血液系统异常 光过敏 免疫学异常 口腔溃疡 抗核抗体 关节炎 浆膜炎 肾脏病,治疗,一般治疗糖皮质激素免疫抑制剂静脉注射大剂量丙种球蛋白控制合并症及对症治疗,药物治疗,非甾体,生物制剂,抗疟药,免疫抑制剂,糖皮质激素,非甾体抗炎药,主要作用：抗炎止痛和退热用于治疗-发热；关节痛；肌肉痛；轻度的浆膜炎代表药物阿司匹林、消炎痛、布洛芬、双氯芬酸、舒林酸、洛索洛芬、塞来昔布、罗非昔布副作用：胃肠道,抗疟药,主要作用：抗炎、免疫抑制剂用于治疗皮疹、口腔溃疡、肌肉痛、关节痛、浆膜积液、SLE的维持治疗用药代表药物：硫酸羟氯喹副作用：眼毒性（服用期间每3-6月查眼底） 皮疹 胃肠道 心肌病变,免疫抑制剂,主要用于活动程度较严重的狼疮；减少激素用量环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤、环孢素、来氟米特 甲强龙常见副作用：头痛、失眠、血压升高、高血糖等严重副作用：感染、水钠潴留、诱发高血压危象、精神症状,狼疮危象的治疗,静脉大量丙球：可明显提高治疗成功率1、对SLE具有免疫治疗作用；2、非特异性的抗感染作用对症治疗,特殊治疗,血浆置换DNA免疫吸附干细胞移植、基因治疗,预后,预后改善：十年75%预后差：血肌酐高、高血压病、心功能不全、严重NP狼疮最常见死因：多脏器严重损害和感染；慢性期肾衰和药物的副反应。,护理问题,1.皮肤、黏膜完整性受损：与血管炎性反应有关2.体温过高：与病情活动或感染有关3.疼痛：与关节变形有关4.自我形象紊乱:与容貌体型改变有关5.焦虑：与疾病久治不愈，自我形象紊乱有关6.知识缺乏：缺乏疾病治疗、用药和自我护理知识7.有感染的危险：与大量使用激素及免疫抑制剂有关8.潜在并发症：肾衰竭,护理措施,1.嘱患者勿阳光照射，外出宜用遮阳伞或戴寛沿帽，穿长袖衣和长裤，保持皮肤清洁、干燥。避免皮肤接触刺激性物品，避免接触某些化学制品，正确使用护肤品。2.密切观察体温变化及退热时的伴随症状，并注意生命体征的变化，发热时可出现皮疹、关节症状加重，应及时给予物理降温，物理降温不采用酒精擦浴，因为酒精擦浴效果不佳且酒精可使毛细血管扩张，导致皮肤充血损伤，并发感染。加强口腔护理，注意营养及水分的补充，嘱患者多饮水，保证体内足够的水分，加强基础护理，退热大量出汗时，及时更换衣服、床单，避免着凉。,护理措施,3.评估患者的关节疼痛部位、性质、持续时间，关节肿胀和活动受限的程度。疼痛明显时，嘱其卧床休息，分散注意力。指导并协助患者保持关节的正确姿势和功能位、避免受压，注意限制受累关节活动，疼痛缓解时指导患者适当地进行活动，避免强体力活动。4.鼓励患者戴假发及帽子修饰，以增强自尊，并解释病情稳定后容貌可恢复，鼓励患者进行皮肤观察与触摸，提高自我意识，承认自己对已存在的皮肤完整性受损的心理反应是正常的，允许患者宣泄其情绪，并给予正确的指导和暗示；指导患者学会放松，使紧张的神经松弛，精力充沛，机体免疫力增强。,护理措施,5.消除患者的不良行为，指导患者采取科学、理智的应付方式面对疾病，可让患者欣赏音乐及笑话，通过讲新闻、读报纸等方式指明不良习惯对身体的危害。鼓励患者讲出疾病对自己家庭及社会角色的影响，向患者说明良好的心理状态对缓解疾病和改善预后的重要性，使其患者树立和疾病抗争的信心。6.向其讲解疾病的相关知识及所用药物的作用、副作用。教育患者严格按医嘱、按时间、按剂量服药。必须在医生的指导下进行曾、减药量，直到完全缓解后方可停药。对患者良好的遵医嘱行为给予充分的肯定。,护理措施,7.患者白细胞低，并长期使用激素及免疫抑制剂，机体抵抗力下降，极易引起感染，如严重时应对患者采取保护性的隔离，谢绝探视，并向患者及家属进行卫生宣教，自觉遵守隔离制度，防止交叉感染，室内保持空气流通，定期消毒、灭菌。患者带着尿管，又增加感染的危险，做好尿管护理，防止双重感染。8.监测生命体征，必要时行心电监护；观察病人有无水肿、少尿、高血压等肾衰的表现，严格记录24h出入量。,9.饮食护理：给予高热量、高维生素、高蛋白饮食。肾衰竭病人，应给予优质低蛋白饮食；心力衰竭、肾衰、水肿者，严格限制钠盐的摄入；忌食芹菜、无花果、烟熏食物、蘑菇的食物，避免诱发或加重病情，避免进食辛辣的刺激性的食物。,保健指导