病理学风湿病

第四节风 湿 病,一、概述,1.定义：一种与A 组乙型溶血性链球菌感染有关的 变态反应性疾病。2.病变部位：主要累及全身结缔组织，最常侵犯心 脏、关节、其次为皮肤、皮下组织、 脑及血管，以心脏病变最严重。 3.临床表现：急性期称为风湿热，为风湿活动期， 除心脏和关节症状外，常伴有发热、 皮下结节、环形红斑、小舞蹈症、血 清抗溶血性链球菌素O（ASO）升高、 血沉加快等表现。,4.发病情况： 发病率：我国年发病率20.05/10万，以西部四川最 高，南方广东最低，若以长江为界（不含 广东省）高于北方。 人群：多发于5-14岁的儿童，6-9岁为发病高峰。 季节：冬、早春多发。,一、概述,二、病因及发病机理,1.致病因素：与A组乙型溶血性链球菌感染有关， 其依据为： 发病前2-3周，常有咽峡炎、扁桃体炎链 球菌感染史，患者血清中ASO滴度增高； 与链球菌感染性疾病在地区分布和气候 季节条件上是一致的； 应用抗生素防治链球菌感染，减少风湿 病的发生。,本病并不是链球菌感染直接引起的，证据为：本病并非发生于链球菌感染的当时，而是感染后的2-3周，与抗体形成的时间相同；患者血液和风湿病灶中从未发现过链球菌；链球菌感染为化脓性炎，而风湿病以结缔组织的纤维蛋白样坏死为主要病变，属于变态反应性炎。,二、病因及发病机理,2. 发病机制：（仍不十分清楚）,抗原抗体交叉反应学说：抗原抗体复合物激活补体产生活性物质，引发变态反应性病损。,二、病因及发病机理,三、基本病变,1.部位：主要累及全身结缔组织，特别是心脏的病变最 重。2.特征性病变：风湿小体形成（阿少夫小体、风湿性肉芽肿）。3.本质：变态反应性炎性疾病。4.病变分期：1）变质渗出期（早期阶段，持续约1个月）： 结缔组织基质的粘液样变性、胶原纤维的纤维素样坏死； 少量浆液渗出及炎细胞浸润。,2）增生期或肉芽肿期（约持续2-3个月）：病变特点风湿小体（Aschoff小体，具有诊断意义） 部位:多发生于心肌间质小血管旁、 心内膜下 及皮下结缔组织； 镜下组成特点中心：纤维素样坏死 周围：Aschoff cell (枭眼样细胞、毛虫样细胞）外周：少量纤维母细胞、LC及单核细胞 风湿细胞来源：单核-吞噬C,三、基本病变,3.瘢痕期或愈合期（约持续2-3个月）：纤维素样坏死物逐渐被吸收风湿细胞、纤维母细胞纤维细胞、产生胶原纤维玻璃样变梭形小瘢痕 整个过程4-6个月，由于反复发作，病变新旧并存严重的纤维化、瘢痕形成器官结构破坏和功能障碍。,三、基本病变,多见于青壮年，17-18岁为高峰。 风湿性心内膜炎风湿性全心炎 风湿性心肌炎 风湿性心外膜炎,四、各器官的病变,（一）风湿性心脏病：,（1）病变部位：主要累及心瓣膜 二尖瓣二尖瓣和主A瓣主A瓣三尖瓣和肺A瓣 （2）病变： 早期：变质渗出性变化瓣膜肿胀 继而：瓣膜闭锁缘疣状赘生物肉眼：单行排列、粟粒大小、灰白色、质 硬、半透明、不易脱落。镜下：血小板和纤维素构成,四、各器官的病变,1.风湿性心内膜炎,后期：赘生物机化形成瘢痕，由于病变反复发作，瘢痕越来越多，致使瓣膜增厚、卷曲、钙化，瓣叶之间发生纤维性粘连，腱索增粗和缩短，最终导致瓣膜病，引起血流动力学改变甚至心衰。 临床：心脏杂音，心房及心室肥大、扩张，全身淤血等心衰表现。,风湿性心内膜炎,（1）部位：主要累及心肌间质结缔组织 （2）病变：早期渗出性病变为主 中期出现风湿小体 晚期形成梭形小瘢痕 儿童有时渗出性病变特别明显，心肌间质水肿及弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润，重者出现心衰。 （3）结局：影响心肌收缩力 （4）临床：心跳加快，第一音低钝，传导阻滞。,四、各器官的病变,2. 风湿性心肌炎：,（1）部位：主要累及心包脏层（2）病变：浆液性或浆液纤维蛋白性炎症 以纤维素渗出为主： 干性心包炎绒毛心 以浆液渗出为主： 湿性心包炎心包炎性积液,四、各器官的病变,3.风湿性心外膜炎（风湿性心包炎）：,（3）结局： 恢复，吸收 机化脏壁层粘连缩窄性心包炎 （4）临床 ： 叩诊：心界向左右扩大 听诊：心音遥远、心包磨擦音 X 线：立位烧瓶心,风湿性心外膜炎,（二）风湿性关节炎,1.部位：膝、肩、腕、肘和髋等大关节2.病变： 关节腔：浆液渗出 邻近软组织： 不典型风湿性肉芽肿性病变3.结局：吸收，一般无后遗症4.临床：多见于成年人，各关节先后反复受累，呈 游走性、多发性。局部有红、肿、热、痛、功能障碍。,四、各器官的病变,（三）风湿性动脉炎,1.部位：大小动脉均可受累，以小动脉常见， 如冠状动脉、肾动脉、脑动脉等。2.病变：血管壁的结缔组织发生纤维素样坏死， 淋巴细胞、单核细胞浸润，Aschoff小 体形成。3.结局：血管壁增厚管腔狭窄血栓形成,四、各器官的病变,（四）皮肤病变,1.环形红斑：最多见，且具诊断意义，多见于躯干、 四肢皮肤。直径3cm左右，环状红晕， 中央色泽正常。 镜下：真皮浅层血管充血，血管周围淋巴细胞、单 核细胞浸润。2.皮下结节：多见于大关节附近伸侧面皮下 肉眼：单个或多个直径0.5-2cm的结节，质硬、活 动、无压痛。 镜下：纤维素样坏死周围风湿细胞呈栅栏状排列。,四、各器官的病变,（五）中枢神经系统病变,1.发病年龄：多发于5-12岁儿童，女孩较多。 2.部位：大脑皮质、基底核、丘脑及小脑皮质 3.主要病变：脑风湿性动脉炎和皮质下脑炎镜下：神经细胞变性、胶质细胞增生、胶质结节形 成。 当累及锥体外系时，患儿出现肢体和头面部的不自主运动，称为小舞蹈病。,四、各器官的病变,风湿小体（高倍镜）,风湿小体（高倍镜）,风湿性心内膜炎,风湿性心内膜炎,风湿性心内膜炎,风湿性心内膜炎,风湿性心肌炎,风湿性心外膜炎,皮下结节,环形红斑,病例分析,男，9岁，反复发热、咳嗽3周后出现胸痛、气喘，不能平卧，面唇青紫、颈静脉显露，下肢浮肿。检查两肺布满水泡音，心率每分130次、心界扩大、心前区闻及心包摩擦音，肝肋下4cm。,尸检所见：心包