血液淋巴瘤

,淋巴瘤,一、概论,恶性淋巴瘤是起源于淋巴结及其他淋巴组织的恶性肿瘤 分为两大类：1、霍奇金病 （Hodgkins Disease，HD）2、非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkins Lymphoma， NHL）,发病情况,我国淋巴瘤的发病率男多于女以20-40岁为多见，约占50非霍奇金淋巴瘤占多数城市高于农村淋巴瘤居恶性肿瘤死亡率第1113位 。,二、病因学 病因尚未阐明1、病毒感染：疱疹型DNA病毒、C型逆转录病毒。EB病毒等。2、免疫抑制：器官移植、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎；原发性免疫缺陷及获得免疫缺陷（AIDS）患者。3、 环境因素：电离辐射、临床上曾接受放射及化学治疗病人。4、其他：幽门螺旋杆菌,三、病理(一)霍奇金病（HD）：以肿瘤组织中存在 ReedSternberg （R-S）细胞（里斯细胞）为特征。霍奇金病的病理组织学分为四型：（1）淋巴细胞为主型（LP）:少见R-S,预后好（2）结节硬化型（NS）:明显可见R-S ，预后较好（3）混合细胞型（MC）:大量存在R-S,预后较差（4）淋巴细胞消减型（LD）:数量不等，预后差,（2）非霍奇金淋巴瘤：临床工作分类（1982） 低度恶性：A. 小细胞型淋巴瘤B. 滤泡性淋巴瘤, 小裂细胞为主型C. 滤泡性淋巴瘤, 混合细胞型 (小裂细胞 与大裂细胞),中度恶性:D. 滤泡性, 大细胞为主型E. 弥漫性, 小裂细胞型F. 弥漫性, 混合细胞型 (小裂细胞与大裂细胞)G. 弥漫性, 大细胞型,高度恶性:H. 大细胞, 免疫母细胞型I. 淋巴母细胞型(曲核或非曲核)J. 小无裂细胞型(Burkitts Lymphoma) 此工作分型目前在世界各国普遍采用。,四、临床表现 (1)局部表现 恶性淋巴瘤大多首先侵犯表浅和或纵隔、腹膜后、肠系膜淋巴结，少数可原发于结外器官。淋巴结 较多患者早期表现为无痛的颈部淋巴结肿大，其他部位以后陆续发现。淋巴结一般不与皮肤粘连，在初期和中期互不融合，可活动。到后期淋巴结可相互融合成大块；纵隔 也是好发部位，多数患者在初期无明显症状，现为X线片上有中纵隔和前纵隔的分叶状阴影。有的患者可有急剧发展的上腔静脉压迫征或气管、食管、膈神经受压的表现；肝与脾 部分病例可以肝脾肿大为首发症状；结外器官 约9的霍奇金病患者可有结外器官受侵，如骨、咽淋巴环、皮肤、消化道、脑等。,(2)全身表现 3050的患者以原因不明的持续或周期性发热、皮痒、盗汗及消瘦等为主要起病症状；皮肤瘙痒：HD较特异的表现，多见于青年女性；贫血 1020的患者就诊时即有贫血，还可发生于淋巴结肿大前几个月；酒精疼痛：是HD特有症状，饮酒后20min病变局部（淋巴结）发生疼痛,（3） 组织器官受累表现 a 肝 肝大和肝区疼痛。 b 消化道 在结外器官中，消化道是恶性淋巴瘤的好发部位，首发症状常为腹痛或腹部包块。 c 泌尿生殖系统 肾脏损害主要为肾肿大、高血压、氮质血症及肾病综合征。 d 神经系统 多累及脑膜和脊髓。,五、辅助检查1霍奇金病(1)病理活检 是确诊淋巴瘤及病理类型的主要依据。最常采用的是淋巴结活检。(2)血象 HD常有贫血，白细胞数一般在正常范围，晚期病人常有白细胞和淋巴细胞的减少,(3)骨髓象 早期正常，约有3霍奇金病病例骨髓涂片可找到RS细胞，对诊断有特殊价值。骨髓活检发现RS细胞阳性率高于涂片。NHL白细胞数多正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。(4)其他化验 疾病活动期有血沉增快，血清乳酸脱氢酶活力增高，提示预后不良。胸部X线、腹部超声、CT等有助于确定病变部位和范围。,诊断要点：对慢性进行性无痛性淋巴结肿大，活检可确诊。 结合病变部位不同，可将淋巴瘤分为4期：,七、治疗要点治疗原则 淋巴瘤的治疗包括放射治疗与化学治疗，但主要为化学治疗。(1)放射治疗 照射病变部位，适用于I、期病例，霍奇金病疗效较好，早期常可达根治目的。非霍奇金淋巴瘤对放射治疗敏感，但复发率高。对病变发展较快，范围广泛的病例应以化学治疗为主，选择性给予局部放射治疗。,(2)化学治疗 霍奇金病1.MOPP，其组成有氮芥(M)、长春新碱(O)、甲基苄肼(P)、泼尼松(P) 。2.ABVD,对MOPP方案耐药者，阿霉素(A)、博来霉素(B)、长春新碱(V)、甲氮咪胺(D) 。3.也有用MOPP与ABVD交替治疗，取得了更高的缓解率，从而减少了耐药。,(2)化学治疗非霍奇金淋巴瘤1.COP(环磷酰胺C，长春新碱O，泼尼松P)2.CHOP(环磷酰胺C，阿霉素H，长春新碱0，泼尼松P)。3. mBACOB(博来霉素、阿霉素、环磷酰胺、长春新碱、地塞米松、甲氨蝶呤、甲酰四氢叶酸钙)，4.ESHAP(依托泊苷、甲泼尼松、阿糖胞苷、顺铂)方案用于复发的淋巴瘤患者。,(3)造血干细胞移植 (4)手术 (5)干扰素,八、护理计划与措施（一）病情观察1观察全身症状：贫血、乏力、消瘦、盗汗、发热、皮肤癌痒、肝脾肿大等。2观察淋巴结肿大所累及范围、大小。3严密观察有无深部淋巴结肿大引起的压迫症状，如纵隔淋巴结肿大引起咳嗽、呼吸困难、上腔静脉压迫症，腹膜后淋巴结肿大可压迫输尿管引起肾盂积水。4观察有无骨骼浸润，警惕病理性骨折、脊髓压迫症发生。,（二）对症护理,1.患者发热时按发热护理常规执行。 2.呼吸困难时给予高流量氧气吸入，半卧位，适量镇静剂。3.骨骼浸润时要减少活动，防止外伤，发生病理性骨折时根据骨折部位作相应处理。,（三）一般护理,1早期患者可适当活动，有发热、明显浸润症状时应卧床休息以减少消耗，保护机体。2给予高热量、高蛋白、丰富维生素、易消化食物，多饮水。以增强机体对化