血浆净化技术治疗脊髓侧索硬化邹和群

,血浆净化技术治疗脊髓侧索硬化症,。,南方医科大学第三附属医院肾内科 泌尿疾病研究所,血浆净化技术的概念（Plasmapheresis）,在分离血浆的基础上，进一步利用各种方法清除血浆中的致病物质，是血液净化的一类新技术。早已不局限于传统的非选择性单一血浆交换（Plasma exchange）技术，已经发展成为许多针对不同致病物质的选择性滤过清除或吸附清除的技术，治疗范围也已扩大至各个系统的百余种疾病。,血浆净化技术分类,血浆置换：包括单重血浆置换（PE）、连续单重血浆置换（CPE）、等双重滤过血浆净化（Duble filtration plasmapheresis, DFPP）冷滤过法（Cryofiltration）热滤过法（Thermofiltration）肝素诱导LDL沉淀法（Heparin extracorporal LDL precipition, HELP）血浆吸附（Plasmapheresis, PA/PP）：包括双重血浆吸附（DPA）和连续血浆吸附（CPA）,王质刚血液净化学2010,血浆净化技术的发展,1914年Abel首次提出Plasmapheresis概念：去除含有致病物质的血浆，补充正常血浆；1959年Skoog等首次将该技术应用于巨球蛋白血症引起的高粘滞综合征并取得成功；1967年Lipore应用血浆置换治疗重症肝炎；1975年Lockwood应用血浆置换治疗Goodpasture综合征；1976年首次报道血浆置换治疗重症肌无力；1978年Berttle应用血浆置换成功治疗格林-巴列综合征取得成功；1979年Terman第一次将免疫吸附技术用于治疗狼疮性肾炎；1980年代出现双重滤过、吸附分离、HELP系统等血浆净化系列。,Skoog WA, et al. Clin Res, 1959, 7: 96.,血浆净化技术临床价值,风湿免疫病的血浆净化治疗国内外均已有大量报道；血浆净化治疗风湿免疫疾病最大优势为快速、有效清除体内致病成分，中断体内“免疫风暴”；迅速控制病情、延缓复发；与药物联合应用可增强药物疗效，减少副作用；血浆净化治疗还能对免疫系统起到调节作用，恢复细胞免疫功能及网状内皮细胞吞噬功能 。,Yokoyama H, et al. Ther Apher Dial, 2003, 7(6):513-519.,去除原发疾病：脓毒血症、GN、TIN、血管炎、自身免疫疾病、中毒、等抑制炎症反应清除炎症介质器官替代治疗：CRRT、呼吸机、人工肝人工肺、体外循环、等器官修复其他,炎症疾病导致各种器官损害的防治,Hequn Zou, Xinyu Liu, Yongqiang Li, Xiaohong Wang, Bin Li,血浆净化治疗移植肾抗体介导的急性和慢性排斥邹和群 器官移植内科学杂志 2011; 6(1): 35-40.,血浆净化治疗局灶节段性肾小球硬化刘新宇, 邹和群 内科急危重症杂志2012; 18(2): 75-76.,血浆净化治疗重症类风湿性关节炎,病例：重症类风湿性关节炎25例治疗：13例进行DFPP治疗12例进行PA治疗疗效：达到ACR70：2例（8.00%）ACR20-70：12例（48.00%）未达到ACR20：11例（44.00%）,血浆净化治疗强直性脊柱炎,病例：15例强制性脊柱炎患者治疗：8例患者进行DFPP治疗7例患者进行PA治疗评价标准：BASDAI、BASFI疗效：达到ASAS50：5例（33.33%）达到ASAS20：7例（46.67%）未达到ASAS20：3例（20.00%）,血浆净化治疗特发性肺纤维化,我们近期发表的血浆净化论文,1、刘新宇, 王晓红，李宾，李永强，黄敏，刘爱群，邹和群. 中国血液净化杂志. 2012；11(12): 646-6492、车文体, 邹贵勉, 廖琪, 蒋玉红, 眭维国, 邹和群. 中国血液净化杂志. 2008; 7(4): 230-231 3、刘强，彭莉，杜艺，李宓，贾宁，邹和群：中国危重病急救医学. 2005; 10(17)4、刘新宇, 邹和群. 内科急危重症杂志. 2012; 18(2): 75-76.5、邹和群. 器官移植内科学杂志. 2011; 6(1): 35-40.6、刘新宇, 王晓红，黄敏，李永强，邹和群. 广东医学. 2012; 18(2): 75-76,南医三院承办全国血浆净化治疗风湿免疫疾病学术会议,肌萎缩脊髓侧索硬化症（渐冻人）,“渐冻人”是以上下两级运动神经元进行性丢失为特征的一种神经系统变性病。目前病因不清，可能与遗传、环境、免疫等有关。通常以肌无力、肌萎缩、肌束震颤、延髓麻痹和锥体束征等为主要临床表现。目前尚无明确有效的治疗方法，近期美国及欧盟对此病唯一批准的治疗用药Riluzole价格昂贵，仅能使患者的生存期延长半年左右。,血浆净化治疗“渐冻人”病例,42例接受血浆净化治疗的“渐冻人”患者：治疗前表现为肢体无力、行走困难、言语不利、吞咽困难，6例已出现呼吸肌麻痹，需呼吸机辅助呼吸治疗。,“渐冻人”血浆净化治疗效果,36/42获得显著改善，表现为：肌力明显改善，或由不能站立变为借助拐杖行走，其中1例患者可以独立步楼梯至8楼，并在阿里山旅游爬山；吞咽困难显著改善；言语明显变清晰；脱离呼吸机36月；最长疗效维持时间已达4年余：,南医三院血浆净化治疗渐冻人观摩,血浆净化的风险防范,血浆净化治疗的并发症也是需要重视的一个问题。治疗中要特别注意防范低血压、过敏反应、溶血等可能危及生命的情况发生。血浆净化治疗必须由血液净化专业且经过相关技术培训的医生、护士来操作。必须遵循血浆净化“SOP”。,血浆净化技术推广应用瓶颈,国内开展血浆净化受到经济条件和技术等多方面的制约。血浆净化在风湿病及其他免疫相关疾病方面的推广应用与国外相比有一定差距。在全国范围内开展血浆净化治疗风湿病及其他免疫相关疾病理论与临床培训工作，具有重要意义。,血浆净化推广应用的技术要求,血浆净化治疗中要特别注意防范低血压、过敏反应、溶血等可能危及生命的情况发生。血浆净化治疗必须由血液净化专业且经过相关技术培训的医生、护士来操作。笔者所在单位近年来积极开展血浆净化治疗多种危重风湿免疫性疾病合并多器官损害，初步体会到血浆净化技术的巨大前景。,DFPP推广应用的瓶颈,低血压/休克心率失常破膜溶血空气栓塞出血,PA推广应用的瓶颈,过敏反应低血压/休克心率失常破膜溶血空气栓塞出血,我们解决上述瓶颈问题的过程,组成血浆净化技术攻关团队； 与风湿免疫及神经等专科密切合作； 与血浆