白塞综合征PPT课件

白塞氏疾病 症状及护理 五官科,白塞病,定义： 白塞病(Behcets disease，BD)是一种全身性、慢性、血管炎性疾病。临床上以口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为突出表现，又称为口-眼-生殖器综合征（白塞综合征、贝赫切特综合征）。该病常累及神经系统、消化道、肺、肾以及附睾等器官，病情呈反复发作和缓解的交替过程。,疾病简介,疾病名称：白塞病也叫口-眼-生殖器综合征，白塞综合征，贝赫切特综合征，生殖器溃疡-口疮-眼色素膜炎疾病编码：ICD-9:136.101 ICD-10:M35.201所属部位：全身，眼部，口部，皮肤，生殖部位，所属科室：风湿免疫科，中医科，中医内科,该病发病年龄大多为1640岁的青壮年，男性发病略高于女性。中国则以女性略占多数，但男性患者中眼葡萄膜炎和内脏受累较女性高34倍。 该病由土耳其皮肤科医师Behcet首次报告，以后世界各地均有发现。本病在日本、朝鲜、中国、中近东（土耳其、伊朗）以及东地中海地区发病率远较西方欧美国家为高。因有此地区分布，故有的学者称本综合征为“丝绸之路病”。,疾病分类,风湿免疫性疾病,白塞病,发病原因,1、感染：这是白塞氏病的一个原因，主要分为病毒感染和细菌感染，研究认为该病的发生与慢性病毒感染有关，此外，由于患者常发生扁桃体炎、咽炎和牙周炎等，因此认为这些疾病的病灶与白塞氏病之间存在一定的关系。 2、微量元素：有些研究称在患者的病变组织，如房水、腓肠神经、巨噬细胞和中性粒细胞中发现多种微量元素超过正常值，主要是有机磷和铜离子，可能与职业有关。,发病原因,3、遗传因素：白塞氏病具有地区高发性，在一些地中海国家发病率较高，此外，在一些血缘性家族中发病率高，主要是男性患者。 4、免疫异常：白塞氏病患者的血清中含有抗口腔粘膜抗体和抗动脉壁抗体，此外还存在一些复合物，其阳性率很高，这些证明该病的发生。,病理生理,该病发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。,临床表现,症状1. 一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。2. 口腔溃疡：在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏，严重者会患口腔癌。本症状见于98%以上的患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。,临床表现,3. 生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。约80%的患者有此症状。 4.皮肤损害：皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面、颔部，有的躯干、四肢亦有。,临床表现,5. 眼部损害：初发症状为明显的眶周疼痛和畏光、发作性的结膜炎，也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。眼炎的反复发作可以造成严重的视力障碍甚至失明。,鉴别诊断,医技检查1. 实验室检查：无特异血清学检查。其抗核抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗磷脂抗体均无异常，病情活动期可有红细胞沉降率（血沉）增快，C反应蛋白升高，2球蛋白值增高，白细胞轻度升高，抗PPD抗体则有约40%增高。,鉴别诊断,2. 针刺反应：这是本病目前唯一的特异性较强的试验。具体做法如下：消毒皮肤，用无菌皮内针头在前臂屈面的中部刺入皮内，然后退出，48小时后观察针头刺人处的皮肤反应，局部若有红丘疹或红丘疹伴有白疱疹，则视为阳性结果。患者在接受静脉穿刺的检查或肌内注射治疗时，也可出现针刺阳性反应，静脉穿刺的阳性率高于皮内穿刺。,鉴别诊断,3.其他检查： 胃肠道X线检查、内镜检查以证实消化道的基本病变。 腰椎穿刺测颅内压可增高，脑脊液检查约80%有轻度自细胞增高。单核细胞、多核细胞各占一半，33%65%有蛋白的升高，葡萄糖多在正常范围。 脑CT对诊断有一定的帮助，脑磁共振检查对小病灶就更为灵敏。肺X线片、高分辨的CT或血管造影、同位素肺通气、灌注扫描等均有助于肺部病变的诊断。 裂隙灯及眼底血管造影术可发现早期眼损害。,诊断依据,1. 反复性口腔溃疡：包括轻型小溃疡、较重型大溃疡或疱疹样型溃疡，一年内至少有3反复发作3次，并有下述4项症状中的任何2项相继或同时出现者。2. 复发性生殖器溃疡或疤痕：必须经医师观察到或由患者本人提供并被确认为是可靠的。3. 眼损害：包括前葡萄膜炎和后葡萄膜炎，裂隙灯检查时发现玻璃体浑浊或视网膜血管炎。4. 皮肤损害：包括结节性红斑、假性毛囊炎及脓性丘疹，未用过糖皮质激素、非青春期者而出现的痤疮样结节。5. 针刺反应阳性：试验后经2448小时后由医师判定的阳性反应。6. HLA-B5呈阳性：该检查有助于诊断。2,容易误诊的疾病,1. 单纯性复发性口腔溃疡：是种最常见的具有反复发作特征的口腔黏膜溃疡性损害。多发生于青壮年。唇、颊、舌尖、舌边缘等处黏膜好发。最初，口腔黏膜充血（发红）、水肿（略隆起），出现小米粒大小的红点，很快破溃成圆形或椭圆形溃疡，中央略凹下，表面有灰黄色的苔，周围有狭窄红晕。有自发性剧烈烧灼痛，遇刺激疼痛加剧，影响病人说话与进食。一般无明显全身症状。而白塞病是一种全身性疾病，不仅有口腔溃疡，而且有眼部病变、会阴溃疡和针刺反应等。,容易误诊的疾病,2. 瑞特综合征：该病也可有眼结膜炎及葡萄膜炎、关节炎、皮肤黏膜病变，易与白塞病相混淆，但该病阴部溃疡较白塞病更深，皮疹以蛎壳样、银屑病和皮肤角化病为主，系统损害轻，无针刺反应和静脉炎。 3. 强直性脊柱炎：无口腔溃疡，常常HLA-B27阳性，严重或晚期者可出现脊柱强直，脊椎关节呈竹节样改变，可与白塞病区别。,疾病治疗,1、 治疗原则 一般治疗：重症病例卧床休息，保持口腔、外阴、皮肤、眼清洁，避免刺激性食物。 2、 局部用药：2.1 口腔溃疡：龙胆紫或锡类散等，如四环素250mg（1片）溶于水中，含漱2 分钟后咽下；0.02%0.2%洗必泰液、1%硼酸液含漱。2.2 阴部溃疡：抗生素软膏，如0.1%醋酸氟羟泼尼松软膏、四环素软膏局部涂药；1/5000高锰酸钾液坐浴。 2.3 眼结合膜炎：皮质类固醇激素软膏，如0.5%醋酸氢化可的松滴眼液滴眼。眼色素膜炎:散瞳剂+0.5%可的松，球结膜下注射地塞米松,疾病治疗,3.全身治疗 3.1 非甾体抗炎药：主要用于发热、关节炎、结节红斑，如布洛芬、消炎痛、阿司匹林、奈普生、双氯芬酸钠、塞来昔布和罗非昔布等。 3.2糖皮质激素：应用指征：严重的眼部病变；伴有中枢神经病变急性发作；全身中毒症状严重、高热；大动脉炎；严重口腔、外阴溃疡，关节症状；方法：泼尼松3060mg/d，神经白塞病为60100mg/d，病情控制后减量，用10mg/d维持量。,疾病治疗,3.3免疫抑制剂：糖皮质激素疗效差或重症白塞病时加用，如中枢神经系统严重受累时。秋水仙碱：对有关节病变及结节性红斑者可能有效，有时对口腔溃疡者也有一定疗效；环磷酰胺或甲氨蝶呤：静脉滴注；苯丁酸氮芥：50100mg/d口服，病情缓解后递减至24mg/d维持。环孢菌素A和-干扰素。 3.4抗凝剂：用于合并血栓病变，如链激酶、尿激酶、阿司匹林及潘生丁等。,疾病治疗,3.5中药：雷公藤总甙片等； 中医认为白塞病是由于肝肾阴虚、湿毒熏发而致。选用甘草泻心汤（炙甘草、半夏、干姜、黄连、黄芩、党参、大枣）、龙胆泻肝汤（龙胆草、栀子、黄芩、泽泻、木通、车前子、当归、柴胡、生地黄、甘草）、四物黄连解毒汤加味（温清饮）(生地黄、当归、赤芍、川芎、黄连、黄芩、黄柏、栀子、板蓝根、人中黄）、封髓丹（党参、大枣、甘草、黄柏、白术）等加减治疗。3.6其他：严重口腔和生殖器溃疡克口服沙利度胺（反应停）；有结核病或者有结核病史，PPD试验强阳性时可试行抗结核治疗。4 .手术：4.1 有动脉瘤者应结合临床而予切除；4.2 合并有消化道出血、肠穿孔等情况时应用。,治疗要点,1、白塞氏病的治疗时，所须确保用药材均为地道药材，安全可靠，无任何毒副作用，不产生依赖性。 2、白塞氏病为顽固性免疫性疾病，须坚持长期有效的合理治疗，才能达到康复。中医药是白塞氏病的治疗最有效的途径。 3、避免各种诱发因素，生活规律，适当休息和活动。 4、血管解痉药物，改善血供，促进侧枝回圈的建立。 5、对症治疗，如镇痛，抗感染，抗痨。 6、支持疗法。,疾病预后,大部分预后良好，但有眼病者，其视力可严重下降，甚至失明。近年来，经早期积极治疗眼炎，并采取预防措施，使失明率有所下降。 胃肠道受累后引起溃疡出血、穿孔、肠瘘吸收不良、感染等都是严重的并发症，死亡率很高。有中枢神经系统病变者死亡率亦高，存活者往往有严重的后遗症。大、中动脉受累后因动脉瘤破裂、心肌梗死等而出现突然死亡者亦非罕见。治疗白塞病的药物大多都有不良反应，尤其是长期服用者更须注意。服用期间必须根据临床表现而不断调整剂量，同时严密监测患者血常规、肝肾功能、血糖、血压等，出现异常者应及时减量、停药或改用其他药物。,疾病预防,1、养成良好的生活习惯，不要熬夜，按时起居，保证充足的休息和睡眠，同时需要杜绝各种不良生活习惯，避免过度劳累，这样可以使身体免疫力处于最佳状态，减少疾病的打扰。2、在生活中保持一颗平常心态，凡事不要斤斤计较，用宽容和乐观心态面对一切，避免大喜大悲或者强烈的精神刺激，更不要轻易生气发怒。3、饮食上应该注意规律，不要长时间饥饿，也不要暴饮暴食，保证吃饭时间和质量，少吃辛辣刺激性食物或者温燥性食品，不要吃太多高脂肪食物，饮食以清淡和易消化为主，多吃一些新鲜蔬菜和水果，补充身体所需维生素。,疾病预防,4、养成良好的卫生习惯，勤洗澡常换衣，保证口腔和皮肤的卫生，居住环境经常开窗通风，保证室内适宜的温度和湿度，避免皮肤损伤的出现，不要穿化纤类衣服，应该选择棉质内衣。5、在生活中加强自身健康的关注，定期测量体温和血常规，一旦出现异常需要及时治疗，此外还应该预防各种感染的出现。,疾病护理,1、口腔护理： 几乎所有病人口腔粘膜都可出现疼痛性溃疡，给饮食、说话等日常生活造成痛苦。因此，在口腔发生溃疡时，可用银花甘草煎水漱口以清热解毒，同时涂布华素片、冰硼散、锡类散等，每日数次，以利于溃疡愈合。每次饭后要及时刷牙漱口，以免食物残渣存留而致细菌滋生。 2、眼部护理：每日用抗生素眼水点眼，保持眼部的清洁；也可用用野菊花煎水，清洗我们的眼睛，因为野菊花可以清热解毒明目。,疾病护理,3、饮食护理： 白塞病的中医病因病机主要是脏腑积热蕴毒，或过食肥甘厚味、辛辣燥热之品，脾胃湿热，日久蕴毒所致。因此饮食方面应选择清淡利湿化湿之品，如赤小豆、绿豆、西瓜、冬瓜、苡米以及新鲜蔬菜、水果等，并注意少食狗肉、牛肉、羊肉、及油炸、肥厚、辛辣刺激食品，以免化燥助热。又因烟酒能助湿，并易酿生湿热，所以应严禁烟酒，同时应注意食品不宜过硬或温度过高，以免损伤口腔粘膜。口腔溃疡疼痛剧烈者，应半流质或流质性饮食。,疾病护理,4、生殖器官护理： 白塞氏病生殖器溃疡比口腔溃疡大而深，疼痛程度却较轻。由于患者外生殖器发生溃疡、 疼痛，愈后形成瘢痕，严重影响性交及性交快感。患者害怕诱发溃疡，尽量避免性生活，进一步导致性功能障碍。 5、心理护理：心理护理方法非常重要。