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文档简介

恶性骨肿瘤,骨肉瘤尤文肉瘤软骨肉瘤多发骨髓瘤骨转移瘤,尤文肉瘤(Ewings sarcoma),概述(Introduction)1、起源于骨髓间充质性结缔组织。2、又名未分化网状细胞肉瘤。若发生在骨外软组织,称髓外尤文肉瘤。病理(pathology)1、肉眼观瘤组织常被纤维组织分隔,呈灰白或褐色的不规则结节,质地柔软。2、光镜下瘤细胞圆或多角形,呈巢状。中心坏死呈假菊团。,尤文肉瘤病理切片 弥漫小圆瘤细胞、纤维间隔及丰富血管,临床表现(clinical manifestations)1、发病:较少见,占恶性骨肿瘤4%。男女发病相似。青少年多为长骨病变,20岁以上扁骨多见。长骨多在股、胫、肱骨,骨干多见;扁骨多见于髂、肋等骨。2、症状及体征:(1)症状似骨髓炎,但触之较硬。(2)早期发生骨、肺等转移。(3)对放疗敏感。,放射学表现(Radiological manifestations)一、长骨:按部位分四型(1)骨干中央型:有一定特征。骨干呈虫蚀骨破坏、髓腔扩张,骨皮质花边样缺损;骨膜层状或(和)针状增生;早期出现软组织肿块。(2)骨干周围型:骨皮质外缘碟形破坏,软组织肿块呈卵圆形或分叶形,软组织肿块常骨破坏。,(3)干骺中央型:病灶呈梨形,骨破坏同时伴有骨硬化。与骨干中央型相似,可有骨膜增生。(4)干骺周围型:与骨干周围型相似,可有骨膜增生。,二、扁骨:分硬化、溶骨、混合型。(1)肩胛骨:呈圆或卵圆形骨硬化及破坏。有时呈皂泡破坏,层状或针状骨膜增生。软组织肿块。(2)脊柱:椎体破坏,变形。软组织肿块。但椎间隙正常。(3)骨盆:网状或放射状骨增生及破坏,软组织肿块。,尺骨尤文氏瘤,病史:男性 15岁,左前臂疼痛2月。征象:左尺骨中上段可见溶骨性骨质破坏,见骨膜反应,周围软组织肿胀。,股骨尤文氏瘤,股骨尤文肉瘤(骨干中央型),尤文肉瘤(干骺中央型),第五腰椎尤文肉瘤(硬化型),第五腰椎尤文氏肉瘤(溶骨型),髂骨尤文肉瘤(混合型),髂骨尤文氏瘤,尤文氏肉瘤术后复发,锁骨尤文肉瘤,右侧锁骨慢性骨髓炎,鉴别诊断(Differential diagnosis),1、急性骨髓炎:病史短,骨破坏与增生平行存在,常有死骨,放疗无效。尤文氏瘤与骨髓炎在很多方面相似,如早期虫蚀样骨破坏,层状骨膜反应,但骨髓炎发病急、病理短,一般不超过2周,局部和全身症状都较重。尤文氏瘤病程较长,出现疼痛在一个月以上,全身消耗症状较明显。,鉴别诊断(Differential diagnosis),2、骨肉瘤3、纤维肉瘤、淋巴瘤等等4、应力性骨折:无骨破坏,但隐约见骨折线,骨膜增生,边光整。,尤文肉瘤 肱骨尤文肉瘤 干骺周围型 治疗后硬化,急性骨髓炎,慢性骨髓炎,水调歌头 丙辰中秋,欢饮达旦,大醉,作此篇,兼怀子由。,明月几时有?把酒问青天。不知天上宫阙,今夕是何年。我欲乘风归去,又恐琼楼玉宇,高处不胜寒。起舞弄清影,何似在人间?转朱阁,低绮户,照无眠。不应有恨,何事长向别时圆?人有悲欢离合,月有阴晴圆缺,此事古难全。但愿人长久,千里共婵娟。,软骨肉瘤(chondrosarcoma),起源于软骨细胞和(或)成软骨结缔组织。是一种常见的恶性骨肿瘤,发病仅次于骨肉瘤,占恶性骨肉瘤的14.2%。分原发性和继发性(继发于软骨类肿瘤,骨纤维异常增殖症,畸形性骨炎等)。好发于长管骨干骺端,以膝关节附近最多。男性发病为女性的两倍。原发性多见于30岁以下,继发性多在40岁以上。,病理 (pathology),1、分化好:肉眼见肿瘤呈蓝灰色半透明软骨、钙化及骨化分隔,有包膜。光镜下瘤细胞似骺软骨板肥大软骨细胞。2、分化不良:肉眼见肿瘤呈柔软肉芽或腊油样,钙化不明显,或者呈点、线、网状钙化。光镜下瘤细胞似原始间叶细胞。,软骨肉瘤病理表现 大体标本 切片:包膜和间隔、瘤细胞分化好和基质钙化,临床症状,疼痛、肿块及运动障碍,但较骨肉瘤轻。骨盆深部者症状出现晚。四肢长骨好发于膝关节附近干骺端;扁骨则好发于骨盆。,放射学表现,基本X线征:(1)好发于软骨化骨骨骼。(2)软骨钙化的恶性表现呈模糊的点弧环团或羊毛状。(3)骨质破坏(边界不清)。(4)软组织肿块。,原发型软骨肉瘤(chondrosarcoma),按发展部位分为中心型和周围型,中心型表现为长管骨干骺端内圆形或不规则的溶骨破坏区,内有环状钙化,轻度膨胀,周围稍有硬化,可出现软组织肿块、骨膜反应或放射状骨针及骨膜三角。周围型:巨大软组织块内含钙化瘤软骨。邻近骨皮质破坏或增生硬化。可有骨膜增生。,原发型软骨肉瘤(chondrosarcoma),发生于扁骨的软骨肉瘤除具有基本X线征表现外,常有巨大软组织肿块,并见与骨内瘤灶连成哑铃状。,继发性软骨肉瘤,中央型:在原有良性病变的基础上出现恶性X线征。周围型:一般为骨软骨瘤恶变。软骨帽突然出现大量密度不均,边缘模糊的钙化,时有骨针伸向软组织肿块。严重者有瘤基底骨破坏。,肱骨软骨肉瘤(原发中央型) 分 化 好,软骨肉瘤(原发中央型) 分 化 差,髂骨软骨肉瘤(原发中央型) 平 片 动脉造影,胫骨软骨肉瘤(原发周围型),病史: 女性 16岁,右小腿肿胀不适2年余,查:右小腿局部皮温高,有压痛,可触及软组织肿块,质硬,活动度差,表皮无红及破溃。 主要征象:右胫骨下段见明显骨质破坏,其后缘骨皮质中断及软组织肿块形成,内可见不规则钙化,骨质周边稍有硬化。,男 30,右肩胛部肿痛5月,右肩胛骨及肱骨软骨肉瘤。,肱骨软骨肉瘤(继发中央型)既往患软骨瘤,软骨肉瘤(继发周围型) 既往股骨骨软骨瘤 既往髂骨骨软骨瘤,软骨瘤恶变为软骨肉瘤,男50,右肱骨软骨瘤恶变为软骨肉瘤(14年前病理为软骨瘤),软骨瘤恶变为软骨肉瘤,男31,右肩胛骨肿块4年,无红肿痛,近两月肿块发展迅速,疼痛明显。,男50,24年前软骨瘤手术,近日肿块发展迅速,疼痛明显。病理:右胫腓骨上段软骨瘤恶变为软骨肉瘤,鉴别诊断,中央型软骨肉瘤如仅限于干骺端而无钙化时,须与巨细胞瘤及骨感染鉴别,巨细胞瘤多为偏心性膨胀性生长;骨感染多有局部炎症及全身症状。有大量钙化、骨化的软骨肉瘤,须与硬化型骨肉瘤鉴别,前者以环状钙化为主,骨膜反应少,软组织肿块可有薄层骨化包壳;后者以瘤骨为主,并出现各种骨膜改变。,软骨肉瘤,需与成骨型骨肉瘤鉴别。有环状钙化,骨膜反应少。,软骨肉瘤,需与骨肉瘤鉴别。有大量环状钙化,骨膜反应少。软组织肿块外见薄层骨化包壳。,男性,右上臂包块20年,无疼痛,近日肿块发展迅速,疼痛明显。,颈5、6椎体软骨肉瘤,病史:男性69岁,颈部不适伴疼痛2年,左上肢麻痛触及肿块2月余。,颈5、6椎体软骨肉瘤,病史:男 18,颈5-胸2软骨肉瘤术后复发,透明细胞软骨肉瘤,念奴娇赤壁怀古,大江东去,浪掏尽、千古风流人物。故垒西边,人道是、三国周郎赤壁。乱石穿空,惊涛拍岸,卷起千堆雪。江山如画,一时多少豪杰。遥想公瑾当年,小乔初嫁了,雄姿英发。羽扇纶巾,谈笑间、强虏灰飞烟灭。故国神游,多情应笑我,早生华发。人间如梦,一尊还酹江月。,多发性骨髓瘤(Multiple Myeloma),起源于骨髓原始网状细胞。分型:(1)X线分单发、多发和骨髓外三型。(2)免疫学分不分泌型和分泌型(98%),后者又分为IgG,IgA,IgD和BJ等型。,病理(pathology),1、肉眼观:瘤组织在骨髓内呈圆而脆的灰或棕色结节。2、光镜下瘤细胞有小细胞型:分化较好,似浆细胞。大细胞型:分化较差,似网状细胞。,临床表现,1、发病:占恶性骨肿瘤6%。多见于40岁以上,男为女2倍。好发于红骨髓存在部位。2、症状及体征:(1)骨骼(痛、骨折、软块)。(2)泌尿系(慢性肾功衰竭)。(3)神经系(痛和截瘫)。(4)其它尚有发烧及感染等。,3、化验:(1)血:血沉快,三系减少以红系常见,蛋白高(白/球倒,电泳M带,免疫球蛋白高),血钙、尿酸高。(2)尿本周蛋白(电泳法7080%阳性)。(3)骨髓浆细胞(可疑3%,确诊10%)。4、病程及预后:(1)瘤细胞分化好者,病程长,预后较好;反之不好。(2)按免疫学分型,无分泌型最差,IgD,BJ及IgA较差,IgG较好。,放射学表现,1、正常:约占10%。因骨皮质未受侵或病灶太小(5mm)。2、广泛性骨质疏松:有时伴粟粒状骨破坏,50%伴病理骨折。,放射学表现,3、多发性骨质破坏:肿瘤生长快者,骨破坏边模糊及软组织肿块。反之,边清,有膨胀。破坏区形态呈穿凿状,蜂窝状,鼠咬状,皂泡状和蛋壳状。4、骨质硬化:少见。四种形态(斑点状、硬化环、放射骨针、弥漫性)。,多发性骨髓瘤 骨质疏松 3个月后腰4压缩,多发性骨髓瘤 (穿凿样骨质破坏),多发性骨髓瘤:蜂窝状骨质破坏,单发性骨髓瘤:皂泡状骨质破坏,多发性骨髓瘤 虫蚀及穿凿破坏 蛋壳及穿凿破坏,多发性骨髓瘤:硬化及破坏,多发性骨髓瘤:骨硬化,多发骨髓瘤,多发骨髓瘤,多发骨髓瘤,男,61岁。全身疼痛伴体重下降。,多发骨髓瘤,多发骨髓瘤,多发性骨髓瘤,男,63岁,头、骨盆、肋骨、股骨多发性骨髓瘤,女,46岁,颅骨、肋骨、右肱骨多发性骨髓瘤。,单发性溶骨性骨髓瘤,男53,左坐骨耻骨单发溶骨型骨髓瘤,左锁骨单发溶骨性骨髓瘤,鉴别诊断,1、骨质疏松:(1)老年性:颅骨无改变,无进行性加重,化验正常。(2)甲旁亢:有骨膜下骨吸收,纤维囊性骨炎,化验血磷低,无尿本周蛋白。2、骨转移瘤:骨破坏边常模糊,一般破坏区无膨胀且周围骨质正常,椎弓根常破坏,常不伴软组织肿块。,沁园春 长沙 1925,独立寒秋,湘江北去,橘子洲头。看万山红遍,层林尽染;漫江碧透,百舸争流。鹰击长空,鱼翔浅底,万类霜天竞自由。怅寥廓,问苍茫大地,谁主沉浮。携来百侣曾游,忆往昔峥嵘岁月稠。恰同学少年,风华正茂;书生意气,挥斥方遒。指点江山,激扬文字,粪土当年万户侯。曾记否,到中流击水,浪遏飞舟。,转移性骨肿瘤(metastatic tumor of bone),发病:最常见的恶性骨肿瘤,为第三位转移瘤,8090%为癌转移。转移途径:1、直接侵犯:邻近骨骼的恶性肿瘤如鼻咽癌,鼻窦癌,脊索瘤,肺上沟癌等直接侵犯骨骼。2、血行转移:(1)腔静脉型(先肺后骨)。(2)门静脉型(先肝、肺后骨)。(3)肺静脉型(首先至骨)。(4)脊椎静脉型(常见,无静脉瓣之故)。(5)选择性转移(骨髓型、淋巴型、网状内皮系统型)。,临床表现,1、发病:常见于老年人,多见于红骨髓存在部位,病灶常多发。2、症状及体征:疼痛、病理骨折、压迫神经或脊髓等。3、化验:(1)红细胞减少。(2)血清蛋白高,白/球倒置。(3)血钙、血磷高。(4)磷酸酶增高(成骨性为碱性高,前列腺癌是酸性高)。,放射学表现,共性表现:(1)转移灶常多发(3/4),偶单发(1/4)。(2)常见于红骨髓存在部位如脊椎、骨盆和近侧长骨等。分型:(1)溶骨型:常见,占80%。原发灶常为肾、甲、肺、生殖和消化道等恶性肿瘤。骨质破坏区常边缘模糊、呈虫蚀、斑片或大片状。常病理骨折。脊椎受累常有椎弓环破坏(椎弓根征阴性)。一般无骨膜增生及软组织肿块。,放射学表现,(2)成骨型:较少见。原发瘤常为前列腺、乳、鼻咽、膀胱和肺癌等。骨质增生硬化呈斑点,结节,斑块和弥漫状。偶有骨膜增生。,放射学表现,(3)混合型:兼有骨破坏和增生,可同时存在一骨或分别于多骨。(4)囊状扩张型:很少见。原发病瘤常为甲状腺、肾、肺、结肠和乳癌等。单或多房囊状膨胀性骨破坏,边界常清楚。单发或多发。提示血管丰富。,骨转移瘤(溶骨型)源于肾癌,骨转移瘤(溶骨型)源于肺癌,骨转移瘤(溶骨型) 源于甲状腺癌、椎弓根破坏,骨转移瘤溶骨型,骨转移瘤(硬化型) 源于前列腺 癌源于乳癌,骨转移瘤(混合型) 源于乳癌,骨转移瘤(混合型),骨转移瘤(囊状扩张型) 源于甲状腺癌,股骨骨转移瘤(囊状扩张型)源于肺癌,转移瘤(原发灶不详) M 65岁,右髋部肿痛5个月,骨转移瘤(宫颈癌),女52,宫颈癌,腰椎4、骨盆、股骨硬化型骨转移瘤,鼻咽癌、乳腺癌、肺癌骨转移,鼻咽癌股骨溶骨型骨转移,乳腺癌右锁骨转移,肺癌股骨混合型骨转移瘤,结肠癌伴肝及盆腔内转移,多发性硬化型骨转移瘤,男78,前列腺癌,骨盆、肋骨、腰椎、股骨多发硬化骨转移瘤,肺癌、胸腰椎转移,男性 62岁腰痛,双下肢麻痛。DE:双下肢肌张力增高。,肺癌、胸腰椎

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