病理生理呼吸系统疾病

呼吸系统疾病,呼吸系统解剖生理复习,终末细支气管,左主支气管,呼吸性细支气管,肺泡管,肺 泡,肺泡囊,气管,支气管树结构示意图,肺腺泡,呼吸系统疾病分类,炎症（气管炎、肺炎）肿瘤其他特发性肺纤维化职业性肺疾病等,病例分析某男，44岁，常年有气喘病史。本次因咳嗽、气喘、不能平卧3天入院。体检见呼吸36次/分（正常16-20次/分），桶状胸，听诊满布哮鸣音，叩诊两肺高清音。您的诊断？,慢性阻塞性肺疾病Chronic obstructive pulmonary diseaseCOPD,慢性支气管炎肺气肿支气管哮喘支气管扩张,每年的11月份第3个星期三是世界慢性阻塞性肺疾病日，2009年11月18日是第八个世界慢性阻塞性肺疾病(COPD)日，其主题是“轻松呼吸，不再无助”。 慢阻肺是一种进行性发展、但可治疗的疾病，也是目前全球范围内导致死亡和伤残的主要病因之一。世界卫生组织（WHO）的最新数据预计全球目前有2.1亿慢阻肺患者，2004年有300万人死于慢阻肺，这一数字超过了乳腺癌与糖尿病死亡的总和。到2020年，慢阻肺将成为全球第三大疾病死亡原因，仅次于心脏病、脑血管病。 在我国，COPD是肺心病的主要基础病（占82），COPD患者预后不良，最终常死于呼吸衰竭和肺原性疾病。我国共约有2500万COPD患者，每年由于COPD造成的死亡可达100万人，致残人数达500万1000万。环境质量的下降是造成这一疾病高发的最重要原因之一，吸烟、粉尘、化学污染、空气质量下降等都不同程度地损伤肺部，导致COPD的发生。早发现早治疗可减缓COPD发病进程，并可预防由它引起的肺组织破坏！,COPD的现状,COPD是第4位的死亡原因。（美）COPD在大城市是第4位的死亡原因，在农村则为第一位 的死亡原因。 （中）WHO估计2000年全球约274万人死于COPD1990年，在疾病负担中，COPD排在第12位，估计到2020年将排到第5位。WHO估计全世界有11亿人吸烟，至2025年将增加到16亿人，在中、低收入国家，吸烟率快速上升。,我国COPD现状,2000年中国主要死亡原因,死因1.恶性肿瘤2.脑血管病3.心脏病4.呼吸系病5.损伤和中毒6.消化系病 . . .,构成比%27.2320.8116.4912.776.693.37,2000年中国农村主要死亡原因,死因1.呼吸系病2.恶性肿瘤3.脑血管病4.损伤和中毒5.心脏病6.消化系病 . . .,构成比%21.462018.5711.7710.784.20,我国COPD现状,Percent Change in Age-Adjusted Death Rates, U.S., 1965-1998,0,0.5,1.0,1.5,2.0,2.5,3.0,Proportion of 1965 Rate,1965 - 1998,1965 - 1998,1965 - 1998,1965 - 1998,1965 - 1998,59%,64%,35%,+163%,7%,CoronaryHeartDisease,Stroke,Other CVD,COPD,All OtherCauses,因慢性或非特异性支气管炎就诊人数（美）,Source: National Ambulatory Medical Care Survey, NCHS,15,Number (Millions),Year,1980,10,5,0,1985,1990,1995,1998,慢性支气管炎（chronic bronchitis）,咳、痰、喘，持续3月，连续两年以上病因：反复炎症刺激+抵抗力低+呼吸系统防御功能受损,感染吸烟大气污染和气候变化过敏其他,全民禁烟、势在必行！,病理变化粘膜上皮纤毛倒伏、脱失，变性坏死脱落杯状细胞增生，鳞状化生粘液腺肥大、增生，分泌亢进，浆液腺粘液化管壁充血，淋巴细胞、浆细胞浸润纤维组织增生管壁平滑肌束断裂、萎缩软骨可发生变性、萎缩、钙化或骨化,鳞状上皮化生,粘膜上皮损伤,电镜下正常气道粘膜表面的纤毛,慢性支气管炎气道粘膜的纤毛改变,临 床 表 现,白色粘液泡沫状痰粘液脓性痰喘息双肺哮鸣音、干性罗音阻塞性通气障碍,病理临床联系 咳炎性渗出及痰液的刺激 痰粘液腺泡、杯状C增生， 分泌 喘平滑肌痉挛 粘液分泌物阻塞 迷走神经功能,正常胸片后前位,并发症 ： 病变由大中小细支气管炎、肺 泡炎支扩、肺气肿、肺心病,肺气肿（pulmonary emphysema）,呼吸细支气管以远的末梢肺组织因残气量增多而持久性扩张，并伴有肺泡间隔的破坏，以致肺组织弹性减弱，容积增大的一种病理状态。临床：胸闷、气短、呼吸困难病因：慢性阻塞性细支气管炎,发病机制阻塞性通气障碍弹性蛋白酶及其抑制物失衡中性粒细胞、单核细胞释放弹性蛋白酶遗传性1-抗胰蛋白酶缺乏 15倍,1抗胰蛋白酶,弹性蛋白酶,类型及病变特点肺泡性肺气肿腺泡中央型肺气肿全腺泡型肺气肿腺泡周围型肺气肿间质性肺气肿其它类型不规则型肺气肿：发生于瘢痕旁肺大泡：直径2cm,正常肺小叶结构,腺泡中央型肺气肿Centriacinar emphysema,腺泡周围型肺气肿preiacinar emphysema,全腺泡型肺气肿Panacinar emphysema,正常镜下观 肺气肿镜下观,肺气肿：肺泡腔弥漫性扩张，间隔变窄，部分肺泡隔断裂，肺泡互相融合成大泡,病理变化大体：肺显著膨大，边缘钝，可见肋骨压痕镜下：肺泡扩张，间隔断裂，可融合成较大囊腔。,临床表现 呼吸困难 视：桶状胸； 触：语颤 ； 叩：过清音； 听：呼吸音； X线：透光度。,正常胸片后前位,后 果肺源性心脏病及右心衰自发性气胸、皮下气肿急性肺感染呼吸衰竭、肺性脑病,支气管哮喘（bronchial asthma）,发病机理-肾上腺素受体封闭或敏感性降低I 型变态反应肥大细胞释放前列腺素、血栓素A2 、白细胞三烯、组胺、5-羟色胺等介质遗传位点：5q31-q33调节血IgE水平，包含IL-4 、IL-13基因,病变肺过度膨胀、疏松支气管内粘液栓粘膜下杯状细胞增多，粘液腺增生平滑肌肥大，嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润,支气管粘液栓,支气管扩张（bronchiectasis）,慢性咳嗽、咳大量脓痰或反复咯血支气管碘油造影、CT病因、发病机制支气管壁炎症损伤和支气管阻塞Kartagener综合征支气管扩张、鼻窦炎、右位心。,病变大体：累积1个肺段或多个肺段支气管圆柱状、囊状扩张或节段性扩张管腔内有黄绿色脓液或血性渗出物镜下支气管壁呈慢性炎症改变不同程度组织破坏鳞状上皮化生支气管周围纤维组织增生、纤维化,正常胸片后前位,合并症肺脓肿、脓胸或脓气胸肺心病鳞状细胞癌,COPD,慢性支气管炎肺气肿支气管哮喘支气管扩张,慢性支气管炎肺气肿肺源性心脏病,三部曲,慢性肺源性心脏病（Chronic cor pulmonale）,因慢性肺疾病引起肺循环阻力增加，肺动脉高压而引起的右心室肥大、扩张为特征的心脏病称为肺心病。,特点：北方地区常见，寒冷季节发病 40岁以上随年龄逐渐增多。,病因和发病机制,1、肺疾病,最常见的原因是慢性阻塞性肺疾病。其中以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿为主要（80%-90%），其次是支气管哮喘、支扩等,发病机制：肺毛细血管床减少 小血管纤维化、闭塞,2、胸廓运动障碍性疾病3、肺血管疾病,例如，慢性阻塞性肺气肿,一方面因肺血管床破坏而减少肺动脉血流受阻肺动脉高压。另一方面因肺通气障碍、换气不足肺血不能充分氧合低氧血症反射性肺小动脉痉挛， 加大肺循环阻力肺动脉高压。,慢支肺气肿尘肺肺纤维化胸膜纤维化肺癌支扩哮喘肺囊肿动脉瘤血栓栓塞肺动脉硬化动脉周围炎慢性肺炎等均可引起肺源性心脏病,病理变化,、肺部病变,除原有肺疾病病变外，肺小动脉硬化是主要病变。,主要表现：无肌型细动脉肌化 肌型小动脉中膜增生、肥厚 肺小动脉炎和纤维增生 血栓形成、机化 肺泡间隔毛细血管数减少,肺动脉高压引起肺小动脉壁闭塞,大体：右心室壁显著肥厚(超过5mm、正常为3-4mm) 、扩张，重量增加，心尖钝园呈球形，肺动脉园锥隆起。镜下：右心室心肌肥大，右心衰竭时可见因缺氧引起的肌纤维萎缩、肌浆溶解、横纹消失及间质水肿、纤维化。 代偿 失代偿,病理变化,2、心脏病变,右心室扩张，心壁增厚,右心室肥大的病理形态诊断标准:肺动脉瓣下2cm处在心室壁肌肉厚度5mm(正常约3-4mm),临床表现,原有肺部疾病呼吸功能不全右心衰竭,COPD,慢性支气管炎肺气肿支气管哮喘支