癫痫的诊断医学PPT

癫痫的诊断,一、癫痫的定义,癫痫发作（epileptic seizure）癫痫发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。 癫痫（epilepsy）癫痫是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的癫痫发作。（2005年国际抗癫痫联盟 ）,一、癫痫的定义,新的癫痫定义具有三个要素：至少一次以上的癫痫发作史；反复癫痫发作的倾向及易感性；出现相应的神经生物学认知心理及社会等方面的障碍。,二、癫痫的分类,国际抗癫痫联盟（ILAE）在1981年提出的癫痫发作分类ILAE 1989年癫痫综合征的分类2001年ILAE提出了最新的“癫痫发作和癫痫诊断方案的建议”,（一）癫痫发作的分类,全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作特殊的发作形式或者类型,1、全面性发作,强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）失神发作（absence seizure）强直发作(tonic seizure) 阵挛发作(clonic seizure) 肌阵挛发作（myoclonic seizure）痉挛发作（spasms） 失张力发作（atonic seizure）,2、部分性发作,简单部分性发作（simple partial seizure, SPS）复杂部分性发作（complex partial seizure, CPS）继发全面强直阵挛发作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC),2.1、简单部分性发作,运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作,2.2、复杂部分性发作,仅表现为意识障碍 表现为意识障碍和自动症 常见的自动症包括：口咽自动症 、姿势自动症 、手部自动症 、走动自动症 、言语自动症 简单部分性发作演变为复杂部分性发作 起源：海马杏仁核（颞叶内侧） 、额叶 、颞叶外侧皮质,2.3、继发全面强直阵挛发作,部分性发作继发全面强直阵挛发作仍属于部分性发作的范畴 鉴别：有无“先兆”“抽搐”的表现“失神”自动症EEG,3、难以分类的发作,因资料不全而不能分类的发作以及所描述的类型迄今尚无法归类者,4、特殊的发作形式或者类型,猝倒（drop attack）：表现为发作性的突发倒地，并不是一种具体的发作类型。反射性发作（reflex seizure）：每次发作均为某种特定感觉刺激所诱发。发作符合癫痫发作的电生理和临床特征，但没有固定的发作形式。,（二）癫痫综合征的定义,癫痫综合征：由一组体征和症状组成的特定的癫痫现象（发病年龄、发作类型、EEG病因）。良性癫痫综合征：易于治疗或不需要治疗也能完全缓解，不留后遗症的癫痫综合征。反射性癫痫综合征：全部癫痫性发作都是由一定的感觉刺激所诱发的综合征。特发性癫痫综合征：除了癫痫，没有大脑结构性损伤和其他神经系统症状与体征的综合征。症状性癫痫综合征：癫痫发作是由大脑一个或多个可证实的损伤引起的综合征。,癫痫综合征,良性家族性新生儿惊厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生儿惊厥（Benign neonatal convulsion, BNC）早发性肌阵挛脑病（early myoclonic encephalopathy）大田原综合征（Ohtahara综合征）,癫痫综合征,良性婴儿肌阵挛癫痫（benign myoclonic epilepsy in infancy）婴儿严重肌阵挛癫痫（Dravet 综合征）婴儿痉挛（West综合征）Lennox-Gastaut 综合征（LGS）肌阵挛-站立不能性癫痫（epilepsy with myoclonic astatic seizures）,癫痫综合征,失神癫痫(absence epilepsy)儿童良性癫痫伴有中央颞部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike）儿童良性枕叶癫痫（benign childhood occipital epilepsy）获得性癫痫性失语(acquired epileptic aphasia)慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（ECSWS/ESESS）,癫痫综合征,Rasmussen 综合征青少年肌阵挛癫痫(juvenile myoclonic epilepsy)觉醒期全身强直阵挛发作的癫痫肌阵挛失神癫痫全面性癫痫伴热性惊厥附加症,癫痫综合征,颞叶癫痫额叶癫痫顶叶癫痫枕叶癫痫常染色体显性遗传夜发性额叶癫痫家族性颞叶癫痫,特殊类型的癫痫综合征,进行性肌阵挛癫痫（progressive myoclonic epilepsies）反射性癫痫(reflex epilepsies)边缘叶癫痫和新皮质癫痫 (limbic epilepsies and neocortical epilepsies)热性惊厥（febrile convulsion）癫痫性脑病 (epileptic encephalopathies),2001年国际抗癫痫联盟新提出的癫痫发作类型,肌阵挛失神(myoclonic absence seizures)：表现为失神发作，同时伴有肢体的肌阵挛动作。负性肌阵挛(negative myoclonus)：没有预先的肌阵挛而出现的强直性肌肉活动的中断，时间小于500毫秒。眼睑肌阵挛(eyelid myoclonus)：眼睑肌阵挛往往是突发性，节律性的快速眼睑肌阵挛抽动，每次发作中往往有三次以上的眼睑抽动，并且可以伴有轻微的意识障碍。痴笑发作（gelastic seizures）：为发作性的发笑，内容空洞,三、癫痫的诊断原则,1、癫痫的诊断步骤,明确是否癫痫明确发作类型或综合征明确癫痫是特发性还是症状性, 明确癫痫的病因,1、癫痫的诊断步骤,发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进行详细的不同程度的描述发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。病因，如可能根据经常合并癫痫或癫痫综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫痫的特殊病理基础。损伤，主要是关于癫痫造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。,2、癫痫诊断流程图,病史采集、体格检查及相关检查,具有发作症状的病人,常规EEG检查,不确定须做录像脑电动态脑电长程监测或随访,非癫痫发作,癫痫发作,癫痫发作分类,癫痫综合征分类,病因,伴随状态的评估（根据条件选择性进行）,影像学检查等,3、病史采集,病史资料：发作史、出生史、生长发育史、热性惊厥史、家族史、其他疾病史体格检查 辅助检查 ： EEG、CT、MRI、SPECT、PET、MRS、fMRI、MEG其他实验室检查：血液学检查、尿液检查、脑脊液检查、遗传学检查、其它的检查,四、癫痫的鉴别诊断,癫痫的鉴别诊断,晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他,1、晕厥,2、短暂性脑缺血发作,一般表现为神经功能的缺失症状症状迅速达到高峰, 然后逐渐缓解老年病人并有脑动脉硬化的基础,2、癔病,3、偏头痛,4、睡眠障碍,包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒发作内容包含运动、行为等内容,5、生理性发作性症状,新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等,6、器质性疾病引起的发作性症状,先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，EEG能够及时地排除鉴别破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEG表现等均能提供鉴别的价值,7、其 他,多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多个部伪肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆发作性运动障碍：多于青少年期发病，于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟缓解,五、癫痫的病因诊断,癫痫的病因诊断,根据引起癫痫的病因不同，可以分为：特发性癫痫：除了存在或者可疑的遗传因素意外，缺乏其他的病因症状性癫痫：由于各种原因造成的中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常或者影响脑功能的各种因素隐源性癫痫：尽管临床的某些特征提示为症状性的，但是，目前的手段难以寻找到病因。,不同的年龄组常见病因,癫痫的病因诊断,遗传因素 与癫痫发作或癫痫综合征相关的疾病：如：神经皮肤综合征、线粒体病,六、癫痫诊断中应注意的一些问题,1、是癫痫发作还是非癫痫发作,切忌把任何发作性症状均视为癫痫性发作, 而忽视了其他常见的发作性疾病在临床发作性疾病的诊断中,也要防止将一些非典型性的癫痫发作误诊为非癫痫性发作同时有癫痫发作和非癫痫发作,2、是癫痫还是癫痫发作,不应诊断为癫痫的八种情况：良性新生儿惊厥热性惊厥反射性发作酒精戒断性发作药物或其他化学物质诱发的发作外伤后即刻或早发性发作单次/单簇的癫痫发作一般不诊断为癫痫，除非有持续再发的倾向和基础。极少发生的重复性发作,3、在病史采集时应注意的一些问题,一个完整的病史有时需多次了解。同一患者随着年龄增加以及病情变化，其综合征的诊断有时须改变。对于病程长，抗癫痫