髓母细胞瘤的影像学表现及鉴别诊断

1、髓母细胞瘤,病因病理:,髓母细胞瘤起源于后髓帆外颗粒层的残余胚细胞，好发于小脑蚓部，占所有原发颅内肿瘤的1.84%-6%，主要发生于小儿，是儿童第2位常见肿瘤，占儿童颅内肿瘤的15%-20%，40岁以上罕见，男性发病多于女性。 大体病理因肿瘤血管丰富而呈紫红或灰红色，肿瘤界限比较清楚，质地较脆。可见坏死，钙化囊变少见。,临床表现:,常见症状头痛、呕吐、步态不稳和共济失调、复视和视力减退。体检可发现视乳头水肿、眼球震颤、轮替运动障碍、闭目难立、斜颈和外展神经麻痹。脑脊液分析常见蛋白增高。 病情发展较快，一般为半年至1年。对放疗敏感。,影像学表现:,CT表现： 平扫示颅后窝中线有一圆形或类圆形的高

2、密度肿块，边缘较清楚，病灶周围环绕有低密度水肿带。 10%15%可见斑点状钙化，有较小的囊变区和坏死区，但大片出血者少见。 增强扫描肿瘤呈均匀一致的中等至明显强化。 第四脑室前移可呈弧线形变扁。 80%90%伴幕上脑室明显扩大。,影像学表现:,MR表现： 小脑蚓部好发。 T1加权为较均匀的低信号、T2加权为等信号或 略高信号，边缘清晰。 钙化、出血、坏死较少，可有小部分囊变。 大多数为明显均匀的强化，少数呈中等强化。 常压迫第四脑室，继发幕上脑积水。扩大。 突出特点:肿瘤细胞密集（T2信号不高，DWI信号较高） 大片出血、坏死少见, 肿瘤细胞易沿脑脊液播散。,四脑室周围肿瘤的鉴别诊断,室管膜瘤

3、,生长较慢，与周围组织分界清或不清。早期因肿瘤的体积小、活动性大，体位变化时可堵塞导水管或四脑室侧孔或正中孔，而引起暂时性脑脊液循环障碍，表现为发作性头痛、恶心、呕吐 当肿瘤增大充满四脑室时可造成持续性脑脊液循环障碍，引起脑积水，出现持续的头痛、恶心、呕吐,影像表现,窒管膜瘤一般起源于四脑室底的菱形窝，因此常将四脑室推向后部呈裂隙，外周或一侧可见窄条状脑脊液信号； 幕上（成人）囊性较多，且囊较大；幕下（儿童）以实性为主，囊变少且小，易钙化； 包绕延髓生长及沿脑脊液发生种植转移； 增强病灶常呈中度强化；,匍匐式生长：常沿着脑脊夜压力低的方向生长 通过正中孔向下向后向枕大池延伸，通过侧孔向桥小脑脚

4、池生长 呈“溶蜡状”或“浇铸型”生长,生长方式,位置,位置-矢状位,髓母细胞瘤常位于第四脑室顶部,前方清楚，肿瘤的前方及上方可见新月形脑脊液信号,一般后方无脑脊液信号 由于室管膜瘤多起自四脑室底，肿瘤后方和侧方常有脑脊液围绕，前方和脑干边缘不清楚,位置,横轴位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕时，应考虑髓母细胞瘤 后方有脑脊液环绕时，应考虑室管膜瘤,脉络丛乳头状瘤,起源于脉络丛组织的良性肿瘤，儿童及青少年多见 成人多发生于第四脑室，儿童为侧脑室三角区 血供丰富，瘤内易囊变，出血，钙化（首位） 常因脑脊液通路及分泌脑脊液而产生交通性脑积水,影像表现,分叶状或菜花状,轮廓较清，T1多呈等信号,T2呈略高或

5、高等混合信号,边缘常为颗粒状或凹凸不平，瘤内常可见颗粒状混杂信号，为脉络丛乳头状瘤的一个特点 呈菜花状或乳头状强化，脉络丛乳头状瘤是第四脑室内增强最明显的肿瘤 可见囊变、钙化,星形细胞瘤,一般为毛细胞型，为囊性或囊实性，可见壁结节，CT为低密度，T1WI为低信号，T2WI为高信号，增强扫描壁结节明显强化。当为实质型时，CT为等或稍高密度，T1WI为稍低信号，T2WI为高信号，增强扫描多变，与髓母细胞瘤难鉴别。,脑室内脑膜瘤（IVM）,脑膜瘤是颅内最常见的良性肿瘤,多数位于脑表面,位于脑室内者少见,占脑膜瘤的0.5%5%； IVM起源于脉络丛的间质或脉络膜组织,侧脑室三角区为好发部位； 常发生于青年女性,男女比例约为12; 良性肿瘤,生长缓慢,无特异性临床表现。,影像表现,边界清楚，圆形、卵圆形或分叶状，部分可见钙化。MR信号一般均匀，TIWI肿瘤多数表现为等或稍低信号，T