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文档简介

1、过敏性紫癜 Anaphylactoid Purpura,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,概述 病因及发病机理 病理 临床表现,辅助检查 诊断与鉴别诊断 治疗 预后,过敏性紫癜 是免疫介导的小血管变态反应性疾病 病理基础:全身广泛性小血管无菌性炎症 临床主要表现:皮肤紫癜 腹痛和消化道出血 关节肿痛 肾脏受累,病因：不明 感染：细菌（如链球菌）、病毒、 寄生虫； 药物、食物：阿司匹林、抗生素、 蛋类、乳类等； 其他：疫苗、过敏原、遗传因素；,感染原 过敏原,易感人群 （遗传学背景）,B细胞多克隆活化,各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有

2、遗传易感性患儿机体产生B细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形成），导致系统性血管炎,发病机制,IgA介导的系统性血管炎,广泛的小血管无菌性炎症：血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。 IgA为主的免疫复合物沉积：肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。,皮疹（特征性表现） 部位:四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质:大小不一，分批出现， 高出皮面，压之不褪色 伴随症状：血管神经性水肿、坏死、水疱,消化道症状（急性期常见死因） 约占2/3 腹痛、呕吐、便血:因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为

3、首发症状，先于皮肤紫癜出现。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等。,关节症状约占1/3 肿痛,活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大 关节；不留后遗症。,多在病程24周内出现,也可为首发症状 多伴血尿、蛋白尿和管型尿。 轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为 慢性肾炎,决定疾病远期预后。,肾脏受累（决定远期预后）,约占1/32/3,* 紫癜性肾炎（临床分型） 单纯肾小球性血尿或蛋白尿 急性肾小球肾炎 肾病综合症 急进性肾炎 慢性肾炎,无特异性实验室检查 外周血象：WBC 、PLT正常或升高 血块退缩实验、出凝血时 间正常。 尿 检：可有红细胞、蛋白及管型等。 大便隐血:伴消化道出血时常呈阳性。,免

4、疫学检查：血清IgA、IgE多增高。 其他：腹部B超有助早期诊断肠套叠； 肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。,鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜（ITP） 外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻等 其他原因所致关节炎:化脓性、结核性、 类风湿性关节炎等；,一般治疗 休息、饮食指导:急性期卧床休息,少渣饮 食；消化道出血时禁食。 去除过敏原、抗过敏:应用抗组胺药物。 抗感染： 抗凝:双嘧达莫(潘生丁)、肝素,血栓形成 时可选择尿激酶等溶栓药。,对症、支持治疗 关节炎的处理:严重时使用非激素类抗 炎药。 消化道症状的处理:饮食指导,使用解 痉剂,消化道出血时静滴 西咪替丁,必要时输血。,自限性,一般预后良好； 反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。,23,a,本课总结： 1.了解过

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