全血细胞减少症ppt课件

1、全血细胞减少症,全血细胞减少（pancytopenia） 是指外周血中白细胞、红细胞及血小板减少，可由多种病因所致，常见于某些血液系统疾病或其他各种疾病,病 因 再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征 脾功能亢进 急性白血病 骨髓纤维化,巨幼红细胞性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 急性造血功能停滞 医源性（药物,其它造血系统疾病（嗜血细胞增多症、恶组、MM） 转移性肿瘤（胃Ca、甲状腺Ca等） 其它科疾病（肝炎、伤寒、SLE、尿毒症、严重感染等,临床表现 一、发热： 核酸代谢亢进引起T38.5 粒细胞缺乏引起发热，T可高达39-40,二、出血： 皮肤紫癜、瘀斑、粘膜出血（口腔粘膜血疱、球结膜下出血）

2、 鼻腔出血、齿龈出血 阴道出血、消化道出血及颅内出血,三、贫血： 轻度（120g/L） 中度（90g/L） 重度（60g/L） 极重度（30g/L,四、其它： 胸骨压痛 肝、脾淋巴结肿大 口腔粘膜溃疡,实验室检查 1.血常规 WBC2.0109/L,ANC0.5109/L plt50109/L, plt20109/L 2.网织红细胞绝对计数 15109/L,3.骨髓象 增生情况 粒红比例 红细胞形态，有无畸形 巨核细胞数目及质量,小巨核 骨髓小粒中非造血细胞增多否 骨髓粒细胞核畸形,4.骨髓病理 造血细胞和脂肪纤维组织比例等,5.血液检查 肝功（总胆红素、间接胆红素） 肝炎免疫 免疫球蛋白、结

3、合珠蛋白 糖水试验、酸溶血试验等,6.骨髓细胞培养 CFU-GM CFU-E BFU-E,7.其它： 原发病检查,临床诊断,再生障碍性贫血,1.全血细胞减少伴相应症状 2.一般无脾肿大 3.网织红细胞绝对计数减少15109/L,3.骨髓增生极度低下，骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。若骨髓增生活跃其巨核细胞数少于6个 4.骨髓病理示造血细胞减少，脂肪纤维组织增多 5.骨髓细胞培养 CFU-GM CFU-E BFU-E减少,6.除外其他疾病，如PNH急性造血功能停滞等 7.一般抗贫血治疗无效,急性造血功能停滞 是急性自限性、可逆性的血液系统疾病，可能与自身免疫有关。在患者血浆中具有破坏或溶解正常

4、红细胞抗体成分。体外实验证实有抑制Hb合成作用,部分急性型患者尚有骨髓粒系、巨核系受累现象。人类细小病毒可以导致，细菌感染、药物均可引起。引起药物有安乃近、去痛片、氨基比林、氯霉素、阿司匹林、磺胺类药等,在骨髓象中见到巨大原始细胞为本病特点之一,巨幼细胞贫血,慢性进行性贫血，可伴有轻度黄疸、出血感染 消化道症状 恶心、食欲不振、腹泻、舌炎等 神经精神症状 四肢麻木、感觉异常、双下肢无力；妄想、嗜睡对周围反应迟钝,实验室检查： 血常规：RBC、Hb下降，MCV100fl 叶酸、VitB12测定 叶酸3ng/ml VitB12200mg/ml,骨髓象： 增生明显活跃，粒红比例减低。幼红细胞胞体大，胞浆丰富、核染色质细致而疏松，细胞核浆比例增大,骨髓增生异常综合征 myelodysplastic syndrome MDS,分型 难治性贫血（RA） 难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞（RAS）骨髓中环状铁粒幼红细胞15,难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）原始细胞在外周血1-5%，在骨髓5-20% 转化中的难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB-T）原始细胞在外周血5%，在骨髓20-30,慢性粒单核细胞性白血病 （CMML）血象中成熟单核细胞1109/L原始细胞5%，骨髓同RAEB，单核细胞增多，原始细胞5,诊