儿科学课件：风湿性疾病

1、 教学目的和要求教学目的和要求 l重点掌握过敏性紫癜和川崎病的临床表现、诊断重点掌握过敏性紫癜和川崎病的临床表现、诊断 和鉴别诊断、治疗原则。和鉴别诊断、治疗原则。 l了解风湿热、幼年特发性关节炎的临床表现及诊了解风湿热、幼年特发性关节炎的临床表现及诊 断。断。 p儿童风湿性疾病儿童风湿性疾病 疾病谱及发病率：风湿热疾病谱及发病率：风湿热 ；川崎病、过敏性紫癜、幼；川崎病、过敏性紫癜、幼 年特发性关节炎年特发性关节炎 特点：全身症状较成人明显，部分疾病如特点：全身症状较成人明显，部分疾病如SLE病情急，病情急， 预后差。预后差。 患儿，男，患儿，男，9岁岁 主诉：双下肢暗红色皮疹、腹痛主诉：双

2、下肢暗红色皮疹、腹痛5天天 现病史：现病史：5天前发现双小腿出现多个暗红色皮疹，伴双膝关天前发现双小腿出现多个暗红色皮疹，伴双膝关 节肿痛；脐周部持续性疼痛，腹痛剧烈，按压可缓解，解节肿痛；脐周部持续性疼痛，腹痛剧烈，按压可缓解，解 稀烂大便稀烂大便2次，便中带少许黏液和暗红色血液。病程中无发次，便中带少许黏液和暗红色血液。病程中无发 热，无呕吐。病前热，无呕吐。病前1个月曾有感冒发热。个月曾有感冒发热。 查体：神清，痛苦面容。双下肢皮肤密布紫红色斑丘疹，大查体：神清，痛苦面容。双下肢皮肤密布紫红色斑丘疹，大 小不一，高出皮面，压之不褪色，皮疹以双小腿伸侧多见，小不一，高出皮面，压之不褪色，皮

3、疹以双小腿伸侧多见， 双侧对称。心肺未见异常。腹平软，全腹压痛，无反跳痛，双侧对称。心肺未见异常。腹平软，全腹压痛，无反跳痛， 未触及包块，肠鸣音活跃。双膝关节肿胀，活动受限。未触及包块，肠鸣音活跃。双膝关节肿胀，活动受限。 尿常规：蛋白尿常规：蛋白 2+，红细胞，红细胞 2+ 大便常规：红细胞大便常规：红细胞 +，潜血试验阳性，潜血试验阳性 血常规：血常规：WBC 11 x109/L, Hb 110g/L, PLT 210 x109/L Anaphylactoid purpura Henoch-Schonlein purpura, HSP 过敏性紫癜 概述概述 HSP is the most

4、 common vasculitis of childhood and is characterized by leukocytoclastic vasculitis and Ig A deposition in the small vessels in the skin, joints, gastrointestinal tract, and kindney 一种免疫介导的以小血管炎为主的系统性血管炎。主要累一种免疫介导的以小血管炎为主的系统性血管炎。主要累 及皮肤、消化道、关节、肾脏等及皮肤、消化道、关节、肾脏等 病因病因 病因不清，可能与以下因素有关：病因不清，可能与以下因素有关： 1.

5、 食物过敏食物过敏; 2. 药物诱发药物诱发; 3. 微生物感染：细菌、病毒、寄生虫微生物感染：细菌、病毒、寄生虫; 4. 疫苗接种疫苗接种 发病机制发病机制 1. IgA免疫复合物病：免疫复合物病：患儿的肾小球患儿的肾小球 系膜、皮肤和肠道等部位毛细血系膜、皮肤和肠道等部位毛细血 管有广泛的管有广泛的IgA、补体、补体C3和纤维蛋和纤维蛋 白沉积。白沉积。 2. B淋巴细胞多克隆活化淋巴细胞多克隆活化，外周血，外周血 IgA和和IgE升高升高 直接免疫荧光检测显示皮肤血管壁直接免疫荧光检测显示皮肤血管壁 IgA沉积沉积 病理病理 广泛的白细胞碎裂性小血管广泛的白细胞碎裂性小血管 炎，炎，以毛

6、细血管炎为主以毛细血管炎为主，亦，亦 可波及小静脉和小动脉。可波及小静脉和小动脉。 白细胞碎裂性小血管炎白细胞碎裂性小血管炎 临床表现临床表现 1. 起病：起病前起病：起病前13周有上呼吸道感染史。急性起病。周有上呼吸道感染史。急性起病。 2. 症状体征：症状体征：多以皮肤紫癜为主多以皮肤紫癜为主首发症状，部分病例以腹首发症状，部分病例以腹 痛、关节炎或肾脏病症状首先出现。痛、关节炎或肾脏病症状首先出现。 1）皮肤紫癜）皮肤紫癜：反复出现皮肤紫癜为本病特征反复出现皮肤紫癜为本病特征 部位部位: :四肢、臀部，对称分布，伸侧多见四肢、臀部，对称分布，伸侧多见 性质性质: :紫红色斑丘疹，高出皮面

7、，压之不褪色，大小不一，分批出现紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，大小不一，分批出现 伴随症状：荨麻疹、血管神经性水肿伴随症状：荨麻疹、血管神经性水肿 2）胃肠道症状）胃肠道症状 阵发性剧烈腹痛，位于脐周或下腹部，伴呕吐，部阵发性剧烈腹痛，位于脐周或下腹部，伴呕吐，部 分病人呕血、便血或解黑便。分病人呕血、便血或解黑便。 严重并发症：肠套叠、肠梗阻、严重并发症：肠套叠、肠梗阻、 肠穿孔等。肠穿孔等。 原因：血管炎引起肠壁水肿、出原因：血管炎引起肠壁水肿、出 血、坏死或穿孔而致。血、坏死或穿孔而致。 过敏性紫癜结肠套叠剖面图过敏性紫癜结肠套叠剖面图 3）关节症状）关节症状 出现踝、膝、腕、肘等

8、大关节肿痛，活动受限。不出现踝、膝、腕、肘等大关节肿痛，活动受限。不 留后遗症。留后遗症。 4）肾脏症状）肾脏症状 多发生在起病多发生在起病1个月内，或更晚，少数为首发症状，症个月内，或更晚，少数为首发症状，症 状轻重不一：状轻重不一： 紫癜性肾炎、肾病综合征、单纯血尿紫癜性肾炎、肾病综合征、单纯血尿/蛋白尿蛋白尿 实验室检查实验室检查 无特异性实验室诊断。无特异性实验室诊断。 外周血象：外周血象：WBCWBC正常或升高，正常或升高，PLTPLT正常或升高正常或升高 尿检：可有红细胞、蛋白及管型等尿检：可有红细胞、蛋白及管型等 大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性

9、过敏原测定：可能有阳性结果，但无法确定与过敏原测定：可能有阳性结果，但无法确定与HSPHSP的确的确 切关系。应避免阳性的过敏物质。切关系。应避免阳性的过敏物质。 诊断诊断 典型病例诊断不难。典型病例诊断不难。 分型：分型： 单纯皮肤型：典型皮疹单纯皮肤型：典型皮疹 腹型：典型皮疹腹型：典型皮疹+ +消化道症状消化道症状 关节型：典型皮疹关节型：典型皮疹+ +关节症状关节症状 肾型：典型皮疹肾型：典型皮疹+ +肾损害肾损害 混合型：典型皮疹混合型：典型皮疹+ +两个及两个以上系统损害两个及两个以上系统损害 症状症状 鉴别诊断鉴别诊断 特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITPITP

10、） 外科急腹症外科急腹症: :急性阑尾炎、肠梗阻、肠套叠等急性阑尾炎、肠梗阻、肠套叠等 化脓性关节炎、结核性关节炎、幼年特发性关节炎等；化脓性关节炎、结核性关节炎、幼年特发性关节炎等； 治疗治疗 1. 一般治疗：休息，去除诱因，控制感染一般治疗：休息，去除诱因，控制感染 2. 对症治疗：抗过敏（对症治疗：抗过敏（ 抗组胺药、钙剂和大剂量抗组胺药、钙剂和大剂量VitC） 消化道出血治疗（制酸药、止血药等）消化道出血治疗（制酸药、止血药等） 腹痛治疗（解痉剂如腹痛治疗（解痉剂如654-2等）等） 3. 抗凝治疗：潘生丁、小剂量肝素抗凝治疗：潘生丁、小剂量肝素 4. 糖皮质激素：急性期用于缓解腹痛和

11、关节痛，用于肾脏糖皮质激素：急性期用于缓解腹痛和关节痛，用于肾脏 病变治疗病变治疗 5. 免疫抑制剂：治疗紫癜肾免疫抑制剂：治疗紫癜肾 预后预后 自限性自限性, ,一般预后良好；一般预后良好； 反复发作倾向；反复发作倾向； 急性期死因主要为消化道并发症；急性期死因主要为消化道并发症； 肾脏受累及程度是决定预后的关键。肾脏受累及程度是决定预后的关键。 l 患患儿，儿，男孩，男孩，1岁岁10个月个月 l主诉：发热主诉：发热4天天 l现现病史：病史：4天天前出现前出现反复高热反复高热，在社区诊所按，在社区诊所按“感冒感冒”治治 疗无效。到当地医院检查见疗无效。到当地医院检查见“结膜充血，咽红，两肺呼

12、吸结膜充血，咽红，两肺呼吸 音粗糙音粗糙”，血常规血常规检查检查“白细胞白细胞 1.5109/L, 中性粒细胞中性粒细胞 87%”，诊断，诊断“支气管炎支气管炎”，给予抗菌素治疗，给予抗菌素治疗2天，仍高天，仍高 热不退热不退。 查体：查体：T39，躯干部皮肤少许红色斑，躯干部皮肤少许红色斑疹疹，颈部淋巴结肿，颈部淋巴结肿 大，球大，球结膜充血结膜充血，口唇鲜红，口唇鲜红，口腔黏膜及舌体潮红，口腔黏膜及舌体潮红，两肺两肺 呼吸音粗糙，呼吸音粗糙，未闻及未闻及啰音啰音，手足肿手足肿胀，按之质硬胀，按之质硬。 Kawasaki disease, KD 川崎病 KD, formerly known

13、as mucocutaneous lymph node syndrome(皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征)，is an acute febrile illness of childhood. 以以全身中、小动脉炎性病变为全身中、小动脉炎性病变为主要病理改变。主要病理改变。 1967年日本医生川崎富作（年日本医生川崎富作（Tomisaku Kawasaki)报导，全世界均有发病，报导，全世界均有发病， 以亚裔儿童为多见以亚裔儿童为多见 。 最严重的危害是冠状动脉病变，是儿童后天性心脏病的主要病因之一。最严重的危害是冠状动脉病变，是儿童后天性心脏病的主要病因之一。 发病年龄以婴幼儿多见，

14、发病年龄以婴幼儿多见，80% 5岁以下，男孩多于女孩。岁以下，男孩多于女孩。 Etiology The cause of KD remains unknown, but epidemiologic and clinical features support an infections origin(与感染有关与感染有关). 超抗原介导机制：超抗原（细菌毒素）超抗原介导机制：超抗原（细菌毒素） 超抗原激活超抗原激活T细胞细胞 B细胞细胞 抗体抗体 心动过速（心动过速（与体温升高不成比与体温升高不成比 例例）、心脏扩大、心音低钝、心律失常、心脏杂音。）、心脏扩大、心音低钝、心律失常、心脏杂音。 心

15、电图和影像学检查异常发现。心电图和影像学检查异常发现。 *首次风湿热发作时，心脏炎症状一般出现于起病首次风湿热发作时，心脏炎症状一般出现于起病12周内，需严密周内，需严密 观察。观察。 5） 舞蹈病舞蹈病 原因：原因：病变累及锥体外系病变累及锥体外系。 是一种全身或部分肌肉的不自主、无目的的快速运是一种全身或部分肌肉的不自主、无目的的快速运 动，动，以面部和上肢为主，以面部和上肢为主，表现为伸舌歪嘴、挤眉弄眼、表现为伸舌歪嘴、挤眉弄眼、 耸肩缩颈、书写困难等。在兴奋和注意力集中时加剧，耸肩缩颈、书写困难等。在兴奋和注意力集中时加剧， 睡眠时消失。睡眠时消失。 多见于多见于812岁的女孩。为岁的

16、女孩。为自限性症状，病程平均自限性症状，病程平均 13个月。个月。 Laboratory Findings 1.近期链球菌感染证据近期链球菌感染证据 （1）咽拭子培养）咽拭子培养 （2）抗链球菌抗体测定）抗链球菌抗体测定 血清抗链球菌溶血素血清抗链球菌溶血素O（ASO） 抗链球菌激酶（抗链球菌激酶（ASK） 抗透明质酸酶（抗透明质酸酶（AH） 2. 风湿活动指标风湿活动指标 （1）血沉）血沉 （2）C反应蛋白反应蛋白 主要表现主要表现 次要表现次要表现 链球菌感染证据链球菌感染证据 心脏炎心脏炎 发热发热 多发性关节炎多发性关节炎 关节痛关节痛 咽拭子培养阳性 咽拭子培养阳性 舞蹈病舞蹈病 血

17、沉增快血沉增快 快速链球菌抗原试验阳快速链球菌抗原试验阳 性性 皮下结节皮下结节 CRPCRP阳性阳性 抗链球菌的抗体滴度增抗链球菌的抗体滴度增 高高 环形红斑环形红斑 P-RP-R间期延长间期延长 注：主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现；主要表现为心脏炎者，注：主要表现为关节炎者，关节痛不再作为次要表现；主要表现为心脏炎者，P-R 间期延长不再作为次要表现。间期延长不再作为次要表现。 Diagnosis 1992 1992年修改的年修改的JonesJones诊断标准。在有链球菌感染证据前提下，有两项主诊断标准。在有链球菌感染证据前提下，有两项主 要表现、或一项主要表现伴两项次要表现即

18、可诊断：要表现、或一项主要表现伴两项次要表现即可诊断： Treatment 1. 休息：强调要卧床休息，期限取决于心脏受累程度及心休息：强调要卧床休息，期限取决于心脏受累程度及心 功能。无心脏炎者功能。无心脏炎者2周；有心脏炎无心衰者周；有心脏炎无心衰者4周；有心衰周；有心衰 者至少者至少8周。周。 2. 清除链球菌感染：青霉素，红霉素等。清除链球菌感染：青霉素，红霉素等。 3. 抗风湿治疗：无心脏炎者，口服阿斯匹林；有心脏炎者，抗风湿治疗：无心脏炎者，口服阿斯匹林；有心脏炎者， 早期应用糖皮质激素。早期应用糖皮质激素。 4. 对症对症治疗：心力衰竭、舞蹈病治疗：心力衰竭、舞蹈病 Preven

19、tion 风湿热可反复发作，尤其有心脏炎者。风湿热可反复发作，尤其有心脏炎者。 预防反复发作：每月肌预防反复发作：每月肌注一次长效青霉素注一次长效青霉素120万单位，万单位， 至少至少5年。年。 Juvenile idiopathic arthritis, JIA 幼年特发性关节炎 Overview JIA是一组以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器是一组以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴全身多脏器 损害的疾病。国际风湿病学联盟对损害的疾病。国际风湿病学联盟对JIA的定义：的定义：儿童时期儿童时期 （16岁以下）不明原因的关节肿胀，持续岁以下）不明原因的关节肿胀，持续6周周以上的关节以上的关节

20、炎炎。 病因不清，可能与多种因素如感染、免疫以及个体的遗传病因不清，可能与多种因素如感染、免疫以及个体的遗传 背景有关。背景有关。 分类及诊断分类及诊断（国际风湿病联盟）（国际风湿病联盟） 1. 全身型全身型 2. 多关节型：多关节型：发热最初发热最初6个月有个月有5个以上关节受累，类风湿因子个以上关节受累，类风湿因子(RF)阴性。阴性。 3. 多关节型：多关节型：发热最初发热最初6个月有个月有5个以上关节受累，个以上关节受累，RF阳性。阳性。 4. 少关节型：少关节型：发病最初发病最初6个月有个月有4个及个及4个以下的关节受累。个以下的关节受累。 5. 与附着点炎症相关的关节炎与附着点炎症相

21、关的关节炎 6. 银屑病性关节炎银屑病性关节炎 7. 未定类的未定类的JIA 全身型关节炎，全身型关节炎， 又称又称Still病病 定义：每天发热，至少持续定义：每天发热，至少持续2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下项周以上，伴有关节炎，同时伴随以下项 目中的一项或更多症状：目中的一项或更多症状： 1）短暂的、非固定的红斑样皮疹；）短暂的、非固定的红斑样皮疹； 2）淋巴结肿大；）淋巴结肿大； 3）肝脾肿大；）肝脾肿大； 4）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。）浆膜炎：胸膜炎、心包炎。 临床特点：临床特点： 全身症状明显；发热呈弛张热型；皮疹随体温升降而出现或消退。全身症状明显；发热呈弛张热型；皮疹随体温升

22、降而出现或消退。 关节炎发生率关节炎发生率80%以上，可为首发症状，也可在发病数月或数年才出以上，可为首发症状，也可在发病数月或数年才出 现；可为多关节或少关节。现；可为多关节或少关节。 全身型关节炎患儿的皮疹全身型关节炎患儿的皮疹 XXX，女，6岁，湖南人。 反复发热1月余。高热为主，多次在外院就诊，查血常规“白细胞升高 ”，按“上感、支气管炎”予抗生素治疗无效。近来发热时躯干皮肤出现 红疹，热退后皮疹自行消失。病程中无关节肿痛，精神食欲差。 查体：轻度贫血貌，全身浅表淋巴结黄豆大小，无皮疹，心肺未见异 常，肝肋下约2cm，脾未触及，关节无红肿。 血常规“WBC 13 x 109/L, N75%, Hb 93 g/L, PLT 321 x 109/L”；血沉、 CRP升高；血清铁蛋白升高；感染性骨髓象；自身抗体谱阴性；类风湿因 子阴性。胸片：少量胸腔积液。 JIA大关节炎大关节炎 JIA指关节炎指关节炎 虹膜睫状体炎虹膜睫状体炎 多伴发于少关节型多伴发于少关节型JIA以及与附着点炎症相关的关节炎以及与附着点炎症相关的关节炎 Laboratory findings 任何实验室及影像学检查均不具备确诊价值，但可帮任何实验室及影像学检查均不具备确诊价值，但可帮 助了解疾病严重程度以及排除其他疾病。助了解疾病严重程度