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文档简介

1、 概论 与 机转 对红血球与血小板的反应 对组织抗原的反应 病理照片欣赏第1页/共48页概论概论 与与 机转机转第二型过敏反应伤害机转损害机转第2页/共48页第二型过敏反应第二型过敏反应 IgG 或 IgM 抗体所引起的免疫反应 对 抗原-抗体非专一性沉积的组织或器官 产生伤害第3页/共48页伤害机转伤害机转第4页/共48页伤害机转伤害机转第5页/共48页损害机转损害机转 目标物若无法被吞噬,颗粒球及溶酶体就会将内含物释放到致敏的目标物上,这种作用称为胞释作用(exocytosis)第6页/共48页损害机转第7页/共48页对红血球和血小板的反应对红血球和血小板的反应(reactions aga

2、inst blood (reactions against blood cells and platelets)cells and platelets) 不相容的输血反应 新生儿溶血性疾病 自体免疫溶血性贫血症 第8页/共48页引起输血反应的五种主要血型系引起输血反应的五种主要血型系统统第9页/共48页ABOABO血型系统血型系统 其epitope位于醣蛋白的碳水化合物部位,由某些酵素基因决定其构造,此酵素负责把末端的糖加在碳水化合物的骨架上第10页/共48页ABOABO血型的反应性血型的反应性第11页/共48页恒河猴系统恒河猴系统 Ag与表现于RBC表面30kDa之膜蛋白互相结合 分别有Rh

3、D和RhCcEe基因所调控 92% 同源性RhD有高度免疫抗原性,所以较重要第12页/共48页次要血型系统次要血型系统 MN系统: epitope的血型醣蛋白A表现在 RBC表面N端的糖化区 Ss系统: 抗原表现在血型醣蛋白B上 除非多次重复输血,否则这些次要抗原产生的输血反应并不常见第13页/共48页红血球血型抗原红血球血型抗原(erythrocyte blood group antigens)(erythrocyte blood group antigens)第14页/共48页输血反应包括宿主血球的广泛破输血反应包括宿主血球的广泛破坏坏 临床症状:发烧、下血压、呕吐、恶心、 胸痛、背痛。抗

4、ABO血型的抗体通常为IgM。其他血型系统的抗体为IgG。第15页/共48页超急性移植排斥反应超急性移植排斥反应通常是HLA不合所导致的排斥反应。最快移植后5分钟内发生反应。肾脏细胞的ABO抗原所引起的为最严重的排斥反应第16页/共48页新生儿溶血性疾病新生儿溶血性疾病(Haemolytic disease of the newborn;HDNB)(Haemolytic disease of the newborn;HDNB)由母体的IgG抗体在子宫中与胎儿RBC发生反应所造成。RhD为引起此反应最常见的抗原。通常第一胎较不会影响但第二胎开始危险性会增加。第17页/共48页新生儿溶血性疾病新生

5、儿溶血性疾病 第18页/共48页恒河猴系统的预防恒河猴系统的预防(Rhesus prophylaxis)(Rhesus prophylaxis)第19页/共48页自体免疫溶血性贫血症自体免疫溶血性贫血症是因为自体免疫或对药物过敏所导致的。可用Coombs test来测定。第20页/共48页CoombsCoombs testtest第21页/共48页自体免疫溶血性贫血依成分可分自体免疫溶血性贫血依成分可分 热反应性Ab:在37与Ag作用。 冷反应性Ab:在37以下和Ag作用。 藉药物所引起之过敏所造成的抗体作用。第22页/共48页药物引发过敏反应的三种形式药物引发过敏反应的三种形式 药物和RBC

6、结合,而药物引发产生抗体;需药物和抗体同时存在才能发生反应。 药物和抗体形成复合物后附着在RBC上,藉补体的溶解作用破坏细胞。 药物引起过敏反应时,病人体内产生抗RBC自体抗体,停药后短期内即可恢复正常。第23页/共48页药物对血球引起的反应药物对血球引起的反应第24页/共48页抗嗜中性球与淋巴球抗体抗嗜中性球与淋巴球抗体 抗嗜中性球抗体具组织专一性,仅和嗜中性球发生反应。 SLE病人的血液中可发现抗嗜中性球与淋巴球抗体。第25页/共48页抗血小板抗体抗血小板抗体 自发性血小板缺乏性紫斑症:因脾脏巨噬细胞急速将血液中的血小板排除所引起。 SLE病人中可见。 药物也可能引起血小板减少症。第26页

7、/共48页对组织抗原的反应对组织抗原的反应Goodpasture 症候群天疱疮重症肌无力第27页/共48页GoodpastureGoodpasture症候群症候群 Goodpasture症候群(古氏症)是抗体攻击基底膜所造成的肾炎 有些罹患肾炎的病人,其体内具有抗肾小球基底膜糖蛋白的抗体 此种抗体通常是IgG,会引起补体活化,导致严重的肾小球坏死,常伴随肺出血症状第28页/共48页天疱疮天疱疮 天疱疮是发生在皮肤和黏膜的一种严重水泡疾病 因为病人体内具有Anti-desmoglein-3 ( 抗桥粒芯蛋白-3 )自体抗体 desmoglein是desmosome ( 胞桥小体 ) 的一种成份

8、, 位于上表皮间隙,用于连结两个细胞。第29页/共48页重症肌无力重症肌无力 肌肉要运动,要靠运动神经释出乙醯胆硷,而乙醯胆硷与其接受体结合后,便产生足够的电位变化来引起肌肉运动 重症肌无力会造成末端肌肉虚弱 是因为患者产生抗乙醯胆硷受体之抗体(IgG) ,会活化补体使乙醯胆硷无法使肌肉去极化而造成无力症。第30页/共48页重症肌无力重症肌无力第31页/共48页重症肌无力治疗重症肌无力治疗 药物治疗 抗乙醯胆硷酶制剂(俗称大力丸) 抑制乙醯胆硷酶作用 类固醇 造成淋巴组织的萎缩 治疗性血浆分离术(Therapeutic plasma exchange) 紧急治疗用,一次费用高达1万 胸腺切除术

9、 有胸腺瘤,但对药物治疗的反应不佳者第32页/共48页重症肌无力的治疗重症肌无力的治疗 目前治疗包括药物治疗及胸腺的手术。使用的药物有乙醯胆硷分解酶抑制剂、免疫抑制剂等。 胸腺因为被认为与引发不正常的免疫反应有关,所以切除胸腺,也可使某些病人症状得到改善。 据统计约有近八成的患者在切除胸腺后症状就会好转。第33页/共48页病理照片病理照片 中国医大 医学系学会 学术部 提供 长庚医院 林家豪医师 提供第34页/共48页Goodpasture Goodpasture 症候群症候群第35页/共48页天疱疮系列天疱疮系列- -初期初期第36页/共48页天疱疮系列天疱疮系列- -腋下腋下第37页/共48页天疱疮系列天疱疮系列- -腋下近照腋下近照第38页/共48页天疱疮系列天疱疮系列- -肚脐肚脐第39页/共48页天疱疮系列天疱疮系列- -大腿大腿第40页/共48页天疱疮系列天疱疮系列- -背部背部第41页/共48页天疱疮系列天疱疮系列- -足部足部第4

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