不典型川崎病实用教案

1、川崎病的经典诊断川崎病的经典诊断(zhndun)标标准准v发热持续5dv至少具备以下4项主要临床特征v 1. 肢端改变v 掌跖红斑; 手足硬肿; 病程2-3周出现手指和足趾甲周膜状脱皮v 2. 多形性红斑v 3. 双侧球结膜充血，非化脓性v 4. 唇部及口腔改变 v 唇充血皲裂, 杨梅(yngmi)舌；口咽部粘膜弥漫充血 v 5. 颈部淋巴结肿大(1.5cm, 单侧) v 排除其他类似临床表现的疾病 第1页/共32页第一页，共33页。v“不完全”优于“不典型”v 不完全: : 缺乏足够数目的典型临床特征, , 而非症状(zhngzhung)(zhngzhung)不典型v 不典型: KD: KD

2、中不常见的临床特征，如肾损害v发热持续5d 5d v 少于4 4项其余主要临床特征v小婴儿更为常见 v诊断依赖于高度疑似的各项指标不完全不完全(wnqun)或不典型或不典型川崎病川崎病第2页/共32页第二页，共33页。其余其余(qy)临床特征临床特征v心血管系统v 充血性心力衰竭, 心肌炎, 心包炎, 瓣膜反流v 冠状动脉异常 (CAA)v 非冠脉中型动脉瘤v 雷诺现象, 肢端坏疽v肌肉骨骼系统: 关节痛, 关节炎v胃肠道 (见于1/3 川崎病患者) v 腹泻, 呕吐, 腹痛v 肝功能损害v 胆囊积液 v中枢神经(zhngshshnjng)系统v 极易激惹, 无菌性脑膜炎v 感觉神经性听力受损

3、v泌尿生殖系统: 尿道炎/尿道口炎v其余特征 v 卡介苗接种处再现红斑v 前葡萄膜炎 (轻度), 腹股沟皮疹伴脱皮第3页/共32页第三页，共33页。实验室检查实验室检查(jinch)1. 白细胞增多，中性粒细胞为主，呈幼稚形态 2. 红细胞沉降率（ESR）升高 3. C-反应蛋白（CRP）升高 4. 贫血5. 血脂异常(ychng) 6. 低蛋白血症 7. 低钠血症 8. 病程1周后血小板（PLT）增多9. 无菌性脓尿 (见于33% 的 KD患者) 10. 血清转氨酶升高 (见于40% 的 KD患者)11. 血清-谷酰转肽酶（GGT）升高 12. 脑脊液细胞增多13. 关节腔滑液白细胞增多普遍

4、存在 与经典病例(bngl)相似第4页/共32页第四页，共33页。不完全不完全(wnqun)川崎病的诊断川崎病的诊断v缺乏金标准v指南: : 专家委员会的共识v以下儿童应警惕不完全川崎病v 不明原因持续(chx)(chx)高热 v 具备数项川崎病的主要临床特征v 第5页/共32页第五页，共33页。 与KD 相符(xingf)发热持续5d+其余2或3项主要临床(ln chun)特征评估病人(bngrn)特征评估实验室检查结果和ESR40mm/hr和/或 ESR40mm/hr 不相符排除KD每日观察发热持续2d以上热度消退无脱皮典型脱皮 无需随访心超1.5cm, 单侧)。第1页/共32页。第2页/共32页。冠脉内径大于相邻节段血管内径的倍。IVIG和激素无效无效者可考虑应用。颈部与腹股沟淋巴结持续肿大 (12 cm)。病例 “久未消退的肺炎”肺实变。满足3项或以上者 治疗并随访超声心动图