医学资料瓣膜性心脏病

1、瓣膜性心脏病 河南省人民医院 心内科高传玉 10.31Valvular Heart Disease2021/7/16 星期五1瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌最常受累二尖瓣，其次为主动脉瓣Introduction由于炎症、黏液样变性、退行性变、先天畸形、缺血坏死、创伤等原因引起单个或多个瓣膜装置功能或结构异常，导致瓣口狭窄及/或关闭不全瓣膜装置2021/7/16 星期五22021/7/16 星期五3二尖瓣狭窄Mitral Stenosis, MS2021/7/16 星期五4最常见原因：风湿热 (5-15岁)男/女 1：2风湿热MS Etiology女性患者占2/395%5%2021/7/16 星期五5

2、风湿热瓣膜交界处粘连 (30%)瓣膜游离缘粘连 (15%)腱索粘连 (10%)以上部位复合病变 (45%)MS Pathology2021/7/16 星期五6NormalMS2021/7/16 星期五7MS Pathophysilogy正常成人二尖瓣口面积 4.0-6.0 c轻度二尖瓣狭窄中度二尖瓣狭窄重度二尖瓣狭窄1.5-2.0 c1.0-1.5 c 1.0 c2021/7/16 星期五8MS Pathophysilogy左房压力肺循环压力 右心室压力三部曲LVRVRALAPALungMS2021/7/16 星期五9左心房压升高、被动后向传递肺小动脉收缩（功能性）肺血管床闭塞（器质性）MS

3、PathophysilogyMS患者肺动脉高压产生机制2021/7/16 星期五10MS 临床表现Symptoms呼吸困难咯血咳嗽声嘶 早期最常见的症状瓣口面积8分，或透视下瓣膜有轻度钙化者；外科闭式分离术后再狭窄或PBMV术后再狭窄者；合并轻中、度二尖瓣关闭不全者；房颤患者及高龄患者；合并仅限左房耳部机化血栓的患者；或无左房血栓，但有体循环栓塞史的患者。二尖瓣狭窄合并妊娠的患者；二尖瓣合并急性肺水肿的患者；有其他原因不适合外科手术的二尖瓣狭窄患者，如胸廓脊柱畸形等；合并有其他可介入治疗的疾患的二尖瓣狭窄患者，如合并房间隔缺损、肺动静脉瘘、动脉导管未闭等。 2021/7/16 星期五49PBM

4、V禁忌证有风湿活动的患者；左房内有新鲜血栓或近3个月内有体循环栓塞史者；合并中度以上的二尖瓣关闭不全及主动脉瓣病变；瓣口面积0.5cm2瓣膜及瓣下条件极差，二尖瓣有明显钙化，巨大右房或左房，心脏大血管严重转位，主动脉根部显著扩张有未控制的感染性心内膜炎及合并其他部位感染者 2021/7/16 星期五50PBMV成功指标心尖部DM明显减轻或消失，心功能提高1级以上MVR1.5cm2，或较术前增加25%以上左房平均压11mmHg，二尖瓣平均跨瓣压 8mmHg，无重要并发症2021/7/16 星期五512021/7/16 星期五52经皮球囊二尖瓣成形术2021/7/16 星期五532021/7/16

5、 星期五54 二尖瓣狭窄扩张前后瓣口形态2021/7/16 星期五55MS 预后 药物治疗年代存活率:无症状诊断后 10年存活率84%有轻症状者 10年存活率42%中重度症状 10年存活率15%心衰、栓塞、感染性心内膜炎主要死因手术及介入治疗：明显改善症状与预后2021/7/16 星期五56二尖瓣关闭不全Mitral incompetenceMitral regurgitation, MR2021/7/16 星期五57二尖瓣正常关闭有赖于二尖瓣装置的各个成分、以及左心室结构和功能的完整性根据病程进展速度，临床上分为急性、慢性MRMR Introduction2021/7/16 星期五58MR

6、病因病理一、瓣叶 1. 风湿性损害最为常见 2. 二尖瓣脱垂 3. 感染性心内膜炎破坏瓣叶 4. 肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动 5. 先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂二、瓣环扩大 1. 左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大 2. 二尖瓣环退行性变和钙化三、腱索 先心性或获得性腱索病变（过长、断裂缩短或融合）四、乳头肌 AMI并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉样变等）2021/7/16 星期五59MR 病因病理慢性MR风心病：占全部MR病因的1/3二尖瓣脱垂冠心病：后叶多见二尖瓣环和环下钙化：退行性变左室腔扩大梗阻性肥厚型心肌：SAM现象先天畸形：二尖瓣前叶裂2021/7/

7、16 星期五60急性急性心肌梗死乳头肌功能失调或断裂感染性心内膜炎腱索断裂创伤人工心脏瓣膜损坏2021/7/16 星期五61MR 病理生理急性MR无足够时间代偿LVEDP及LAP急剧升高较快发生肺淤血、肺水肿2021/7/16 星期五62MR 病理生理慢性MR通过Frank-Starling机制代偿EF较长时间维持正常LVEDP及LAP无明显上升失代偿出现左心衰、全心衰2021/7/16 星期五63MR 临床表现Symptoms急性MR轻度：轻度劳力性呼吸困难严重：左心衰、肺水肿、休克慢性MR轻度：可终身无症状严重：疲乏无力突出,呼吸困难 出现较晚2021/7/16 星期五64MR 临床表现S

8、ignsP2 亢进、S4 阳性 心尖部收缩期低调、递减型杂音心尖部全收缩期高调、一贯型杂音慢性MR急性MR典型二尖瓣脱垂：喀喇音+收缩晚期杂音腱索断裂：收缩期杂音如海鸥鸣或乐音性前叶关闭不全：左腋下及左肩胛区传导后叶关闭不全：胸骨左缘和心底部传导2021/7/16 星期五65二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导2021/7/16 星期五66MR 实验室检查胸部X线心电图超声心动图放射性核素心室造影左心室造影2021/7/16 星期五671. 胸部X线急性MR慢性MR心影多正常明显肺淤血征左房左室增大晚期肺淤血征2021/7/16 星期五68急性MR肺水肿X线征象

9、2021/7/16 星期五69 二尖瓣关闭不全(MR) 胸片正位（左图）示两肺充血，肺门大而模糊。心脏明显增大，以左心室为主。心尖下沉。心影中可见双心房阴影，肺动脉段及左心耳段皆突出。主动脉球缩小。侧位食管吞钡（右图）示左心房段有明显压迹及后移。2021/7/16 星期五70MR的X线表现2021/7/16 星期五712. 心电图 急性者心电图正常，慢性者有左心房增大，左心室肥大及非特征性STT改变。少数有右心室肥大征2021/7/16 星期五723.超声心动图M超和二维超声不能确定关闭不全彩色多普勒诊断MR敏感性几乎可达100%，通过测定LA内最大反流束面积半定量反流程度：8cm2：重度MR

10、2021/7/16 星期五73彩色多普勒最大射流面积轻度MR：8cm22021/7/16 星期五74彩色多普勒探测到LA内反流束2021/7/16 星期五752021/7/16 星期五76MR 诊断急性MR慢性MR病史+症状+杂音X线明显肺淤血超声心动图确诊心尖部典型杂音X线LA、LV增大超声心动图确诊2021/7/16 星期五77MR 鉴别诊断三尖瓣关闭不全:为全收缩期杂音，在三尖瓣区最清楚，杂音在吸气时增强，常伴颈静脉和肝脏收缩期搏动室间隔缺损:为全收缩期杂音，在胸骨左缘第三、四肋间最清楚，常伴胸骨旁收缩期震颤主、肺A瓣狭窄:主动脉瓣狭窄杂音胸骨右缘第2肋间；肺动脉瓣狭窄胸骨左缘第2肋间；

11、梗阻性肥厚型心肌病:杂音胸骨左缘第3、4肋间。UCG可确诊2021/7/16 星期五78MR 并发症心房颤动：见于3/4的慢性重症MR感染性心内膜炎：较MS常见栓塞：较MS少见心力衰竭二尖瓣脱垂并MR：猝死2021/7/16 星期五79MR 治疗内科治疗 术前过渡措施外科治疗 根本措施人工瓣膜置换术、瓣膜修复术急性MR治疗目的：降低肺静脉压、增加心排血量、纠正病因主要药物：硝普钠、利尿剂2021/7/16 星期五80MR 治疗慢性MR内科治疗预防感染性心内膜炎及风湿活动无症状定期随访心房颤动：多数只需满意控制室率心力衰竭：限盐、利尿、ACEI、洋地黄2021/7/16 星期五81MR 治疗慢性

12、MR外科治疗恢复瓣膜关闭完整性的根本措施手术适应证： 重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA或级 心功能NYHA级伴心脏大，左室收缩末期容量指数（LVESVI）30ml/m2 重度二尖瓣关闭不全，LVEF，左室收缩及舒张末期内径增大，LVESVI60ml/m2 ，无症状者也应考虑手术治疗2021/7/16 星期五82手术方法1. 瓣膜修补术 瓣膜损坏较轻、瓣叶无钙化、瓣环有扩大、但瓣下腱索无严重增厚者2. 人工瓣膜置换术 瓣叶钙化、瓣下结构病变严重、感染性心内膜炎或合并二尖瓣狭窄者2021/7/16 星期五83MR 治疗慢性MR经皮介入二尖瓣瓣环成形术或缩环术（PPR/PSR）适应证：非风湿性、非

13、感染性、非缺血性MR2021/7/16 星期五84主动脉瓣狭窄 Aortic stenosis 2021/7/16 星期五85病因病理风心病：无单纯的风湿性主动脉瓣狭窄先天性畸形：最常见为二叶瓣畸形退行性老年钙化性主动脉瓣狭窄65岁以下成人单纯主动脉瓣狭窄多考虑病因265岁以上老人单纯主动脉瓣狭窄多考虑病因3提示2021/7/16 星期五86先天性二叶瓣畸形2021/7/16 星期五87主动脉瓣钙化2021/7/16 星期五88病理生理正常人主动脉瓣口面积3.0cm2瓣口面积 1.0cm2时跨瓣压差显著1.5cm21.0cm2：轻度狭窄1.0cm20.75cm2：中度狭窄瓣口 0.75cm2：

14、重度狭窄主要代偿方式： 左室壁进行性、向心性肥厚2021/7/16 星期五892021/7/16 星期五90临床表现Symptoms典型主动脉瓣狭窄三联征：呼吸困难心绞痛晕厥90%60%30%2021/7/16 星期五91临床表现Signs（一）心音 第一心音正常，第二心音减弱或消失，A2逆分裂。可闻及第四心音（二）收缩期喷射性杂音 在第一心音稍后或紧随喷射音开始，止于第二心音前，为吹风样、粗糙、递增递减型。胸骨右缘第2肋间最响，主要向颈动脉传导，常伴震颤（三）其他 细迟脉、SBP 、脉压2021/7/16 星期五92实验室检查胸部X线心电图超声心动图左心室造影主要确诊手段2021/7/16

15、星期五931、X线检查 心影正常或左心室轻度增大，升主动脉根部常见狭窄后扩张。晚期可有肺淤血征象2、心电图 重度狭窄者有左心室肥厚伴STT改变和左心房大。房颤、室性心律失常2021/7/16 星期五943.主动脉瓣狭窄超声心动图检查M型：缺乏敏感性及特异性 二维：确定瓣叶数目、大小、连续多普勒：厚度、活动度计算跨瓣压差和瓣口面积2021/7/16 星期五952021/7/16 星期五962021/7/16 星期五97主动脉瓣狭窄2021/7/16 星期五98诊断 典型杂音+超声心动图病因诊断主动脉瓣狭窄+关闭不全/二尖瓣病变：风心病单纯主动脉瓣狭窄65岁：退行性老年钙化性病变2021/7/16

16、 星期五99主动脉瓣狭窄与其他左室流出道梗阻疾病的鉴别 先天性主动脉瓣上狭窄 先天性主动脉瓣下狭窄 梗阻性肥厚型心肌病:有收缩期二尖瓣前叶前移, 以上情况的鉴别除体征外，有赖于UCG2021/7/16 星期五100并发症一、心律失常二、心脏性猝死三、感染性心内膜炎四、体循环栓塞五、心力衰竭六、胃肠道出血2021/7/16 星期五101治疗内科治疗目的：缓解症状、观察进展、择期手术措施：预防感染性心内膜炎无症状定期复查心房颤动尽可能复律心绞痛小量应用硝酸酯类心力衰竭：限盐+洋地黄、慎用利尿剂、禁用小动脉扩张剂2021/7/16 星期五102治疗外科及介入治疗外科手术经皮球囊主动脉瓣成形术临床应用

17、范围局限2021/7/16 星期五1032022/7/181042021/7/16 星期五1042022/7/18105经皮置换主动脉瓣膜逆行法2021/7/16 星期五105主动脉瓣关闭不全 Aortic incompetence2021/7/16 星期五1062021/7/16 星期五107病因病理急性:感染性心内膜炎主A夹层外伤人工瓣膜撕裂慢性:主动脉瓣疾病主动脉根部扩张2/3为风心病2021/7/16 星期五108 马凡综合症（MFS）是一种常染色体显性遗传性结缔组织疾病，多数可累及眼、骨骼及心血管系统,常有家族史。 眼部病变主要有晶状体脱位，角膜扁平，眼球轴延长，视网膜剥离及近视等。

18、 骨骼系统的病变以体型瘦长及蜘蛛样指(趾)改变为多. 心血管系统早期最常见的症状是胸闷、心慌、气短，以左心衰竭症状为主。体征以主动脉瓣膜区舒张期杂音和脉压差增宽为主.病理基础：主动脉中层囊性变性与弹力纤维细小、断裂，造成主动脉壁薄弱、扩张而形成动脉瘤。2021/7/16 星期五1092021/7/16 星期五110病理生理急性：LVEDP、LAP 、CO慢性：慢性容量负荷增加左室充分扩张心室重量大大增加使左心室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力正常周围阻力降低、心率增加以下使LVEDP增加不明显、总CO 2021/7/16 星期五111临床表现急性：轻者无症状；重者急性左心衰、肺水肿，体征不

19、具特异性。慢性：症状不具特异性，有典型体征：周围血管征（+）典型舒张期心脏杂音2021/7/16 星期五112临床表现周围血管征（+）De Musset征：随心脏搏动点头征Traube 征：股动脉枪击音Duroziez征：股动脉双期杂音水冲脉毛细血管搏动征2021/7/16 星期五113临床表现主动脉瓣听诊区高调叹心底部主动脉收缩期喷射性杂音Austin-Flint杂音气样递减型舒张期杂音坐位并前倾、深呼气时明显典型舒张期心脏杂音心搏量、主动脉根部扩大2021/7/16 星期五114 Austin-Flint杂音：严重主动脉瓣关闭不全时，在心尖部所闻及的舒张中晚期隆隆样杂音产生机制：重度主动脉

20、瓣反流，左室舒张压快速上升，二尖瓣舒张中晚期处于半关闭状态，引起功能性二尖瓣狭窄2021/7/16 星期五115Austin-Flint杂音产生机制功能性MS2021/7/16 星期五116实验室检查M型：舒张期二尖瓣前叶或室间隔纤细扑动，是主动脉关闭不全的可靠诊断征象，但敏感性只有43%脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像：确定主动脉瓣反流最敏感的方法二维：显示瓣膜及主动脉根部形态超声心动图2021/7/16 星期五1172021/7/16 星期五1182021/7/16 星期五119彩色多普勒血流显像确定主动脉瓣反流主A瓣2021/7/16 星期五120 主动脉瓣关闭不全X线检查 左心室增大 向

21、左下增大，心腰加深，似靴形：见于主动脉瓣关闭不全男，36岁，风心病，主动脉瓣关闭不全左心室80mm2021/7/16 星期五121诊断与鉴别典型舒张期杂音+周围血管征：诊断超声心动图：确诊主A瓣舒张期杂音与MS时Graham-steell杂音相鉴别Austiu-Flint杂音与器质性MS的舒张期隆隆样杂音相鉴别2021/7/16 星期五122 二尖瓣器质性与相对性狭窄杂音的鉴别器质性相对性杂音特点粗糙，呈递增型，为舒张中晚期杂音，常伴震颤柔和，递减型，为舒张早期杂音，无震颤拍击性S1常有无开瓣音可有无心房颤动常有无X线心影呈二尖瓣型，右室、左房增大呈主动脉型，左室增大2021/7/16 星期五123并发症 1.感染性心内膜炎 2.可发生室性心律失常,猝死少见 3.心力衰竭2021/7/16 星期