肥厚型心肌病临床谱单中心注册研究精品ppt课件

1、肥厚型心肌病临床谱单中心注册研究精品ppt课件资料与方法单中心注册：这是一个单中心HCM注册研究。患者在2002年1月至2006年期间连续登记注册的我院门诊和住院的病人。男性45岁，女性50岁者常规有冠状动脉造影检查或冠状动脉CT以确定是否存在冠心病。诊断主要参照2003年AHA/ESC HCM诊断标准【2】 超声心动图检查： 1 ASH 定义为 2 HOCM定义为室内存在压力阶差，包括静息/或激发 典型HOCM 梗阻位于流出道 不典型HOCM 梗阻位于左心室中段 3 HNCM 定义为无室内压力阶差（包括激发状态下）拟表型HCM诊断 1 基因测序 Desmin, Danon , Prkag,

2、线粒体肌病 2 病理 淀粉样变 3 酶活性测定 FabryHCM诊断资料采集和统计学分析采用填充表格方式登记，内容包括病史、生理特征、无创检查、血液检查、有创检查和治疗、地域和随访等70个内容。采用分别编码建立数字库形式，每个病人的资料由2名人员分别输入完成。统计分析应用统计学软件，计量资料以Xs表示，均数之间比较用t检验或方差分析，计数资料用卡方检验。不同变量之间的比较采用相关分析，相关影响因素分析采用Logistic回归方法。为差异有显著意义。结 果人口学特征 ：对象包含了711个不相干汉族人HCM患者，平均年龄 47（）岁，男性 67.7%。老年（65岁）患者 102例，少儿患者（30m

3、m者53例，左房径平均（21-66）mm，左心室舒张末径平均（12-70）mm射血分数降低（45%）和/或左心室扩大者21例。单纯右心室肥厚为主者1例。并存其他心内畸形6例，ASD和VSD各2例，cTGA和CAF(冠状动脉-左心室瘘)各1例，均无心外异常发现。女性患者HOCM比率显著高于男性（）临床表现：1一般情况：就诊时明确HCM病史 3.3 （）年，明确FHCM 25% 有明确FSCD 11.7% ，FHCM及FSCD与HCM类型无关HCM主要症状比较 Kuhn 等 安贞医院 HOCM（268） HNCM（85） HOCM（384） HNCM（319） 典型（268） 不典型（33）胸痛

4、58.7 51.5 58.8 36 33心悸 37.9 3* 47.1 27 22晕厥 11.9 3 25.9* 29 17*阿斯综合征/复苏 2.3 2.2无症状 9.7 6.1 7.1 9.8% 9.4%*P0.05 Kuhn et al.Euro Heart J，（1983）4（supp F）:93-104心功能：无症状意外得到HCM诊断者68例，就诊时心功能（NYHA分级）1级222例，4级87例（包括射血分数降低的左心室扩大者），余为II、III级患者。HCM患者心功能相关因素分析项目 r P值HOCM 0.025 0.00女性 0.178 0.00病史（年） 0.168 0.00收

5、缩压 0.104 0.008舒张压 0.104 0.008左房径 0.291 0.00EF值 -0.087 0.037房颤 0.287 0.00BNP水平 0.251 0.03心功能影响因素分析；单因素分析显示心肌肥厚类型、性别、年龄、病史、左心房径、射血分数、并存病以及房颤等因素与心功能相关。Logistic回归分析显示HOCM、并存房颤是影响患者心功能的独立因素。除心功能和晕厥外，HOCM与HNCM其他症状没有明显的差异。HNCM 1、2为主HOCM 2、3为主女性患者耐量似乎较男性更差女性患者耐量似乎较男性患者更差2 房颤：共有108例患者发生房颤，有栓塞史7例（1例死亡）。单因素相关分

6、析显示房颤的发生与性别、年龄、病史、左房径、NYHA分级呈正相关，与身高和射血分数呈负相关，而与HCM类型、最大室壁厚度无关。Logistic回归分析显示左房径（）和病史（）为HCM房颤发生独立影响因素。其中左房径预测房颤最为敏感的指标。如果左房径大于45mm，敏感性85.5%， 特异性60.5%。女性患者房颤发生率是男性患者的2倍（）。伴有房颤与无房颤的HCM患者的症状组 别晕厥（例数，）心绞痛（例数，）心悸（例数，）NYHA 级（例数，）房颤组23（24.5）32（34.0）48（51.1）53（56.4）无房颤组128（24.7）181（34.9）101（19.5）137（26.4）与无

7、房颤患者比较，P3 老年人与共患病：老年人占HCM 患者的14.3%（102例），平均年龄70（65-84）岁。与非老年患者相比，老年患者具有) 女性比例高（）、) 确切的家族史和家族成员猝死史少（6.19% vs 27.8% , p= 0.001 和），) 房颤发生率和并存病比例高（23.1% vs 14.05% ,p= 0.038 和），) 心功能差（，），主要反映在1级比例低，4级比例高。 但最大室壁厚度明显较非老年人小（）。 老年HCM 患者基本特征比较 老年HCM 非老年HCM P值 （65岁） （65岁） 例数 100 604男性（） 49 71 0.05HOCM（） 60 54病

8、史（年） 3.15.7 3.34.8复苏/阿斯综合征（） 3 2.5FHCM 6 26.6 0.001FSCD 3 12.25 0.01晕厥 18 22.7 0.05NYHA 2.270.8 1.980.8 0.01 （） 14 34 0.01 （） 4 0.7 0.001房颤 20 14.3 0.05共患病（） 68 25 0.001 超声IVSPT（mm） 204 226 0.05 704例HCM共患病共患病 例数 百分比冠心病 高血压 糖尿病 肾病 肝病 神经肌肉病 脑血管病 先天性骨病 肿瘤 高血压、冠心病和糖尿病是HCM最常见的并存病，共有31例并存冠心病，平均年龄61（38-78）

9、岁，男性22例，女性9例，HOCM20例，HNCM11例。接受血运重建术12例。单因素相关分析显示高血压、糖尿病、年龄与冠心病存在显著相关（r= 0.106 ），而HCM类型、性别、血脂水平、胸痛症状和心电图异常等与冠心病存在无关。Logistic回归分析显示年龄、高血压、糖尿病与冠心病存在独立相关。4: 功能评价：1） 心电图 ；12-导联心电图没有明显异常改变者3.7%，预激征候群3.7%，异常Q波 22.1%，ST压低伴、不伴T改变61%，左心室肥厚（Sokolow-Lyon标准） 52%， 有ST段抬高样改变者14例（排除冠心病）。存在不同传导阻滞者共有45例。 13%（17/131）

10、患者动态心电图记录到NSVT。2）运动耐量测定；110例HOCM完成平板运动耐量测定（25例）或心肺运动试验（85 例），血压对运动反应不良（增幅20%）12例，其中1例血压降低。随心 功能 分级的增加，患者最大氧耗量、无氧代谢阈值均显著地逐级降低。即使无明显 症 状的NYHA I级患者，最大氧耗量预计值也显著低于对照 （）。 3）HCM中的DCE现象：发生率72%（34/47），主要见于中外层心肌，严重者可发生透 壁性改变。其DCE范围与程度肥厚心肌的范围和厚度显著相关(r = 0.949 和 0.497, p=0.001 和 0.026). 有DCE者血清中肌钙蛋白（ cTnI）升高（）率

11、显著 增加（76% vs 15%，）。 cTnI升高预测HCM存在DCE敏感性、特异性 和阳性预值分别为76%、85%和94%。4）SCD风险评价：共有247例病人具有一项以上满足AHA/ESC指南中的主要SCD风险 因素，60%为男性。一个危险因素者183例，2个危险因素为55例，3个以上危险 因素9例。不同风险因素以晕厥的发生率最高，其次是NSVT和室壁巨厚者。运动试验和动态心电图主要用于拟行心肌化学消融术治疗的部分HOCM，因而缺乏HNCM的资料。晕厥的病人没有进行倾斜实验以排除迷走性晕厥的可能 SCD主要风险因素 247例年龄 45.114.71岁男性 59.9%一个主要风险因素 74

12、%二个主要风险因素 7.74%三个以上主要风险因素 1.27%FSCD 78例晕厥史 157例NSVT 17/137室壁厚度30mm 48例血压对运动不良反应者 13/110阿斯史 15例随访对象为2000年1月2005年9月门诊/住院457例患者。患者的平均年龄是（）岁（284岁），其中男性，女性。平均随访（）月，368例患者随访资料完整，随访率。本组患者的总死亡率为，生存曲线见图1-16。5 存活影响因素死亡原因：25例患者（）死亡，HCM相关死亡肌切除术相关死亡4例（占）心性猝死11例（占，其中2例同时接受过PCI和心肌消融术），心力衰竭3例（占），脑卒中2例（占），非HCM相关死亡7例

13、（占）， 457例肥厚型心肌病中生存患者与死亡患者临床情况差异 生存者 （432） 死亡者（25）男性（%） 68.1% （294） 56%（14）年龄（岁） 47.615.6 53.223.7 HOCM （%） 255（59%） 11（44%）NYHA分级（例，） 1-2级 284（65.7%） 6（24%）# 3-4级 148（34.3%） 19（76%）#临床症状（例，%） 心悸 94（21.8） 11（44%）* 复苏史 5（1.2%） 1（4%） 晕厥 93（21.5%） 4（6%） 心绞痛 138（31.9） 7（28%）并发房颤 60（13.9） 11（44）# 生存者 （432

14、） 死亡者（25）FHCM 110（） 11（）*FSCD 51（） 3（）共患病 高血压病 111（） 9（） 冠心病 25（） 2（）超声心动图指标 LVEF50 12（） 6 （）#最大室壁厚度30mm 38（） 2（）治疗情况（例，） 非药物治疗 室间隔化学消融 77（） 3 （） 外科肌切除手术 3（） 1 （） 双腔起搏器植入 20（） 0（0） 药物治疗 受体阻滞剂 213（） 17（） 钙离子拮抗剂 35（） 4（） 胺碘酮 13（） 2（）注：与生存患者相比，#P，* P患者死亡可能的相关因素分析包括；性别、年龄、有无流出道梗阻、家族史、家族心性猝死史、并存病史（冠心病和高血压病）、并发症（房颤和脑栓塞）、临床症状（心绞痛、心悸、晕厥、复苏史）、心功能NYHA分级、超声心动图指标如左心室射血分数（LVEF）、最大室壁厚度、左心室舒张末径、非药物治疗等，放入COX模型进行单因素分析得出：心功能NYHA分级（RR，P）；有家族史（RR，P）；发生房颤者（RR，P）；心悸症状（RR，P）。LVEF（RR，P）等与HCM患者的全因死亡相关。再将上述相关因素行多因素分析显示，仅心功能NYHA分级（RR，P），LVEF值（RR，P）和发生房颤（RR，P）与HCM全因死亡独立相关。心性死亡影响因素相关分析：单因素分析：房颤、心功能下降、射血分数降低、最