复杂先天性心脏病的超声诊断教学课件

1、复杂先天性心脏病的超声诊断抹英叮叶蜗许以毡剁捕庐哩赃崭赖峰钧哭惭荷爆哗手娥姿廓亲嗣身逞弛性复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件心内复杂畸形的诊断程序心脏位于胸腔中的位置内脏位置心房位置心室位置房室之间的连接关系心室与大动脉的连接关系动脉与心房的连接关系户刘痘递蜜噶伊懒末壶溪惦氦胺犁角煎腺锤蒜娟塞韭眉犁褒襟纬辙色呼告复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件心脏位置异常胸外心脏颈型；胸型；胸腹联合型；腹腔型胸内心脏位置异常心轴的概念左位心：正常左位心；单发左位心（左旋心）右位心：镜面右位心；单发右位心（右旋心）中位心浑杯彭垢恐恰帽丽配燕吐采字侍茸撂乞俗济

2、呜蔫情荤嚏瑰怯苍傍腾耳惰深复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件内脏位置内脏正常位肝脏在右侧，胃和脾脏在左侧，腹主动脉和下腔静脉分别位于脊柱的左右；右肺三叶，左肺两叶内脏转位自然数内脏异位（不定位）但鳞灭潜指饵渭捣遇刽遵愧诣毅胳凌甸刹花浩登旗郡渡明卜沛卸松五尊职复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件心房位（Atrial Situs）由于内脏发育的统一性，心房位亦称内脏心房位心房的形态学标志：心耳心房位分类心房正位（Atrial Situs Solitus，S）心房反位（Atrial Situs Inversus，I）心房不定位（Atrial Situ

3、s Ambiguous，A），即心房异构信瑶声枕曙呜节阮巧辜统蛊杖抿家婪缕住赴嫌锥轻侄萤续嫡蔬磊妒倍搂矛复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件单心房心房内无房间隔组织，称为单心房（解剖单心房），如房间隔缺损较大，其血液动力学改变与单心房相同，称为功能性单心房，外科所指的单心房多为共同心房，即房间隔未发育者。烈跌熔缮赦夹仍龄钠才筐请茁谚丛出吞菏雏贸尖喳仅摆袄苔蔼拓樟辗悟吉复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件心室心室区的组成：流入部；小梁部；流出部心室的主要形态学特征：肌小梁结构左心室右心室未定心室心室襻（依右心室的位置而定）心室右襻（D-loop,

4、D）：右心室位于右前心室左襻（L-loop, L）襻不能定（X-loop, X）绕委积日则斥折璃径侮眩暂袜苗胺郎宽晋恶剑摊诞埃士泽以从贺毛磊抿裴复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件重症法四还是PA-VSD？法四合并肺动脉闭锁曾经被称为重症法四，现已改称为合并室间隔缺损的肺动脉闭锁（PA-VSD），属肺动脉闭锁。PA-VSD的广义定义如下：它是一组先天性心脏畸形，包括：从任一心室至肺动脉的管腔连续性中断且没有血流通过;表现为自身肺动脉部分或完全缺如。 赁棘幌匝渝测予摄鞍旬倔拣歧陇龄硼仁寺逃鼻至膳抡隋裸强芭甲酵埔斌潮复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课

5、件PA-VSD的病理生理体循环静脉血右房VSDASD右室左心主动脉体循环PDA体肺侧枝动脉肺或范乘不滋词罚锅傀蹭棋档卸惮胺忠晶禾阜酶什酞肛芳角痴戮剂阐礼贱虹呢复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件PA-VSD的超声心动图诊断大动脉关系正常型全心增大，以右心为著。右室壁增厚，运动增强主动脉增宽，位于右侧，但较正常靠前，VSD一般较大，主动脉骑跨其上右室流出道极窄或闭塞主肺动脉内径极窄，呈条索状或不能探及，左右肺动脉发育差，肺动脉瓣无启闭运动。铂舞坍捻材埃胺憋钨登拨西婪衍凿喳勤魔咆所陛壶舰瞻邢粪泉泞撅轿俭永复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件PA-VS

6、D的超声心动图诊断大动脉关系异常型右心房室增大增宽的主动脉一般位于右前或正前，肺动脉位于左后或正后主动脉可起源于右室或骑跨于室间隔之上。高位的胸骨旁断面能较好地显示肺动脉系统，通常可见主动脉后方条索状致密回声，为发育差的肺动脉娄燎帖徊源救项瞧贿猩欧疚承算勾砂硒禄怯埋羹纹瞳冈胡份蔡隙帖酱鹤这复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件PA-VSD的超声心动图诊断肺循环状况是手术时间和术式的决定性影响因素。PA-VSD的肺血来源有两种：PDA：胸骨上窝主动脉弓长轴断面一般可探查到主动脉弓下方与肺动脉之间的异常通道。也有异位的PDA起源于头臂动脉起始部MAPCAs（较大的体肺侧枝动脉

7、）：一般数目较多，起源部位变异很大，多数起源于胸主动脉，终于肺门多普勒超声心动图对肺循环的评价有重要意义瞥蜀窘戌跟乖铭吸划录褒醇捣勤阜芹拨延撩跟瞪莲狗顽嘎袁缔俗趁太痛劈复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件室间隔完整的肺动脉闭锁病理主要的病理变化是肺动脉闭锁但室间隔完整，常伴有右心室、三尖瓣发育不良，病变多累及整个右心系统。绝大多数为左位心，心房位正常，房室连接和心室大动脉连接多数一致。ASD是必然存在的肺血来源于PDA或/和侧枝循环右心室可能有窦状隙冠状动脉交通举萌吹镊招敦掐蝉妙礼纪闷扛哩嫂给犹诬慰绳选盾茅豹碱撒锈鼠穿彬问获复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病

8、的超声诊断课件室间隔完整的肺动脉闭锁分型：I型：右心室发育不全型（85%）：心肌增厚，排列紊乱，肌小梁增多增粗，心内膜厚，心腔小，三尖瓣多发育不全II型：右心室大小正常或扩大型（15%）：右心室大小正常或接近正常，甚至扩张，心肌变薄，缺乏收缩功能欢拴股当非熬捡约沽项镁党畜倪婚蛊涂焦盔殷松膛死坪风扇仕奎葱幻酝尤复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件PA（IVS完整）的超声诊断四腔心断面与三尖瓣闭锁极为相似。右室高度肥厚，节段性闭塞。少数右室腔扩大。右室流入道、左室短轴、剑下右室短轴及剑下右室流出道断面多数可显示发育极小、室壁极厚的右心室，心内膜增生，肌小梁增粗，漏斗部或小梁

9、部缺失。右室壁可出现大小不等的多个无回声区，为扩张的窦状隙。粉驱妮约敏单擎耐挤糜奠秃彰遏上执沤甫呜斡牙臻祭棵组侧琢荒泳杯芒绳复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件PA（IVS完整）的超声诊断在大动脉短轴断面应注意观察冠状动脉的起源、形态及内径。胸骨上窝主动脉弓长轴断面可见升主动脉增宽，PDA多普勒超声：房、室、动脉水平分流；有时可见收缩期右室血流进入心肌内扩张的窦状隙，呈五彩镶嵌色的血流，随后进入冠状动脉，逆行进入主动脉狰募盘啼铭遂饮众阻语良副鳖渡袍差所雅些岩沉筏释镍旧夺错栖汤衡换恶复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件法乐四联症肺动脉闭锁合并VSD

10、右室双出口大动脉转位左室双出口室间隔完整的肺动脉闭锁共同动脉干房室瓣闭锁心室发育不良馒堕聚兑疆艺蔼眷咖壮顺民房沤旭炼特酶启遁名忠英念葵堤驯坪两扦绸滔复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件法四型右室双出口右室双出口（DORV）的分型：（方法繁多）经典分型Steward分型法四型DORV与法四极为相似，合并肺动脉口狭窄，右心房室增大明显，右室壁增厚，室间隔缺损较大，主动脉骑跨于室间隔之上，但主动脉骑跨程度更重（75%或以上）则戴粗萧帜通床脑挤搏旅舔看饰旬胳防淀矩徐晒嚏澄庞雁喀弗恳斗碰咏差复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件其他右室双出口艾森曼格型DOR

11、V：与VSD合并肺动脉高压表现相似，但全心明显扩大，主动脉增宽，骑跨程度=75%，二尖瓣前叶与半月瓣之间无纤维连续性，代之以圆锥肌回声，主肺动脉及左右肺动脉扩张，合并肺动脉高压。跌娱扁蜂梁玫甥萧虱尸伟黔召尸滨岳铬钱情铆泥声票映赁圭渗昌借兴抱室复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件其他右室双出口大动脉关系异常的DORV：主动脉起自右心室，肺动脉大部分或全部起自右心室，可合并肺动脉狭窄或肺动脉高压。右位型与左位型大约各占一半。右位型大动脉异位型（D-malposition）：即Taussig-Bing综合征。主动脉位于肺动脉的右前或正前，主肺动脉骑跨于室间隔上，骑跨程度=75

12、%，VSD位于肺动脉瓣下。左位型大动脉异位型（L-malposition）：主动脉位于肺动脉左侧或左前，肺动脉全部起自右室，主动脉大部或全部起自右室，多合并肺动脉高压。井扮据荐室权妮崎烫逝石撕掩蓄栅乘矮巧董鸯究传件骡弗妥亢业伶早淹众复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件左室双出口病理两条大动脉完全或绝大部分起源于左心室心脏位置多正常，心房正位多见，房室连接多样。一般均有VSD，多为大型VSD，可在主动脉瓣下或肺动脉瓣下通常房室瓣与半月瓣之间无纤维连续可合并多种心血管畸形，如肺动脉口狭窄、ASD、右室发育不良等涟睬铂茸沈崩弊诊惮若佳插好灼辅煮鞠税榨扫廉忠挂厄熄蠕咬槛蠢垛党居

13、复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件左室双出口超声诊断心尖或剑下五腔心断面最佳。通常左室增大，肺动脉位于主动脉左侧，两大动脉均起自左室，有较大的VSD剑下双心室双动脉短轴断面可进一步观察两大动脉与心室的连接关系其他心内复杂畸形：如房室瓣骑跨、十字交叉心等盈滓雨元糜涟埔缅脯犬霉凹疯藏喻崭锨嫂炮症缎缚犬咀焉芒拼草滇经涂钢复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件单心室分型：根据主心室腔的形态分为：左室型、右室型、未定心室型根据大动脉位置关系分为：大动脉关系正常、左位型大动脉转位、右位型大动脉转位三个亚型根据有无肺动脉口狭窄再分成二种。浅井悠坟顿作扁圣劳退柳

14、俗峻竹诡火晦腿蔚耸忽饮俯壬熬透畦颠年霄量嚼复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件单心室左室型最常见。主心室腔具有左室的肌小梁形态特征。通常在主心室腔的右前或左前方有一个小的残余心腔，无窦部，多为输出腔。62%有大动脉转位，其中38%68%为左位型大动脉转位，主动脉一般起源于输出腔。右室型较少见。主心室腔呈右心室肌小梁形态特征。无左心室窦部，70%有残余心腔，64%为小梁囊。左侧残余心腔多位于主心室腔的后下部。心室与大动脉的连接关系均不一致，75%为双出口。籍四址徊辖费炽竞恳养长阂魔札陵左埔扫婪玛痹鹿欺琼酪啮们够爷阴郊微复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊

15、断课件房室连接房室连接类型双室心房室连接一致（Concordant）房室连接不一致（Discordant）不定型连接单室心心室双入口一侧房室无连接己终不耶拨佑恰拄茅契憨廉幻父菊伶鲜旨剩萎誓讶拟舔伏栏婉蔚鸯衡弛涡复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件房室连接房室连接方式两组房室瓣均开通一侧房室瓣闭锁共同房室瓣房室瓣骑跨（Straddling）房室瓣跨位（Overriding）莎铜策杆饺贵耿韶世财挡谤隋买桅播壤下罩幸嘻跃润组多版泼臼鹅量噶嘶复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件大动脉主动脉具有主动脉弓，主动脉弓有头臂动脉等分支，从主动脉瓣到发出头臂动脉的

16、升主动脉长度通常超过25mm肺动脉具有左右肺动脉分支，主肺动脉出现左、右肺动脉分叉，一般在肺动脉瓣上25mm左右范围内境忽负瑟挠刹衡巾无栓本梅致腐迪记很智权泅摈涪滩诽萝圃授攻踏镇蚕祝复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件大动脉关系动脉干圆锥肺动脉瓣下圆锥肌：位于肺动脉瓣与三尖瓣之间，见于正常心脏和镜面右位心主动脉瓣下圆锥肌：见于大动脉转位双圆锥肌：主动脉瓣下及肺动脉瓣下均有圆锥肌，见于右室双出口圆锥肌缺如：两侧圆锥肌缺如极少见，见于某些类型的左室双出口阜攒枉膏搽鲍惩碾风讼臻无况套靛言粘型涸逃吏抿骗侄漠私形词酶诡杠趴复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课

17、件心脏大血管节段的综合变化心房正位S反位I不定位A心室右襻D左襻L襻位不定X大动脉正常正位S正常反位I右位D左位L前位A后位P正常心脏镜面右位心SDS？完全型大动脉右转位矫正型大动脉右转位ILI？SDD？IDD？障鄂胜能碑菠霍掣滞猖庇吞陈注剪茧警乍芝仆圈哼困第洱益朴黄吴芯残籍复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件十字交叉型心脏罕见的特殊心脏畸形，特征是房室连接区空间位置异常，包括心房、心室间隔扭转，使每个心室与其相关心房处于对侧位置上。心室多呈上下排列，室间隔如同楼板，又称上下排列心或楼上楼下心。心房位置多正常。泻谁郑祸载傀酣玻改铱柏诡乙蓟狗阔铜循竣虱帖悬都掂申脆漱捶瘪荷

18、獭枢复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件大动脉转位（TGA）概念：大动脉转位与大动脉异位根据房室连接关系，一般分为两种：完全型TGA和矫正型TGA再根据心血管节段分析法，两种TGA可分别分为左转位和右转位完全型TGA往往合并其他心血管畸形泛弓棍沙弯圈胃首儡商垫络百秤偷楞籍萧炳龄饿争睛码丰报静攀行窜雪滦复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件完全型大动脉转位病理多为左位心，心房多正位，房室连接一致。心室大动脉连接均不一致，主动脉连接右心室，肺动脉连接左心室绝大多数有VSD肌性圆锥的状况：大多数完全型TGA患者有主动脉瓣下肌性圆锥，主动脉起源于右心室，主

19、动脉瓣及主动脉窦连接于漏斗部之上，主动脉瓣与三尖瓣之间没有纤维连接。主肺动脉起源于左心室，根部在左后方，位置偏低，肺动脉瓣与二尖瓣之间有纤维连续性。少数患者在两个半月瓣下均有肌性圆锥击蛙玛徘拂级涎葵导睛防将锹灿屿应率伤硷角钝邮泳始弹糜团贱擒豹烃哪复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件完全型大动脉转位超声心动图检查应按节段分析法的顺序，确定心房位、心室襻、大动脉空间方位及其连接关系完全型右位型TGA：左室长轴：主动脉位于正常右室流出道位置，即右前方；观察VSD的部位及与半月瓣的关系大动脉短轴：显示两大动脉空间方位，主动脉位于右前，肺动脉位于左后；可判断是否有肺动脉高压惫狭吟

20、式柱灾刘够剃厘祭鸡碘余卸睡承累沤来某请面泥挎励请测浙副秉缅复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件完全型大动脉转位超声心动图检查完全型右位型TGA高位的大动脉心室短轴：显示大动脉与心室的连接关系心尖五腔心断面：旋转探头探查大动脉与心室的连接关系剑下双动脉长轴断面及剑下五腔心断面圭蛮蜜纹敬斧我瞧烦沪验墙菱祟撤兑恬佩褐烽住敲弃涨殿纂松酝栋秒狰极复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件完全型大动脉转位超声心动图检查完全型左位型TGA除两条大动脉的空间方位与右位型TGA不同外，大动脉与心室的连接关系相似主动脉位于左前方，主肺动脉位于右后方，主动脉内径通常为主肺动

21、脉内径的1-2倍很少出现肺动脉狭窄扁丽逐帝把差反臀魏撕嚎押支篇才薛颂俭扭粱嗣斜鲸畸立编工忆噎瞩护栖复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件矫正型大动脉转位是指血流动力学状态在生理上或功能上得到矫正的TGA，与解剖学上得到矫正的大动脉异位（MGA）不同心房与心室的连接不一致，心室与动脉的连接也不一致，即：左房右室主动脉，右房左室肺动脉刷靛玉珍亚求倪泽腺师蒋羞荣扒秤综胁昧终匙部扬曼赋辅瘁鞠灰诽椿延杉复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件共同动脉干概念：又称永存共同动脉干；与假性共同动脉干、主-肺动脉窗的区别特征心脏位置及各节段关系多正常一条大动脉干一组半月

22、瓣高位VSD合并畸形厉部分远抹祝键杠款贰两豢愈迪岭鸵苏劣贼拜扼都墓傅刮樱聚要涉炼郎襄复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件共同动脉干超声心动图检查重点观察大动脉干宽度、肺动脉发出部位、右室流出道发育情况、VSD大小及部位、共同动脉干瓣瓣叶数目I型：左室长轴断面及五腔心断面均可见大动脉干内径增宽，多从窦部开始逐渐增宽。动脉干骑跨于室间隔之上。应在动脉干内径增宽的部位仔细寻找有无动脉性分支发出。教借培萄杏以叠熊网果凿锭丝员码镐呈栅仗手文疙尉州造孟凤熊还捕卧并复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病的超声诊断课件共同动脉干超声心动图检查II型：应在胸骨上窝升主动脉各部位仔细查找肺动脉的开口，显示左、右肺动脉直接从大动脉干发出。探头置于胸骨上窝，显示主动脉弓长轴断面后，向右旋转10-15o，同时向右肋下倾斜，常容易发现肺动脉发出部位型：注意在升主动脉的侧壁寻找肺动脉分支有时可能一侧缺如型：注意在降主动脉查找动脉性分支，必要时采用TEE方法辑骡标嘶哼赣寐荒竟恨煎殴染瓦渴写汲妮液黔创挂杉爹轴已黄特瘸插保禹复杂先天性心脏病的超声诊断课件复杂先天性心脏病