先天性心脏病的介入术护理课件

先天性心脏病的介入术护理1-先天性心脏病的介入术护理1-肺循环：右心室--肺动脉--肺中的毛细管网--肺静脉--左心房

体循环：左心室--主动脉--身体各处的毛细管网---上下腔静脉--右心房

血液循环路线:左心室→(此时为动脉血)→主动脉→各级动脉→毛细血管(物质交换)→(物质交换后变成静脉血)→各级静脉→上下腔静脉→右心房→右心室→肺动脉→肺部毛细血管(物质交换)→(物质交换后变成动脉血)→肺静脉→左心房→最后回到左心室,开始新一轮循环

2-肺循环：右心室--肺动脉--肺中的毛细管网--肺静脉--左心什么是先天性心脏病？

先天性心脏病是指在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大

血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏疾病.3-什么是先天性心脏病？

先天性心脏病是

房缺

室缺

·动脉导管未闭

·法洛四联症

常见分类4-常见分类4-常见的几种分类ASDVSDPDATOF5-常见的几种分类ASDVSDPDATOF5-房缺（ASD)ASD是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右心房之间残留未闭的缺损。本病约占所有先天性心脏病的10％，占成人先天性心脏病的20％～30％，女性多见，男女发病率之比为1:1.5～3。6-房缺（ASD)6-ASD:病理生理7-ASD:病理生理7-ASD分类原发孔缺损房间隔缺损继发孔缺损缺中央型上腔型下腔型混合型继发孔型和原发孔型，前者常见占ASD的60％～70％，是介入治疗主要选择的类型；后者占ASD的15％～20％，缺损位于房间隔的下部，因原发房间隔发育不良或者心内膜垫发育异常导致，其上缘为原发房间隔形成的弧形边缘，下缘为二尖瓣、三尖瓣的共同瓣环，需手术矫治。8-ASD分类原发孔缺损房间隔缺损继发孔缺损缺中央型上腔型下腔型ASD临床表现症状：

1.继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为

劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼吸道

感染。

2.原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压

和心衰。

３．晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而

有青紫，形成艾森曼格综合症。9-ASD临床表现症状：9-ASD临床表现体征：

最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。10-ASD临床表现体征：10-ASD心电图表现不完全性右束支传导阻滞，电轴右偏11-ASD心电图表现不完全性右束支传导阻滞，电轴右偏11-ASDX线表现右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多12-ASDX线表现右房、右室增大、肺动脉12-UCG缺损的大小分流量心脏形态及功能13-UCG13-ASD治疗在3个月以前3mm以下的ASD在1岁半内可100％的自然闭合，缺损在3～8mm之间在1岁半内有80％以上的可自然闭合，但缺损在8mm以上者很少能够自然闭合。ASD的自然愈合年龄为7个月～6岁。大、中型ASD在20至30岁左右将发生充血性心力衰竭和肺动脉高压，特别是35岁后病情发展迅速，如果不采取干预措施，患者会因肺动脉高压而使右心室容量和压力负荷均增加，进而出现右心功能衰竭术前无肺动脉高压、心力衰竭及心房颤动的患者，早期施行关闭手术，生存率与正常人相同。40岁以后手术者，生存率仅40％，心房颤动的发生率明显升高。因此，对于成人ASD患者，只要超声检查有右室容量负荷的证据，均因尽早关闭缺损目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种14-ASD治疗在3个月以前3mm以下的ASD在1岁半内可100室间隔缺损VSD室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的25%。15-室间隔缺损VSD室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的15

VSD病理生理

左心室血流

↓VSD

右心室

↓

右室容量负荷↑大室缺右室压力可升高↓↓左向右分流量↓肺动脉容量↑肺动脉血管病变,导致压力↑↓右心负荷↑,

右室压力↑↓↓右向左分流↓

Eisenmengersyndrome16-

VSD病理生理VSD分类（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。17-VSD分类（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴VSD临床表现

症状：缺损小，一般无症状。缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚至左心衰

2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸。4.肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰18-VSD临床表现18-VSD临床表现体征：1.胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩

期杂音，伴有震颤。

2.分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二

心音增强或亢进19-VSD临床表现体征：19-ASD心电图表现较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞20-ASD心电图表现较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压20-ASD胸部X线片小室缺可无异常征象中等室缺可见肺血增多心影略向左增大21-ASD胸部X线片21-VSD治疗先心病室缺的自然闭合率在21%--63%，5岁以上闭合机会较少。巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术。内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。22-VSD治疗先心病室缺的自然闭合率在21%--63%，5岁以UCG:缺损大小及部位分流量:Qp/Qs1~1.5-2心脏功能及形态估测肺A压23-UCG:23-PDA

动脉导管是胎儿时期连接肺动脉总干与降主动脉的主要渠道。出生后一般在数月内闭塞，如一岁后仍未闭塞，即称为动脉导管未闭。约占先心病15％女:男约2～3:1

常见类型：●管型●漏斗型●窗型24-PDA动脉导管是胎儿时期连接肺动脉总干与降主动脉的主病理生理

血液从主动脉进入肺动脉↓肺循环增多、回至左房、左室血量增多↓左室肥大↓脉压增大、体循环血量↓（舒张期主动脉血分流至肺动脉）↓肺动脉高压（动力型→梗阻型）右室肥大25-病理生理

血液从主动脉进入肺动脉25-临床表现分流量甚小者：临床上可无主观症状，突出的体征为胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续机械样杂音，可伴有震颤，脉压可轻度增大中等分流量者：可感觉乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状听诊声音同上，有时可在心尖部闻及左室扩大二尖瓣相对关闭不全及狭窄所致的轻度收缩期杂音。分流量大者：常伴有继发性严重的肺动脉高压可导致右向作分流，此患者多有青紫，且临床症状严重26-临床表现分流量甚小者：临床上可无主观症状，突出的体征为胸骨左辅助检查1.X-ray:肺血↑,左室左房增大肺A段凸出,主A弓增大2.ECG:左室肥大或伴右室肥大心肌劳损3.UCG:导管的大小、分流量，腔室大小，心肌肥厚4.心导管检查及血管造影.27-辅助检查1.X-ray:肺血↑,左室左房增大肺A段凸出,主PDA左室肥厚28-PDA左室肥厚28-29-29-法洛四联症法洛四联症是联合的先天性血管畸形约占先天性心脏病的10%，先天性心脏病，包括四种畸形：也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥大：继发性改变如果再伴发房间隔缺损则称法落五联征

30-法洛四联症法洛四联症是联合的先天性血管畸形约占先天性心脏病二、病理生理

由于室间隔缺损较大，左右心室压力相等，相当于一个心室向体循环和肺循环同时供血，右室压力增高，但由于肺动脉狭窄，右室的血流大部分经骑跨的主动脉进入图循环，是血氧饱和度降低，出现青紫和红细胞增多症31-二、病理生理由于室间隔缺损较大，左右心室压力相等，相当于三.临床表现症状①青紫:甲床、唇、结膜②蹲踞:活动时主动下蹲③缺氧发作:肺A漏斗部肌肉痉挛④其他:气促,乏力,头昏,头痛等32-三.临床表现症状32-体征①生长发育落后、紫绀②杵状指（趾）:③心脏征:●望:心前稍隆起●触:抬举样搏动,可及震颤●叩:向左扩大●听:杂音,P233-体征33-五.辅助检查1.X线检查:肺血↓,右室肥大,

肺A段凹陷心尖圆钝上翘,

“靴形”心2.ECG:电轴右偏,右室肥大3.UCG:主A骑跨程度,右室肥大,室间隔缺损等4.心导管检查及血管造影.34-五.辅助检查1.X线检查:肺血↓,右室肥大,34-TOF正位X线片35-TOF正位X线片35-36-36-

房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右向左分流症状一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。②肺循环血量增加，易患肺炎。③体循环血量减少，发育落后青紫、蹲踞、晕厥、发育落后心脏体征杂音部位LSB第2-3肋间LSB第3-4肋间LSB第2肋间LSB第2-4肋间时期收缩期收缩期收缩期收缩期强度Ⅱ-Ⅲ级Ⅱ-Ⅴ级Ⅱ-Ⅳ级Ⅱ-Ⅳ级性质柔和吹风样粗糙吹风样机器样喷射样传导范围小范围广向颈部传导范围广震颤无有有可有P2亢进，固定分裂亢进亢进减低心电图ICRBBB,右室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大右室大X线检查房室增大右房、右室大双室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘呈靴形主动脉结不大不大增大不大肺动脉段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺门舞蹈有有有无心脏超声直接征象房间隔回声中断室间隔回声中断主肺动脉和降主动脉有交通室间隔回声中断，主动脉骑跨于室间隔上，RVOT狭窄，右室壁、室间隔肥厚间接征象右房于收缩期可见左房分流过来的五彩相间血流束右室于收缩期可见左室分流过来的五彩相间血流束主肺动脉内可见由降主动脉分流过来的五彩相间血流束收缩期见右室向主动脉内分流的异常血流束37- 房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右

近年来，在国内外医学领域中新形成了一门学科，即介入性治疗学通过特殊的导管及装置由外周血管插入到所需治疗的心血管腔内，全部或部分替代外科手术治疗优点：不开胸、创伤小、痛苦少、住院时间短、不遗留癍痕、且能达到根治的目的介入治疗38-近年来，在国内外医学领域中新形成了一门学科，即介入性治疗常见先心病的介入治疗39-常见先心病的介入治疗39-40-40-41-41-介入治疗的病种

房间隔缺损（ASD）封堵术室间隔缺损（VSD）封堵术

封堵术类42-介入治疗的病种封堵术类42-房间隔缺损43-房间隔缺损43-介入治疗房间隔缺损

经皮房间隔缺损封堵术44-介入治疗房间隔缺损经皮房间隔缺损介入治疗适应症房间隔缺损

1通常年龄≥3岁2继发孔型ASD直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤36mm的左向右分流ASD3缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。4房间隔的直径大于所选用封堵伞左房侧的直径5不合并必须外科手术的其他心脏畸形。45-介入治疗适应症房间隔缺损45-随着ASD介入技术的提高和经验的积累，国内专家提出相对适应证年龄＜2岁，但伴有右心室负荷。ASD前缘残端缺如或不足，但其他边缘良好。缺损周围部分残端不足5mm。特殊类型ASD如多孔型或筛孔型ASD。伴有肺动脉高压，但QP/QS≥1.5，动脉血氧饱和度≥92％，可试行封堵。房间隔缺损介入治疗相对适应证46-随着ASD介入技术的提高和经验的积累，国内专家提出相对适应证介入治疗禁忌症房间隔缺损1.原发孔型ASD及静脉窦型ASD

2.心内膜炎及出血性疾患

3.封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成

4.严重肺动脉高压导致右向左分流。伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病5.近1个月内患感染性疾病，或感染性疾病未能控制者。6患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。47-介入治疗禁忌症房间隔缺损1.原发孔型ASD及静脉窦型ASDASD封堵器自膨胀性的双盘及连接双盘的腰部三部分48-ASD封堵器自膨胀性的双盘及连接双盘的腰部三部分48-49-49-ASD并发症残余分流处理方法1术后出现通过封堵器的微量分流，一般不需要处理，随着时间的推移，会自行闭合。2因缺损不规则导致所选封堵器偏小，可考虑更换更大的封堵器。3封堵器覆盖以外部分发现束状的分流，且缺损大于5mm应考虑再植入另1枚封堵器，保证完全封堵；如缺损小于5mm，可不处理。50-ASD并发症残余分流50-ASD并发症

血栓栓塞左心房的封堵器表面形成血栓，可引起全身的血栓栓塞，如外周动脉栓塞，视网膜动脉栓塞等。国内报道血栓栓塞并发症的发生率较低，术和术后应用肝素及抗血小板药物抗凝，可减少血栓栓塞并发症。对直径较大ASD，封堵术后6个月内应加强超声随访，以便及时发现封堵器表面血栓。一旦发现血栓，应加强抗凝治疗，如血栓移动度较大，有发生脱落危险者，应考虑行外科治疗51-ASD并发症血栓栓塞51-ASD并发症气体栓塞主要是术中未能排尽封堵器和输送鞘内的气体所致。临床表现为突发胸痛、胸闷，心率减慢，心电图上ST段明显抬高，或因栓塞脑血管而出现意识障碍和肢体运动障碍等脑栓塞症状。预防气体栓塞的主要措施是严格操作程序，充分排空输送鞘和封堵器中气体。一旦出现上述症状，应立即吸氧，心率减慢者给予阿托品维持心率，同时给予硝酸甘油防止血管痉挛加重病情，必要时立即穿刺股动脉，将导管置入栓塞发生处用生理盐水冲洗。52-ASD并发症气体栓塞52-ASD并发症

穿刺部位血肿和股动静脉瘘因静脉压力低，静脉穿刺很少引起血肿。发生血肿可能系同时穿刺了动脉，且术后压迫止血不当所致。小型血肿可以不用特殊处理，少量的淤血能够自行吸收；偏大的血肿应立即压迫穿刺处，防止继续出血导致血肿增大，同时挤出淤血。股动静脉瘘系穿刺针同时穿透股动脉和股静脉使二者之间形成通道所致，多因穿刺时下肢外展不够使动静脉血管不能充分展开或者血管畸引起。形成股动静脉瘘后，腹股沟处可有包块，伴疼痛，穿刺区域或包块处可闻及连续性血管样杂音，瘘口小者可经手压迫或超声引导按压修复治疗，瘘口大且经压迫法无法治愈时需及时行外科手术修补。53-ASD并发症53-ASD并发症其他的并发症心包填塞封堵器移位、脱落心律失常主动脉至右心房和左心房瘘54-ASD并发症其他的并发症54-室间隔缺损55-室间隔缺损55-外科治疗室间隔缺损56-外科治疗室间隔缺损56-介入治疗室间隔缺损

经皮室间隔缺损封堵术57-介入治疗室间隔缺损经皮室间隔缺损

介入治疗适应症室间隔缺损膜周部VSD：年龄：通常≥3岁单纯性VSDVSD上缘距主动脉右冠瓣≥2.0mm

无右冠瓣脱入VSD及AI肌部VSD：通常≥5mm外科术后残余分流58-介入治疗适应症室间隔缺损膜周部VSD：58-

介入治疗禁忌症室间隔缺损1.活动性心内膜炎，心内有赘生物，或引起菌血症的其他感染

2.封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成

3.缺损解剖位置不良，封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能

4.重度肺动脉高压伴双向分流者59-介入治疗禁忌症室间隔缺损1.活动性心内膜炎，心内有赘生物，室间隔缺损介入治疗相对适应症1.直径小于3mm，无明显血液动力学异常的小VSD2.嵴内型VSD，缺损靠近主动脉瓣3.感染性心内膜炎治愈后3个月，心腔内无赘生物。4.VSD上缘距主动脉右冠瓣≤2mm，无主动脉右冠窦脱垂，不合并主动脉瓣返流，或合并轻度主动脉瓣返流5.VSD合并一度房室传导阻滞或二度Ⅰ型房室传导阻滞。6VSD合并PDA，PDA有介入治疗的适应证。7伴有膨出瘤的多孔型VSD，缺损上缘距离主动脉瓣2mm以上，出口相对集中，封堵器的左心室面可完全覆盖全部入口。60-室间隔缺损介入治疗相对适应症60-建立动静脉轨道由于肌部VSD多位于室间隔中部或接近心尖，在技术上与膜部VSD封堵术不尽相同。通常建立左股动脉-主动脉-左室-右室-右颈内静脉(或右股静脉)的轨道。61-建立动静脉轨道由于肌部VSD多位于室间隔中部或接近心尖，在技将输送鞘置入左室心尖部62-将输送鞘置入左室心尖部62-63-63-64-64-介入治疗的危险性及并发症血管心脏穿孔严重心律紊乱、心脏停搏、死亡堵塞材料脱落堵塞重要脏器心脏瓣膜、腱索受损血、气体栓塞形成填塞后残余分流、溶血填塞装置损伤导管打结、断裂65-介入治疗的危险性及并发症血管心脏穿孔65-

介入性治疗具有许多优越性，而且是先心病治疗的发展趋势，应用前景广阔。但是一定要严格掌握适应证，规范化治疗，严谨科学的作风是介入方法成功的保证66-介入性治疗具有许多优越性，而且是先心病治疗的发展趋势，先心病介入术护理措施一般护理：患儿如接受全身麻醉，回室后按全麻护理常规护理。静脉穿刺术侧制动4～6h。动脉穿刺拔除管后以弹力绷带局部加压包扎，以1kg左右沙袋压迫穿刺点6h，穿刺侧肢体制动12h。注意观察穿刺点有无出血或渗血，下肢血供和足背动脉搏动情况67-先心病介入术护理措施一般护理：患儿如接受全身麻醉，回室后按全全麻后的护理：对于术后的护理必选要全面，去枕平卧，头偏向一侧。床边常规备吸引器，有利于及时清除口腔分泌物、呕吐物，保持呼吸道通畅。吸氧要维持血氧饱和度在95%以上。68-全麻后的护理：对于术后的护理必选要全面，去枕平卧，头偏向一侧病情观察

术后观察股动脉或股静脉有无渗血、血肿，术侧肢体足背动脉与健侧足背动脉搏动是否一致，术侧肢体皮肤温度情况。术后重点加强呼吸系统和循环。术后心电监护及血氧饱和度监测，严密观察体温（由于封堵器易损伤心内膜以及心房血流缓慢，细菌易滞留，繁殖而引起心内膜炎，术后需适当加强抗生素的应用，密切观察体温）脉搏、血压等生命体征，心电监护注意有无心动过缓及房室传导阻滞。术后注意观察穿刺部位有无渗血，足背动脉搏动情况，69-病情观察69-

术侧肢体护理

对于术侧肢体护理医护人员必须具备专业知识，术侧肢体制动12h，绷带加压包扎24h。卧床期间鼓励患者做术侧肢体足背伸屈活动。并适当的可以按摩术侧肢体。基础护理

全麻术于术后4-6h开始进水、进食，饮食种类以高热量、高蛋白质、富含维生素的食物为主12h后可采用特殊体位排便，必须以患者的舒适度为标准。70-术侧肢体护理70-并发症的观察及护理皮下血肿股动脉穿刺形成血肿的比例为6％，且易发在动脉鞘管拔除后年老，合并高血压、糖尿病等动脉硬化性疾病，手术中抗凝剂的使用，手法按压偏差等均易导致出血的发生。71-并发症的观察及护理皮下血肿71-低血压

由血容量不足、手术操作、再灌注、血管迷走神经反射等引起，临床表现为面色苍白、烦躁、恶心、呕吐、出冷汗、视力模糊等低灌注状态，典型的体征是心率突然减慢至<50次／min，血压急剧下降[收缩压<80millHg舒张压<60mmHg。一旦发生，进展迅速，护士应适当加快输液速度，通知医生，必要时给予阿托品、多巴胺静脉注。72-低血压72-心律失常术后动态心电监护24—72h，密切观察心律、血压的变化，早期出现I度房室传导阻滞，应用地塞米松5—10mg连续3d后恢复正常心律；术后发生室性早搏，排除血容量不足及电解质紊乱的原因，应用利多卡因和普罗帕酮治疗转归正常。73-心律失常73-出血、栓塞观察穿刺鞘管后观察足背动脉搏动情况及肢体温度的变化，询问患者肢体的感觉，及时了解有无栓塞的发生注意患者有无咳嗽、气促、发绀等肺栓塞的表现，有无头痛、肢体麻木、口齿不清等脑栓塞的表现。74-出血、栓塞观察74-胸痛介入治疗毕竟是一种有创操作，由于导管刺激冠状动脉使之水肿、痉挛，加之患者总感觉有异物在身体里焦虑不安；当患者诉心前区不适时，立即行床边心电图检查，心电图如无改变，应给予良好的心理疏导，必要时陪伴聊天以减轻其心理负担。心电图如有ST段抬高或压低，T波改变，应遵医嘱给予含服硝酸甘油0．5mg并吸氧，无缓解时给予硝酸甘油、盐酸替罗非班持续静脉泵入48h。75-胸痛75-尿潴留由于麻醉反应或不习惯床上排尿。患儿可出现尿潴留。应采取诱导排尿方法使患儿尽早排尿．同时应观察尿量、尿色．以便及时发现异常情况。76-76-出院指导：①术后3个月内避免剧烈活动、避免熬夜、疲劳；②多进食高蛋白、高能量、富含维生素、易消化的食物，避免刺激性食物；③遵医嘱服用抗凝药物，术后每l、3、6、12个月复查肝功、肾功、出凝血时间、血常规、心电图、胸部X线片、心脏彩超。77-出院指导：77-Thanksforyourattention78-Thanksforyourattention78-

先天性心脏病的介入术护理79-先天性心脏病的介入术护理1-肺循环：右心室--肺动脉--肺中的毛细管网--肺静脉--左心房

体循环：左心室--主动脉--身体各处的毛细管网---上下腔静脉--右心房

血液循环路线:左心室→(此时为动脉血)→主动脉→各级动脉→毛细血管(物质交换)→(物质交换后变成静脉血)→各级静脉→上下腔静脉→右心房→右心室→肺动脉→肺部毛细血管(物质交换)→(物质交换后变成动脉血)→肺静脉→左心房→最后回到左心室,开始新一轮循环

80-肺循环：右心室--肺动脉--肺中的毛细管网--肺静脉--左心什么是先天性心脏病？

先天性心脏病是指在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大

血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏疾病.81-什么是先天性心脏病？

先天性心脏病是

房缺

室缺

·动脉导管未闭

·法洛四联症

常见分类82-常见分类4-常见的几种分类ASDVSDPDATOF83-常见的几种分类ASDVSDPDATOF5-房缺（ASD)ASD是指在胚胎发育过程中，房间隔的发生、吸收和融合出现异常，导致左、右心房之间残留未闭的缺损。本病约占所有先天性心脏病的10％，占成人先天性心脏病的20％～30％，女性多见，男女发病率之比为1:1.5～3。84-房缺（ASD)6-ASD:病理生理85-ASD:病理生理7-ASD分类原发孔缺损房间隔缺损继发孔缺损缺中央型上腔型下腔型混合型继发孔型和原发孔型，前者常见占ASD的60％～70％，是介入治疗主要选择的类型；后者占ASD的15％～20％，缺损位于房间隔的下部，因原发房间隔发育不良或者心内膜垫发育异常导致，其上缘为原发房间隔形成的弧形边缘，下缘为二尖瓣、三尖瓣的共同瓣环，需手术矫治。86-ASD分类原发孔缺损房间隔缺损继发孔缺损缺中央型上腔型下腔型ASD临床表现症状：

1.继发孔缺损，一般青年期出现症状，主要为

劳累后气促、心悸、心房颤动，易致呼吸道

感染。

2.原发孔缺损症状出现早，早期可出现肺高压

和心衰。

３．晚期可因重度肺动脉高压出现右向左分流而

有青紫，形成艾森曼格综合症。87-ASD临床表现症状：9-ASD临床表现体征：

最典型的体征为肺动脉瓣区第二心音亢进呈固定分裂可闻及Ⅱ--Ⅲ级收缩期喷射性杂音，此系肺动脉血流增加，肺动脉瓣关闭延迟并相对性狭窄所致。88-ASD临床表现体征：10-ASD心电图表现不完全性右束支传导阻滞，电轴右偏89-ASD心电图表现不完全性右束支传导阻滞，电轴右偏11-ASDX线表现右房、右室增大、肺动脉段突出及肺血管影增多90-ASDX线表现右房、右室增大、肺动脉12-UCG缺损的大小分流量心脏形态及功能91-UCG13-ASD治疗在3个月以前3mm以下的ASD在1岁半内可100％的自然闭合，缺损在3～8mm之间在1岁半内有80％以上的可自然闭合，但缺损在8mm以上者很少能够自然闭合。ASD的自然愈合年龄为7个月～6岁。大、中型ASD在20至30岁左右将发生充血性心力衰竭和肺动脉高压，特别是35岁后病情发展迅速，如果不采取干预措施，患者会因肺动脉高压而使右心室容量和压力负荷均增加，进而出现右心功能衰竭术前无肺动脉高压、心力衰竭及心房颤动的患者，早期施行关闭手术，生存率与正常人相同。40岁以后手术者，生存率仅40％，心房颤动的发生率明显升高。因此，对于成人ASD患者，只要超声检查有右室容量负荷的证据，均因尽早关闭缺损目前有内科介入封堵术和外科开胸手术两种92-ASD治疗在3个月以前3mm以下的ASD在1岁半内可100室间隔缺损VSD室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生左向右分流的先心病。约占先心病的25%。93-室间隔缺损VSD室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的15

VSD病理生理

左心室血流

↓VSD

右心室

↓

右室容量负荷↑大室缺右室压力可升高↓↓左向右分流量↓肺动脉容量↑肺动脉血管病变,导致压力↑↓右心负荷↑,

右室压力↑↓↓右向左分流↓

Eisenmengersyndrome94-

VSD病理生理VSD分类（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。（2）漏斗部缺损：约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。（3）肌部缺损：约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。95-VSD分类（1）膜部缺损：约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴VSD临床表现

症状：缺损小，一般无症状。缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚至左心衰

2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸。4.肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰96-VSD临床表现18-VSD临床表现体征：1.胸骨左缘第3、4肋间有响亮而粗糙的全收缩

期杂音，伴有震颤。

2.分流量较大者在肺动脉瓣听诊区可闻及第二

心音增强或亢进97-VSD临床表现体征：19-ASD心电图表现较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压中等缺损的心电图示左心室肥厚，并随肺血管阻力逐渐增加，心电图也由左心室肥厚转变为双心室肥厚大缺损者表现为右心室肥厚及右束支传导阻滞98-ASD心电图表现较小缺损的心电图大多正常或有左室高电压20-ASD胸部X线片小室缺可无异常征象中等室缺可见肺血增多心影略向左增大99-ASD胸部X线片21-VSD治疗先心病室缺的自然闭合率在21%--63%，5岁以上闭合机会较少。巨大VSD，25-50%婴儿在1-2岁内因肺炎、心力衰竭而死亡，因此，应在婴儿期手术。内科介入治疗和外科手术治疗两种方法。100-VSD治疗先心病室缺的自然闭合率在21%--63%，5岁以UCG:缺损大小及部位分流量:Qp/Qs1~1.5-2心脏功能及形态估测肺A压101-UCG:23-PDA

动脉导管是胎儿时期连接肺动脉总干与降主动脉的主要渠道。出生后一般在数月内闭塞，如一岁后仍未闭塞，即称为动脉导管未闭。约占先心病15％女:男约2～3:1

常见类型：●管型●漏斗型●窗型102-PDA动脉导管是胎儿时期连接肺动脉总干与降主动脉的主病理生理

血液从主动脉进入肺动脉↓肺循环增多、回至左房、左室血量增多↓左室肥大↓脉压增大、体循环血量↓（舒张期主动脉血分流至肺动脉）↓肺动脉高压（动力型→梗阻型）右室肥大103-病理生理

血液从主动脉进入肺动脉25-临床表现分流量甚小者：临床上可无主观症状，突出的体征为胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续机械样杂音，可伴有震颤，脉压可轻度增大中等分流量者：可感觉乏力、劳累后心悸、气喘胸闷等症状听诊声音同上，有时可在心尖部闻及左室扩大二尖瓣相对关闭不全及狭窄所致的轻度收缩期杂音。分流量大者：常伴有继发性严重的肺动脉高压可导致右向作分流，此患者多有青紫，且临床症状严重104-临床表现分流量甚小者：临床上可无主观症状，突出的体征为胸骨左辅助检查1.X-ray:肺血↑,左室左房增大肺A段凸出,主A弓增大2.ECG:左室肥大或伴右室肥大心肌劳损3.UCG:导管的大小、分流量，腔室大小，心肌肥厚4.心导管检查及血管造影.105-辅助检查1.X-ray:肺血↑,左室左房增大肺A段凸出,主PDA左室肥厚106-PDA左室肥厚28-107-29-法洛四联症法洛四联症是联合的先天性血管畸形约占先天性心脏病的10%，先天性心脏病，包括四种畸形：也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥大：继发性改变如果再伴发房间隔缺损则称法落五联征

108-法洛四联症法洛四联症是联合的先天性血管畸形约占先天性心脏病二、病理生理

由于室间隔缺损较大，左右心室压力相等，相当于一个心室向体循环和肺循环同时供血，右室压力增高，但由于肺动脉狭窄，右室的血流大部分经骑跨的主动脉进入图循环，是血氧饱和度降低，出现青紫和红细胞增多症109-二、病理生理由于室间隔缺损较大，左右心室压力相等，相当于三.临床表现症状①青紫:甲床、唇、结膜②蹲踞:活动时主动下蹲③缺氧发作:肺A漏斗部肌肉痉挛④其他:气促,乏力,头昏,头痛等110-三.临床表现症状32-体征①生长发育落后、紫绀②杵状指（趾）:③心脏征:●望:心前稍隆起●触:抬举样搏动,可及震颤●叩:向左扩大●听:杂音,P2111-体征33-五.辅助检查1.X线检查:肺血↓,右室肥大,

肺A段凹陷心尖圆钝上翘,

“靴形”心2.ECG:电轴右偏,右室肥大3.UCG:主A骑跨程度,右室肥大,室间隔缺损等4.心导管检查及血管造影.112-五.辅助检查1.X线检查:肺血↓,右室肥大,34-TOF正位X线片113-TOF正位X线片35-114-36-

房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右向左分流症状一般情况无青紫，某些原因导致肺动脉高压，右心压力超过左心压力时出现青紫。②肺循环血量增加，易患肺炎。③体循环血量减少，发育落后青紫、蹲踞、晕厥、发育落后心脏体征杂音部位LSB第2-3肋间LSB第3-4肋间LSB第2肋间LSB第2-4肋间时期收缩期收缩期收缩期收缩期强度Ⅱ-Ⅲ级Ⅱ-Ⅴ级Ⅱ-Ⅳ级Ⅱ-Ⅳ级性质柔和吹风样粗糙吹风样机器样喷射样传导范围小范围广向颈部传导范围广震颤无有有可有P2亢进，固定分裂亢进亢进减低心电图ICRBBB,右室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大右室大X线检查房室增大右房、右室大双室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上翘呈靴形主动脉结不大不大增大不大肺动脉段凸出凸出凸出凹陷肺野充血充血充血清晰肺门舞蹈有有有无心脏超声直接征象房间隔回声中断室间隔回声中断主肺动脉和降主动脉有交通室间隔回声中断，主动脉骑跨于室间隔上，RVOT狭窄，右室壁、室间隔肥厚间接征象右房于收缩期可见左房分流过来的五彩相间血流束右室于收缩期可见左室分流过来的五彩相间血流束主肺动脉内可见由降主动脉分流过来的五彩相间血流束收缩期见右室向主动脉内分流的异常血流束115- 房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症分类左向右分流右

近年来，在国内外医学领域中新形成了一门学科，即介入性治疗学通过特殊的导管及装置由外周血管插入到所需治疗的心血管腔内，全部或部分替代外科手术治疗优点：不开胸、创伤小、痛苦少、住院时间短、不遗留癍痕、且能达到根治的目的介入治疗116-近年来，在国内外医学领域中新形成了一门学科，即介入性治疗常见先心病的介入治疗117-常见先心病的介入治疗39-118-40-119-41-介入治疗的病种

房间隔缺损（ASD）封堵术室间隔缺损（VSD）封堵术

封堵术类120-介入治疗的病种封堵术类42-房间隔缺损121-房间隔缺损43-介入治疗房间隔缺损

经皮房间隔缺损封堵术122-介入治疗房间隔缺损经皮房间隔缺损介入治疗适应症房间隔缺损

1通常年龄≥3岁2继发孔型ASD直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤36mm的左向右分流ASD3缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。4房间隔的直径大于所选用封堵伞左房侧的直径5不合并必须外科手术的其他心脏畸形。123-介入治疗适应症房间隔缺损45-随着ASD介入技术的提高和经验的积累，国内专家提出相对适应证年龄＜2岁，但伴有右心室负荷。ASD前缘残端缺如或不足，但其他边缘良好。缺损周围部分残端不足5mm。特殊类型ASD如多孔型或筛孔型ASD。伴有肺动脉高压，但QP/QS≥1.5，动脉血氧饱和度≥92％，可试行封堵。房间隔缺损介入治疗相对适应证124-随着ASD介入技术的提高和经验的积累，国内专家提出相对适应证介入治疗禁忌症房间隔缺损1.原发孔型ASD及静脉窦型ASD

2.心内膜炎及出血性疾患

3.封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成

4.严重肺动脉高压导致右向左分流。伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病5.近1个月内患感染性疾病，或感染性疾病未能控制者。6患有出血性疾病，未治愈的胃、十二指肠溃疡。125-介入治疗禁忌症房间隔缺损1.原发孔型ASD及静脉窦型ASDASD封堵器自膨胀性的双盘及连接双盘的腰部三部分126-ASD封堵器自膨胀性的双盘及连接双盘的腰部三部分48-127-49-ASD并发症残余分流处理方法1术后出现通过封堵器的微量分流，一般不需要处理，随着时间的推移，会自行闭合。2因缺损不规则导致所选封堵器偏小，可考虑更换更大的封堵器。3封堵器覆盖以外部分发现束状的分流，且缺损大于5mm应考虑再植入另1枚封堵器，保证完全封堵；如缺损小于5mm，可不处理。128-ASD并发症残余分流50-ASD并发症

血栓栓塞左心房的封堵器表面形成血栓，可引起全身的血栓栓塞，如外周动脉栓塞，视网膜动脉栓塞等。国内报道血栓栓塞并发症的发生率较低，术和术后应用肝素及抗血小板药物抗凝，可减少血栓栓塞并发症。对直径较大ASD，封堵术后6个月内应加强超声随访，以便及时发现封堵器表面血栓。一旦发现血栓，应加强抗凝治疗，如血栓移动度较大，有发生脱落危险者，应考虑行外科治疗129-ASD并发症血栓栓塞51-ASD并发症气体栓塞主要是术中未能排尽封堵器和输送鞘内的气体所致。临床表现为突发胸痛、胸闷，心率减慢，心电图上ST段明显抬高，或因栓塞脑血管而出现意识障碍和肢体运动障碍等脑栓塞症状。预防气体栓塞的主要措施是严格操作程序，充分排空输送鞘和封堵器中气体。一旦出现上述症状，应立即吸氧，心率减慢者给予阿托品维持心率，同时给予硝酸甘油防止血管痉挛加重病情，必要时立即穿刺股动脉，将导管置入栓塞发生处用生理盐水冲洗。130-ASD并发症气体栓塞52-ASD并发症

穿刺部位血肿和股动静脉瘘因静脉压力低，静脉穿刺很少引起血肿。发生血肿可能系同时穿刺了动脉，且术后压迫止血不当所致。小型血肿可以不用特殊处理，少量的淤血能够自行吸收；偏大的血肿应立即压迫穿刺处，防止继续出血导致血肿增大，同时挤出淤血。股动静脉瘘系穿刺针同时穿透股动脉和股静脉使二者之间形成通道所致，多因穿刺时下肢外展不够使动静脉血管不能充分展开或者血管畸引起。形成股动静脉瘘后，腹股沟处可有包块，伴疼痛，穿刺区域或包块处可闻及连续性血管样杂音，瘘口小者可经手压迫或超声引导按压修复治疗，瘘口大且经压迫法无法治愈时需及时行外科手术修补。131-ASD并发症53-ASD并发症其他的并发症心包填塞封堵器移位、脱落心律失常主动脉至右心房和左心房瘘132-ASD并发症其他的并发症54-室间隔缺损133-室间隔缺损55-外科治疗室间隔缺损134-外科治疗室间隔缺损56-介入治疗室间隔缺损

经皮室间隔缺损封堵术135-介入治疗室间隔缺损经皮室间隔缺损

介入治疗适应症室间隔缺损膜周部VSD：年龄：通常≥3岁单纯性VSDVSD上缘距主动脉右冠瓣≥2.0mm

无右冠瓣脱入VSD及AI肌部VSD：通常≥5mm外科术后残余分流136-介入治疗适应症室间隔缺损膜周部VSD：58-

介入治疗禁忌症室间隔缺损1.活动性心内膜炎，心内有赘生物，或引起菌血症的其他感染

2.封堵器安置处有血栓存在，导管插入处有静脉血栓形成

3.缺损解剖位置不良，封堵器放置后影响主动脉瓣或房室瓣功能

4.重度肺动脉高压伴双向分流者137-介入治疗禁忌症室间隔缺损1.活动性心内膜炎，心内有赘生物，室间隔缺损介入治疗相对适应症1.直径小于3mm，无明显血液动力学异常的小VSD2.嵴内型VSD，缺损靠近主动脉瓣3.感染性心内膜炎治愈后3个月，心腔内无赘生物。4.VSD上缘距主动脉右冠瓣≤2mm，无主动脉右冠窦脱垂，不合并主动脉瓣返流，或合并轻度主动脉瓣返流5.VSD合并一度房室传导阻滞或二度Ⅰ型房室传导阻滞。6VSD合并PDA，PDA有介入治疗的适应证。7伴有膨出瘤的多孔型VSD，缺损上缘距离主动脉瓣2mm以上，出口相对集中，封堵器的左心室面可完全覆盖全部入口。138-室间隔缺损介入治疗相对适应症60-建立动静脉轨道由于肌部VSD多位于室间隔中部或接近心尖，在技术上与膜部VSD封堵术不尽相同。通常建立左股动