常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件

常色体显性遗传多粟肾病收病机制、诊断及治疔梅长林第二军医大学长征医院肾内科解放军肾脏病中心长证医院常色体显性遗传多粟肾病1肾更肿定义肾小球囊至集合管任一节段达到200μm的局部扩张,称为肾囊肿。当囊肿长至几毫米大小时,即与肾单位脱离,形成封闭的囊腔。长证医院肾更肿定义2分子发病机制Bowman'scapsuleglomeruleoroxdistaltubuletubulecollectingductdisconnectednephronformationys多粟肾病的粟肿形成分子发病机制3肾内料表1肾脏囊肿性疾病的分类遗传性非遗传性常染色体显性遗传发育异常性常染色体显性遗传性多囊肾病髓质海面肾VonHippel-Lindaudisease(VHL病)肾纛性发育不良结节硬化症多泰性发育不良成人型髓质囊性病下尿道梗阻相关性囊性发育不良常染色体隐性遗传弥漫性囊性发育不良常染色体隐性遗传性多泰肾病获得性青年型肾消耗病单纯性肾囊肿其他伴肾肿的罕见综合征低钾性囊肿病获得性囊肿病口面-指综合征I型长征医院肾内料4遗传性肾性疾病疾病遗传人染色体小鼠染色体OMM*登记号显性16p13.317601313ADPKD(PKD2)显性4q21-q23173910ARPKD隐性6p12-p211263200髓质泰性肾病显性174000肾消耗病隐性2q13VonHippel-Lindou显性3p25-3p26193300结节硬化症(TSC1)显性9q34191100结节硬化症(TSC2)显性16p13.3191092多臻性肾发育不全家族性6p143400长证医院遗传性肾性疾病5常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件6常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件7常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件8常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件9常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件10常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件11常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件12常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件13常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件14常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件15常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件16常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件17常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件18常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件19常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件20常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件21常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件22常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件23常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件24常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件25常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件26常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件27常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件28常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件29常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件30常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件31常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件32常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件33常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件34常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件35常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件36常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件37常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件38常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件39常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件40常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件41常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件42常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件43常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件44常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件45常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件46常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件47常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件48常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件49常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件50常色体显性遗传多粟肾病收病机制、诊断及治疔梅长林第二军医大学长征医院肾内科解放军肾脏病中心长证医院常色体显性遗传多粟肾病51肾更肿定义肾小球囊至集合管任一节段达到200μm的局部扩张,称为肾囊肿。当囊肿长至几毫米大小时,即与肾单位脱离,形成封闭的囊腔。长证医院肾更肿定义52分子发病机制Bowman'scapsuleglomeruleoroxdistaltubuletubulecollectingductdisconnectednephronformationys多粟肾病的粟肿形成分子发病机制53肾内料表1肾脏囊肿性疾病的分类遗传性非遗传性常染色体显性遗传发育异常性常染色体显性遗传性多囊肾病髓质海面肾VonHippel-Lindaudisease(VHL病)肾纛性发育不良结节硬化症多泰性发育不良成人型髓质囊性病下尿道梗阻相关性囊性发育不良常染色体隐性遗传弥漫性囊性发育不良常染色体隐性遗传性多泰肾病获得性青年型肾消耗病单纯性肾囊肿其他伴肾肿的罕见综合征低钾性囊肿病获得性囊肿病口面-指综合征I型长征医院肾内料54遗传性肾性疾病疾病遗传人染色体小鼠染色体OMM*登记号显性16p13.317601313ADPKD(PKD2)显性4q21-q23173910ARPKD隐性6p12-p211263200髓质泰性肾病显性174000肾消耗病隐性2q13VonHippel-Lindou显性3p25-3p26193300结节硬化症(TSC1)显性9q34191100结节硬化症(TSC2)显性16p13.3191092多臻性肾发育不全家族性6p143400长证医院遗传性肾性疾病55常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件56常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件57常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件58常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件59常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件60常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件61常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件62常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件63常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件64常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件65常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件66常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件67常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件68常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件69常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件70常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件71常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件72常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件73常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件74常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件75常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件76常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件77常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件78常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件79常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件80常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件81常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件82常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件83常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件84常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件85常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件86常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件87常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件88常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件89常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件90常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件91常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断及治疗课件92常染色体显性遗传多囊肾病发病机制诊断