骨巨细胞瘤影像诊断

骨巨细胞瘤疾病简介骨巨细胞瘤(giantcelltumorofbone)是起源于松质骨的溶骨性肿瘤，属潜在恶性，有时是明显恶性。多见于年轻成人。肿瘤主要由巨细胞（破骨细胞）和基质细胞构成。骨巨细胞瘤在我国是较常见的原发性骨肿瘤之一，此瘤生长活跃，对骨质侵蚀破坏性大，如得不到及时妥善的治疗，可造成严重残废而导致截肢，少数病例尚可转移而致命。疾病特点好发年龄20—40岁，性别差异不大，多为单发病变，常见部位是长骨的骨端，最常见的部位是股骨远瑞、胫骨近端、桡骨远端，也可见于骶骨、胫骨远端、肱骨近端，股骨近端和腓骨近端。偶见于手及足部的小骨、胸腰段的椎体和肋骨。症状体征

疼痛及肿胀，瘤内出血或病理骨折往往伴有严重疼痛，局部可有肿胀。关节活动度常受限，局部包块压之有乒乓球样感觉。影像表现X线平片是骨巨细胞瘤最具诊断价值的放射学检查手段。其在X线片上表现为骨端的囊性溶骨性破坏，也可有“分叶状”、“肥皂泡”样改变。可侵及干骺端，向关节侧延伸侵及部分或全部邻近关节软骨下的骨皮质。肿瘤大小与发生病变骨的大小有关。肿瘤延患肢骨长轴侵及的范围往往小于延横轴侵及的范围，在骨干侧可见筛孔样改变，而在骨端的周围可见明显的骨皮质膨胀、变薄。病变内部为不同程度的溶骨改变，皮质外多没有骨膜反应；当出现病理骨折时则可见骨膜反应。通常可见到骨膜下新生骨有中断，骨膜保持完整，病变的松质骨边缘部分可有明显的界限。长骨以外部位的骨巨细胞瘤在X线片上无特征性表现，与其他溶骨病变没有区别。CT在确定肿瘤范围方面优于X线平片。其可精确确定肿瘤在皮质内的范围，肿瘤与其他结构的关系，皮质是否完整和确定肿瘤的侵袭范围。但CT只能通过重建的方式才可显示软骨下骨的破坏程度。当骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿时肿瘤内能见到液-液平面。MRI是最好的影像学检查方法，具有高质量的对比度和分辨率，并可多平面成像。肿瘤在纵向弛豫时间(T1WI)表现为低强度信号,在横向弛豫时间(T2WI)表现为高强度信号。因此看髓内病变最好用T1加权像,在观察皮质外病变时最好用T2加权像。骨扫描在骨巨细胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc的摄取量增加。放射性核素摄取升高的情况可能是弥散的，血液集中在边缘部分,而中央部分的浓聚较低。放射性核素摄取可以超过肿瘤的边界，因此无法用来正确判断其在髓腔内的侵及范围。鉴别诊断棕色瘤多骨受累，成年女性多见，早期症状为骨痛，实验室检查血钙升高，血磷降低，血中AKP（血清磷酸酶）、PTH（甲状旁腺素）升高，好发长骨骨干或骨干骺、髂骨、手足骨等。镜下在正常骨结构消失的基础上出现大量纤维组织增生，小型多核巨细胞分布不均，并见出血灶及吞噬含铁黄素的巨噬细胞，病灶周围可见骨样基质和新生骨小梁及破骨细胞吸收后残存板层骨。切除甲状旁腺原发病变后，骨骺病灶可随之修复。巨细胞修复性肉芽肿常见10岁～20岁青少年，好发下颌骨。现在认为发生于颌骨者通常并非真性GCT而是巨细胞修复性肉芽肿。镜下多核巨细胞体积小，中等数量，分布不均匀，常聚集于出血、坏死与含铁血黄素沉积部位，并可见骨样与骨组织形成，病灶经单纯刮除后预后较好。动脉瘤样骨囊肿多发生于20岁以下的青少年。好发椎骨及扁骨，但也可发生于长骨干。X线上与骨巨细胞瘤相似，呈骨的偏心膨胀，骨皮质消融，与其镜下不同的是多核巨细胞分布不均且多位于血管囊肿和出血灶附近，胞体较小，间质为成熟的纤维组织。单纯病灶刮除四分之一会复发，大块切除或刮除并结合骨移植效果较好。多核巨细胞性骨病变十分复杂，稍不警惕就易造成误诊，对于患者是儿童，病变在除骶骨外的椎骨、颌骨和手足骨，病灶多发，通常不是骨巨细胞瘤。特别值得一提的是骨折时可因坏死、出血及多核巨细胞反应而误诊为骨巨细胞瘤合并病理性骨折，应加以鉴别。病理生理骨巨细胞瘤按分化程度可分为三级：1级，基质细胞颇稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多。2级基质细胞多而密集，核分裂较多。3级，以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，多核细胞很少，因此1级偏良性，2级为侵袭性，3级为恶性。虽然肿瘤的生物学行为，良恶性并不完全与病理分级一致，但分级对肿瘤属性和程度的确定及治疗方案的制定有较大程度的参考价值。治疗措施局部切除如病变部分切除后对功能影响不大，最好完全切除，如腓骨上端、尺骨下端、桡骨上端、手骨、足骨等。彻底刮除，50%氯化锌烧灼加植骨术对邻近大关节的良性骨巨细胞瘤，如采用单纯刮除植骨法，复发率可高达40～70%。此法合并症多，如骨不连接，关节僵直，假体松动、感染等，可造成严重病废，甚至导致截肢。切除或截肢如为恶性，范围较大，有软组织浸润或术后复发，应根据具体情况考虑局部切除或截肢，有的切除肿瘤后失去关节作用，如股骨颈，可考虑切除后应用人工关节或关节融合术。放射治