病理学：神 经 系 统 疾 病

神经系统疾病本章导学神经系统的结构和功能与机体各器官关系十分密切。神经系统病变可导致相应支配部位的功能障碍和病变；而其他系统的疾患也可影响神经系统的功能。神经系统在解剖和生理上的特殊性使其在病理学上具有与其他器官不同的特点：①病变定位与功能障碍之间关系密切；②同种病变发生在不同部位，可出现不同的临床表现和后果；一般特点③不同性质的病变可导致相同的后果；④除了一些共性的病变（如损伤、血液循环障碍、炎症及肿瘤等)外，常见一些颅外器官所不具有的特殊病变表现；⑤免疫特点在于颅内无固有的淋巴组织和淋巴管，免疫活性细胞来自血液循环；⑥某些解剖生理特征具有双重影响；⑦颅外器官的恶性肿瘤常可发生脑转移，但颅内原发性恶性肿瘤则极少转移至颅外。一、神经系统的细胞及基本病变（自学）二、感染性疾病三、变性疾病四、缺氧与脑血管病（自学）五、中枢神经系统肿瘤概况及主要类型（自学）学习内容熟悉：1．化脓性脑膜炎的病变特点，病毒性脑炎的基本病变，脊髓灰质炎及乙脑的流行病学特征及各自的病变特征；2．神经组织的基本病变，中枢神经系统常见的合并症和临床病理联系；（自学）3．Alzheimer病、Parkinson病的病理特点及结局。了解：1．海绵状脑病（Creutzfeldt-Jacob病）的病因发病、病理特点及结局；2．中枢神经系统肿瘤概况及主要类型。目的要求重点：化脓性脑膜炎的病变特点，病毒性脑炎的基本病变Alzheimer病、Parkinson病的病理特点及结局难点：Alzheimer病、Parkinson病的发病机制教学重点和难点正常神经组织竖箭头示少突胶质细胞;横箭头示星形胶质细胞复习第一节流行性脑脊髓膜炎脑膜炎双球菌---急性传染病病理特征是脑、脊髓膜的急性化脓性炎症冬春季节流行【病因及发病机理】脑膜炎双球菌(荚膜+内毒素)呼吸道鼻咽部

血（菌血症和败血症）脑/脊髓膜上呼吸道感染期败血症期【病理变化】皮肤淤点、淤斑部位：大脑额叶和顶叶的表面，脑底部最明显病变：脑脊髓膜--血管高度扩张充血蜘网膜下腔--脑沟血管周围黄色脓性渗出物脑室：混浊的液体或脓液脑膜炎症期镜下观：蜘网膜下腔血管高度扩张、充血充满大量中性粒细胞以及少量淋巴细胞、巨噬细胞、纤维素和致病菌脑膜脑炎【临床病理联系】脑膜刺激症：角弓反张、颈项强直、屈髋伸膝征阳性

颅内压增高颅神经麻痹脑脊液脑脊液压力升高、脓C、病原体

【结局和并发症】大多数治愈后遗症：脑积水颅神经受损-耳聋，视力障碍，面神经麻痹脑梗死

暴发型流脑儿童起病急骤周围循环衰竭、休克、皮肤大片紫癜称为华-佛综合症（Waterhouse—Friederichsen’ssyndrome）肾上腺皮质大片出血，急性肾上腺皮质功能不足第二节流行性乙型脑炎乙型脑炎病毒夏秋之交流行，日本夏季脑炎10岁以下儿童【病因及传播途径】RNA病毒传播媒介：蚊动物---蚊---动物

【病理变化】特点：广泛整个NS灰质变质性炎部位：大脑皮质-基底核-视丘>小脑延髓脑桥>脊髓（重—轻）NE：脑回变宽、脑沟变浅、充血水肿、点状出血、半透明软化灶（粟粒/针尖大小）血管变化和炎症反应：血管套（LC、单核、浆）神经细胞变性、坏死

神经细胞卫星现象：>5少突胶质细胞

神经细胞被噬现象：小胶质细胞卫星现象卫星现象卫星现象脑软化软化灶形成：一定特征性胶质结节胶质细胞增生

【临床病理联系】嗜睡和昏迷颅内高压脑膜刺激症多数急性期痊愈少数后遗症第三节阿尔茨海默病

（Alzheimerdisease，AD）概述：又称老年性痴呆50岁以上临床表现：进行性精神衰弱，行为异常，意识模糊。5-6年内死于继发感染或衰竭【病因和发病机制】1、教育程度：突触丧失2、遗传：14号染色体基因突变3、代谢改变：淀粉样蛋白降解酶↓，神经微丝、蛋白过度磷酸化4、脂蛋白E等位基因过度表达5、继发性递质改变：乙酰胆碱减少发病机制【病理变化】肉眼：脑萎缩额叶、顶叶、颞叶切面：脑室代偿性扩张镜下：1、老年斑：细胞外结构内嗅区皮质、海马CA-1区银染：嗜银团（淀粉样蛋白）+空晕+

嗜银颗粒或丝状物电镜：扩张变性轴索突触终末聚集物脑回窄、脑沟宽深2、神经原纤维缠结电镜：双螺旋细丝，锥体细胞多见3、颗粒空泡变性神经细胞胞浆中小空泡，内含嗜银颗粒，锥体细胞多见4、Hirano小体神经细胞树突近端棒形嗜酸性包含体。生化：肌动蛋白锥体细胞多见老年斑神经原纤维缠结第四节Parkinson病

Parkinson‘sDisease（PD）【一般特点】震颤肌强直姿势及步态不稳木僵50-80岁多见发病机制MPTP、脑炎、CO、锰、汞黑质神经元多巴胺↓纹状体抑制性神经元活力↑谷氨酸↓丘脑神经元皮质运动区神经元活力↓震颤麻痹【病理变化】GrossExamination黑质和蓝斑色素减少MicroscopicExamination含黑色素细胞减少；残留神经元出现Lewy小体正常中脑黑质【临床病理联系】多巴胺神经元↓→椎体外系功能障碍→平衡失调本章小结化脓性脑膜炎:病因-细菌;流脑-脑膜炎双球菌;病变特点:脑脊髓膜化脓性炎症病毒性脑炎:病因-各种病毒;乙脑-乙型脑炎病毒;基