大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲

大动脉转位

（transpositionofthegreatarteries）深圳龙华新区人民医院刘淑军大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第1页概述是因为胚胎期动脉干圆锥部反向旋转和吸收反常引发主动脉与肺动脉两支动脉之间空间位置关系以及与心室连接关系异常是小儿发绀型先天性心脏病中较为常见畸形，发病率约占先天性心脏病5%-8%，居发绀型先心病第二位。易并发心衰，病死率高。大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第2页分型（大动脉转位不一样程度）完全型大动脉转位矫正型大动脉转位不完全型大动脉转位（右室双出口、左室双出口）大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第3页大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第4页完全型大动脉转位（TGA）心房与心室连接一致AO起自RV，PA起自LVLAPARAAO大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第5页胚胎学基础圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常圆锥部向相反方向旋转

解剖RV

AO解剖

LV

PA

肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸收不全大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第6页病了解剖与分型病了解剖特点：AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接一致，即解剖LA与解剖LV连接，解剖RA与解剖RV连接多为左位心，少数为右位心和中位心70%室间隔完整，常伴ASD和PDA右心室逐步肥厚，（不合并VSD和PS时）左心室逐步变薄大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第7页病了解剖与分型心脏节段排列分两型：右位型（SDD）: 心房正位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方左位型（ILL）:心房反位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第8页临床分型：I型室间隔完整II型室间隔完整，同时合并肺动脉狭窄III型合并VSDIV型合并VSD，并同时合并肺动脉狭窄大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第9页IIIIVIII大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第10页病理生理与临床表现循环特点正常情况：两侧心室同时泵血，解剖上是并联关系，体循环和肺循环呈单向序贯流动，即在生理上是串联关系。TGA:

解剖和生理上均为并联关系，体循环与右心室、肺循环与左心室分别循环。大小循环各行其道，机体不能取得氧供。大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第11页A：

正常心脏血流动力学B：完全性大动脉转位血流动力学大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第12页TGA存活条件必须存在有效心内左向右和右向左双向分流，分流量越大，血液混合越充分，患者存活机会越大。两个循环交换后血流量来去要相当，不然会造成两个循环血流累积量一多一少不平衡状态大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第13页两个循环交换血流部位主要有：房水平ASD和PFO室水平VSD大动脉水平PDA侧支循环水平支气管动脉与肺循环血管串联形成侧支循环

肺微血管与支气管静脉连通入肋间静脉或奇静脉大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第14页临床症状和体征主要取决于左、右心系统血液混合程度、左心室流出道即肺动脉狭窄程度以及其它合并畸形。都有发绀并进行性加重，患婴往往早期夭折。杵状指在出生后6个月出现。极少会有蹲踞现象。普通无特殊杂音，多来自合并畸形。大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第15页超声病例分析一男，10岁。超声诊疗：完全型大动脉转位（SDD型）。经手术证实。心房正位，心室右袢主动脉位于肺动脉右前方大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第16页主动脉发自右心室，肺动脉发自左心室，肺动脉瓣下异常肌束致局部狭窄肺动脉瓣下呈五彩镶嵌湍流信号大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第17页右心室显著增大，右心室壁肥厚肺动脉瓣下高速湍流信号大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第18页房间隔中央部回声失落房水平左向右分流大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第19页增强CT结果，完全型大动脉转位（SDD型）大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第20页超声病例分析二男，生后发绀15天，加重伴气促3天超声诊疗：大动脉转位/室间隔完整、PDA、小ASD、PS于出生后第19天行大动脉调转、房间隔缺损修补、动脉导管切断缝闭术大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第21页大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第22页RALALVRVPAAORVLV大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第23页大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第24页大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第25页大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第26页矫正型大动脉转位（CTGA）心房与心室连接不一致AO起自RV，PA起自LVLAAORAPA大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第27页胚胎学基础圆锥部旋转运动反常和圆锥部吸收反常，心室袢方向异常圆锥部向相反方向旋转

解剖RV

AO解剖

LV

PA

肺动脉瓣下圆锥吸收过多，主动脉瓣下圆锥吸收不全原始心球心室段向左侧袢状弯曲，造成右心室位于左前方，左心室位于右后方，即左袢（L-loop）大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第28页病了解剖与分型病了解剖特点：AO起源于RV，PA起源于LV，房室连接不一致，即解剖LA与解剖RV连接，解剖RA与解剖LV连接大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第29页病了解剖与分型心脏节段排列分四型：SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方（最常见）SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉右前方IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉左前方大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第30页病理生理与临床表现如不合并其它畸形，血流动力学正常可合并畸形VSDPS

房室瓣异常

心房水平交通ASD和PFOPDA

冠状动脉镜向分布

其它80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较常见。血流在功效上得到矫正，可正常循环，无症状。手术只能矫正所合并其它畸形即可。大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第31页超声病例分析一女，11岁。超声诊疗：矫正型大动脉转位（IDD型）并肺动脉瓣狭窄。RA心房反位，心室右袢肺动脉发自解剖左室，主动脉发自解剖右室大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第32页左心室血泵入肺动脉，右心室血泵入主动脉肺动脉瓣上湍流大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第33页超声病例分析二男，2岁超声诊疗：中位心矫正型大动脉转位完全房室间隔缺损混合型肺动脉狭窄细小侧枝循环形成大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第34页PAAO大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第35页大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第36页右室双出口（DORV）主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RVRVAO、PA合并VSD，为左室唯一出口大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第37页手术方式（很多）：

心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、Fantan术和Glenn术等。VSD位置是选择不一样方式手术最关键所在三尖瓣与肺动脉瓣距离对选择手术方式也非常主要大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第38页胚胎学基础圆锥动脉干向中线移动不充分主动脉瓣下圆锥吸收不全肺动脉瓣下圆锥发育不良两大动脉不发生旋转，保留在以前位置均与右心室连通，形成DORV大部分保留圆锥结构无纤维连接；少部分存在双圆锥结构，发育不良仍存在纤维连接大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第39页病了解剖与分型经典DORV基本病了解剖特征：AO、PA均发自RVVSD为左心室唯一出口两组半月瓣均存在肌性圆锥结构，与房室瓣无纤维连接,位于同一高度当前，大多数学者认为一支大动脉完全发自右心室，另一支骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%，也归于本病。所以，能够了解为，DORV是TOF和TGA之间过渡类型。大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第40页依据VSD有没有、大小及与大动脉位置关系分型主动脉瓣下型

(50%)

大动脉位置正常主动脉骑跨VSD四面可全为心肌结构，也可为下缘为三尖瓣环膜周型室缺多伴RVOT狭窄，病理生理改变与TOF相同人工血管心室内矫治，同时以自体心包加宽右心室流出道大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第41页肺动脉瓣下型(30%)

多见于两条大动脉左右并列或升主动脉右前移位DORV。VSD特点：缺损上缘邻近肺动脉瓣口，而与主动脉瓣口距离较远，主动脉瓣口与肺动脉瓣口之间通常有突起漏斗部间隔隔开。如肺动脉瓣下圆锥结构完全被吸收，其与二尖瓣存在纤维连接，肺动脉瓣口骑跨于室间隔之上，临床上称之为Taussig-Bing。多采取大动脉转换术进行治疗。大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第42页双动脉下型(10%)多见于漏斗部间隔发育不良或缺如DORVVSD紧紧位于两条大动脉下方多采取心内隧道连接VSD-主动脉开口，并以自体心包加宽右心室流出道至肺动脉主干。大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第43页远离双肺动脉型(10%)

VSD距离主动脉瓣口和肺动脉瓣口均有较大距离，主要位于心室肌梁部，少部分位于膜周流入道多见于DORV合并ECD大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第44页心内隧道修复术时：VSD应离主动脉瓣口要近，三尖瓣与肺动脉瓣距离要远，最少应大于主动脉瓣口直径，这么才不至于造成术后左心室流出道狭窄。另外，心内隧道部位应没有三尖瓣腱索及乳头肌附着，不然术中应将其切除并再植，也不应有肺动脉出口，不然应在做心内隧道同时加做右心室肺动脉外通道，或选择其它手术方式。大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第45页按大动脉位置关系进行分类：大动脉位置关系正常60%肺动脉完全发自右心室，主动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%，VSD位于主动脉瓣下。依据RVOT是否存在狭窄，从而引发不一样病理生理及临床表现，又可分为以下两种类亚型：TOF型：在以上病了解剖基础上，合并右心室流出道狭窄，右心房、右心室显著增大，右心室壁肥厚，主动脉瓣与二尖瓣前叶无纤维连接。肺动脉高压型：无RVOT狭窄，合并肺动脉高压，全心显著增大，肺动脉主干及两侧肺动脉增宽，主动脉瓣与二尖瓣无纤维连接。

Taussig-Bing型

肺动脉全部或大部分发自右心室，主动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉右前或正前方，VSD位于肺动脉瓣下，半月瓣与房室瓣之间无纤维连接，右心室增大。可合并肺动脉瓣口或肺动脉高压。左转位型主动脉全部或大部分发自右心室，肺动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉左侧或左前方，VSD通常位于主动脉瓣下，多数合并肺动脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第46页病理生理与临床表现DORV可出现两类完全不一样血流动力学改变(RVOT)：1.肺血降低和低氧血症近70%，见于RVOT严重狭窄患者，其血流动力学改变与TOF相同，常表现为显著发绀和缺氧。右心室流出道中等狭窄者，其自然预后和手术治疗结果很好。2.肺动脉高压和充血性心力衰竭

见于RVOT无狭窄患者。心内存在大量左向右分流，肺血多造成肺动脉高压。肺血虽增多，但氧合充分，患者发绀较轻。如VSD为主动脉瓣下型，左心室氧合血自然顺畅流向主动脉，经皮血氧饱和度可完全或靠近正常。Taussig-Bing患者因肺动脉骑跨，发绀较显著，与完全型大动脉转位相同，少部分左心室流出道梗阻者也可因肺部淤血造成肺动脉高压和充血性心力衰竭。大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第47页DORV依据病理生理不一样而出现不一样临床表现对于肺血降低者，患者有发绀、柱状指（趾）和低氧血症症状。对于肺血增多、肺动脉高压者多有心力衰竭综合征，喂养困难、营养不良，多汗气喘及重复呼吸道感染、心悸气短、活动受限甚至肝大、水肿等。部分Tassig-bing和晚期肺动脉高压患者，以上两种临床表现并存，病情较严重。大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第48页超声心动图表现2D1.大动脉位置关系正常型主动脉几乎完全发自右心室，骑跨于室间隔上，骑跨率大于75%。肺动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉右前方或正前方，主动脉瓣下巨大VSD，右心室壁肥厚，右心房、右心室增大。

TOF型：在以上声像图特征基础上，大动脉短轴等切面可显示右心室流出道狭窄，肺动脉内径相对较细。注意要评定肺动脉指数和左心室舒张末期指数，为手术提供主要信息。

肺动脉高压型：右心室流出道无狭窄，肺动脉主干及两侧肺动脉增宽。注意测量肺动脉压力，排除是否存在埃森曼格综合征。2.Taussig-Bing型肺动脉骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%,VSD位于肺动脉瓣下。主动脉完全发自右心室。主动脉位于肺动脉右前方或正前方。可合并肺动脉瓣口狭窄或肺动脉高压。3.左转位型主动脉全部发自右心室，或骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%，肺动脉完全发自右心室，主动脉位于肺动脉左侧或左前方，VSD通常位于主动脉瓣下，多数合并肺动脉高压，少数合并肺动脉瓣口狭窄。大动脉转位超声诊断专题医学知识宣讲第49页M型

无特征改变

如合并肺动脉高压时，肺动脉瓣曲线a波低平，cd段呈“W”形或“V”形。如合并肺动脉瓣狭窄，a波变深，cd段延长。大动脉转位超声诊断专题医学