生化重点章节糖代谢

生化重点章节糖代谢第一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或多羟酮类及其衍生物或多聚物。糖的化学（一）糖的概念第二页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日（二）糖的分类及其结构根据其水解产物的情况，糖主要可分为以下四大类。单糖(monosacchride)寡糖(oligosacchride)多糖(polysacchride)结合糖(glycoconjugate)第三页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日葡萄糖(glucose)——已醛糖果糖(fructose)——已酮糖1.

单糖不能再水解的糖。目录第四页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日2.

寡糖常见的二糖麦芽糖(maltose):葡萄糖—葡萄糖蔗糖(sucrose):葡萄糖—果糖乳糖(lactose):葡萄糖—半乳糖能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间借脱水缩合的糖苷键相连。第五页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日3.多糖

能水解生成多个分子单糖的糖。常见的多糖淀粉(starch)糖原(glycogen)纤维素(cellulose)第六页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日①淀粉是植物中养分的储存形式淀粉颗粒目录第七页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日②糖原是动物体内葡萄糖的储存形式目录第八页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日③纤维素：食物中含有，人体因无-糖苷酶而不能利用。有刺激肠蠕动等作用。β-1,4-糖苷键目录第九页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日第一节

概述Introduction第十页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日1.WhereDoCarbohydratesComeFrom?PlantstakeinCarbondioxide(CO2),water(H2O)andenergyfromthesunandmake

glucose–

photosynthesis.6CO2+6H2O+energy(fromsunlight)

C6H12O6+6O2

第十一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日2.FunctionsProvide

Energystructuralcomponents

celluloseinplantsandchitininarthropods.

Transferto

otherlifemolecules

suchaslipidsandproteinInformationalmolecules

forrecognition第十二页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日3.DigestionandAbsorptionofCarbohydrates(1)DigestionofCarbohydrates食物中的糖：淀粉、糖原；麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖。

Digestingplace:

Mainlyinsmallintestine,lessinmouth.第十三页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日淀粉

麦芽糖+麦芽三糖（40%）（25%）α-临界糊精+异麦芽糖（30%）（5%）葡萄糖

唾液α-淀粉酶α-葡萄糖苷酶α-临界糊精酶Processofdigesting

肠粘膜上皮细胞刷状缘胃口腔肠腔胰液α-淀粉酶第十四页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日（2）AbsorptionofCarbohydrates吸收部位：小肠上段吸收形式：单糖吸收机制：主动耗能Na+依赖型葡萄糖转运体，（Sodium-

dependentglucosetransporter,SGLT）分布于小肠、肾小管上皮第十五页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日Na+GNa+K+K+ATPADP+PiGNa+GNa+G主动吸收:伴有Na+的转运。称为Na+依赖型葡萄糖转运体。是耗能的过程糖的吸收钠泵小肠粘膜细胞第十六页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日ADP+PiATPGNa+K+Na+泵小肠粘膜细胞肠腔门静脉刷状缘细胞内膜第十七页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日AbsorptionrouteofCarbohydrates小肠肠腔肠粘膜上皮细胞门静脉肝脏体循环SGLT各种组织细胞GLUTSGLT----Na+(Sodium)-glucosetransporterGLUT,glucosetransporter.TherearefivekindsofGLUThavingbeenfound第十八页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日4.TheFateofAbsorbedGlucose

葡萄糖

酵解途径

丙酮酸有氧

无氧H2O及CO2

乳酸

糖异生途径

乳酸、氨基酸、甘油糖原

肝糖原分解

糖原合成磷酸戊糖途径

核糖

+NADPH+H+淀粉消化与吸收

ATP

第十九页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日第二节

糖的无氧分解

(AnaerobicdegradationofGlucose)

Glycolysis第二十页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日DIY:自己酿制葡萄酒第二十一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日

一、糖酵解的反应过程第一阶段：葡萄糖分解为丙酮酸

——糖酵解途径

第二阶段：丙酮酸转变为乳酸*糖酵解(glycolysis)：在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸的过程。

*阶段*反应部位：胞浆第二十二页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑴葡萄糖磷酸化为6-磷酸葡萄糖ATPADPMg2+

己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖

6-磷酸葡萄糖G-6-P（一）1葡萄糖分解成2丙酮酸(Embden-Meyerhofpathway)需ATP供能不可逆第二十三页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日哺乳类动物4种己糖激酶同工酶(Ⅰ至Ⅳ型)。Ⅳ型己糖激酶(葡萄糖激酶),存在于肝细胞,特点：①对葡萄糖的亲和力很低Km=10mmol/L②受激素调控第二十四页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑵6-磷酸葡萄糖转变为6-磷酸果糖

己糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖

6-磷酸果糖F-6-P第二十五页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑶6-磷酸果糖转变为1,6-二磷酸果糖

ATPADP

Mg2+6-磷酸果糖激酶-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖1,6-二磷酸果糖F-1,6-2P需ATP供能不可逆，催化效率很低，限速酶第二十六页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日1,6-二磷酸果糖

⑷磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖

醛缩酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮

3-磷酸甘油醛

+第二十七页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑸磷酸丙糖的同分异构化磷酸丙糖异构酶

GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛

磷酸二羟丙酮

第二十八页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日1分子葡萄糖转变为2分子3-磷酸甘油醛，消耗2分子ATP。以下可看作2分子3-磷酸甘油醛的反应.第二十九页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑹3-磷酸甘油醛氧化为1,3-二磷酸甘油酸Pi、NAD+NADH+H+

3-磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛

1,3-二磷酸甘油酸

糖酵解中唯一的脱氢反应

1,3-二磷酸甘油酸是高能化合物第三十页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑺1,3-二磷酸甘油酸转变成3-磷酸甘油酸ADPATP

磷酸甘油酸激酶

GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸

※第一次底物水平磷酸化反应1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸

第三十一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑻3-磷酸甘油酸转变为2-磷酸甘油酸

磷酸甘油酸变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油酸

2-磷酸甘油酸第三十二页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑼2-磷酸甘油酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸+

H2O磷酸烯醇式丙酮酸phosphoenolpyruvate,PEPPEP是高能化合物2-磷酸甘油酸

H第三十三页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日ADPATP

K+Mg2+丙酮酸激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸⑽磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸

丙酮酸

第二次底物水平磷酸化第三十四页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日

(二)2丙酮酸转变成2乳酸丙酮酸乳酸NADH+H+

可来自于3-磷酸甘油醛脱氢乳酸脱氢酶(LDH)

NADH+H+

NAD+第三十五页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日E1:己糖激酶E2:6-磷酸果糖激酶-1E3:丙酮酸激酶NAD+乳酸糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸E2E1E3NADH+H+第三十六页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日糖酵解小结⑴反应部位：胞浆⑵糖酵解是一个不需氧的产能过程⑶反应全过程中有三步不可逆的反应GG-6-PATPADP己糖激酶ATPADPF-6-PF-1,6-2P磷酸果糖激酶-1ADPATPPEP丙酮酸丙酮酸激酶第三十七页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑷

产能的方式和数量方式：底物水平磷酸化净生成ATP数量：一分子葡萄糖2×2-2=2ATP糖原的一个糖单位2×2-1=3ATP⑸终产物乳酸的去路分解利用乳酸循环（糖异生）第三十八页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日果糖己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸半乳糖1-磷酸半乳糖1-磷酸葡萄糖半乳糖激酶变位酶甘露糖6-磷酸甘露糖己糖激酶变位酶其它己糖也可进入酵解途径第三十九页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日二、糖酵解的调节关键酶①

己糖激酶②

6-磷酸果糖激酶-1③

丙酮酸激酶调节方式①别构调节②共价修饰调节第四十页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日

（一）6-磷酸果糖激酶-1(PFK-1)*别构调节

别构激活剂：F-2,6-2P;

AMP;ADP;F-1,6-2P;

别构抑制剂：柠檬酸;ATP

F-1,6-2P正反馈性激活

AMP、ATP竞争活性中心外的别构部位第四十一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日F-6-PF-1,6-2PATPADPPFK-1磷蛋白磷酸酶

PiPKAATPADPPi胰高血糖素ATPcAMP活化F-2,6-2P+++–/+AMP+柠檬酸

–AMP+柠檬酸–PFK-2（有活性）FBP-2（无活性）6-磷酸果糖激酶-2PFK-2（无活性）FBP-2（有活性）PP果糖双磷酸酶-2目录第四十二页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日（二）丙酮酸激酶1.

别构调节别构抑制剂：ATP,丙氨酸别构激活剂：1,6-双磷酸果糖第四十三页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日2.

共价修饰调节丙酮酸激酶丙酮酸激酶

ATPADPPi磷蛋白磷酸酶（无活性）（有活性）

胰高血糖素PKA,CaM激酶PPKA：蛋白激酶ACaM：钙调蛋白第四十四页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日

(三)己糖激酶或葡萄糖激酶*6-磷酸葡萄糖可反馈抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。*长链脂肪酰CoA可别构抑制肝葡萄糖激酶。第四十五页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日

三、糖酵解的生理意义1.机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。2.某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。①无线粒体的细胞，如：红细胞②代谢活跃的细胞，如：神经细胞、白细胞、骨髓细胞第四十六页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日第三节

糖的有氧氧化

AerobicOxidationof

Carbohydrate第四十七页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日部位：

胞液及线粒体*概念:

机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成H2O和CO2，并释放出能量的过程。第四十八页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日一、有氧氧化的反应过程第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第三阶段：三羧酸循环G（Gn）第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸乙酰CoACO2NADH+H+FADH2H2O[O]ATPADPTAC循环胞液线粒体第四十九页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日（一）丙酮酸的氧化脱羧丙酮酸乙酰CoA

NAD+,HSCoACO2,NADH+H+

丙酮酸脱氢酶复合体总反应式:部位：线粒体第五十页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日丙酮酸脱氢酶复合体的组成

酶E1：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶HSCoANAD+

辅酶

TPP

硫辛酸（)HSCoAFAD,NAD+SSL第五十一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日CO2CoASHNAD+NADH+H+5.

NADH+H+的生成1.-羟乙基-TPP的生成

2.乙酰硫辛酰胺的生成

3.乙酰CoA的生成4.硫辛酰胺的生成

第五十二页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日三羧酸循环(TricarboxylicacidCycle,TCAcycle)、柠檬酸循环、Krebs循环。（二）三羧酸循环*概述反应部位

线粒体第五十三页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①柠檬酸合酶②顺乌头酸酶③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶第五十四页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑴柠檬酸的合成：反应不可逆O=C-COOHCH3CH2COOHCH2+C=OHO-C-COO-COOHSCoACH2COOH

草酰乙酸乙酰辅酶A柠檬酸柠檬酸合成酶H2OCoA-SH反应不可逆第五十五页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑵异柠檬酸的生成

COO-COO-COO-CH2CHH-C-OH-OOC-C-OH

-OOC-C-OOC-C-H

CH2

CH2CH2COO-COO-COO-

柠檬酸酶-顺乌头酸异柠檬酸H2OH2O第五十六页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑶第一次氧化脱羧生成α-酮戊二酸：

COO-COO-

H-C-OHC=O

-OOC-C-HCH2

CH2CH2COO-COO-

异柠檬酸α-酮戊二酸异柠檬酸脱氢酶NAD+NADH+H+CO2Mg2+反应不可逆第五十七页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑷第二次氧化脱羧生成琥珀酰CoA:COO-

O=C～SCoA

C=OCH2CH2CH2CH2COO-COO-α-酮戊二酸琥珀酰CoA

高能化合物α-酮戊二酸脱氢酶复合体NAD+CoA-SHNADH+H+CO2反应不可逆第五十八页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑸底物水平磷酸化：琥珀酰-CoA合成酶催化O=C～SCoACOO-CH2CH2CH2CH2COO-COO-琥珀酰-CoA琥珀酸三羧酸循环中唯一的底物水平磷酸化反应，产生GTP。琥珀酰-CoA合成酶GDP+PiGTP+CoA第五十九页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑹琥珀酸脱氢生成延胡索酸:CH2-COO-HC-COO-CH2-COO--OOC-CH

琥珀酸延胡索酸琥珀酸脱氢酶FADFADH2琥珀酸脱氢酶位于线粒体内膜上。第六十页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑺苹果酸的生成：

HC-COO-

HO-CH-COO--OOC-CHCH2-COO-

延胡索酸苹果酸延胡索酸酶H2O第六十一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑻草酰乙酸的再生成：

HO-CH-COO-

O=C-COOHCH2-COO-CH2-COO-

苹果酸草酰乙酸苹果酸脱氢酶NAD+NADH+H+

第六十二页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日CoASHNADH+H+NAD+CO2NAD+NADH+H+CO2GTPGDP+PiFADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASH⑧①②③④⑤⑥⑦②H2O①柠檬酸合酶②顺乌头酸酶③异柠檬酸脱氢酶④α-酮戊二酸脱氢酶复合体⑤琥珀酰CoA合成酶⑥琥珀酸脱氢酶⑦延胡索酸酶⑧苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶第六十三页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日TCA小结：

①三羧酸循环的概念：乙酰CoA+草酰乙酸→柠檬酸→反复的脱氢脱羧→草酰乙酸。乙酰CoA被氧化。②反应过程在线粒体。第六十四页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日③三羧酸循环的要点四次脱氢，三个不可逆反应，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。每分子乙酰CoA经TCA生成：1分子FADH2，3分子NADH+H+，2分子CO2，1分子GTP。共产生10分子ATP

。关键酶有：柠檬酸合酶

α-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶第六十五页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日④整个循环反应为不可逆反应⑤三羧酸循环的中间产物起催化剂作用，本身无量的变化。三羧酸循环不能直接从乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中其他产物；中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化为CO2及H2O。第六十六页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日表面上看来，三羧酸循环运转必不可少的草酰乙酸在三羧酸循环中是不会消耗的，它可被反复利用。实际上：例如：草酰乙酸天冬氨酸α-酮戊二酸

谷氨酸柠檬酸脂肪酸琥珀酰CoA卟啉Ⅰ.机体内各种物质代谢之间是彼此联系、相互配合的，TCA中的某些中间代谢物能够转变合成其他物质，借以沟通糖和其他物质代谢之间的联系。第六十七页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日Ⅱ.机体糖供不足时，可能引起TCA运转障碍，这时苹果酸、草酰乙酸可脱羧生成丙酮酸，再进一步生成乙酰CoA进入TCA氧化分解。草酰乙酸草酰乙酸脱羧酶丙酮酸CO2苹果酸苹果酸酶丙酮酸CO2NAD+NADH+H+所以，草酰乙酸必须不断被更新补充。第六十八页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日草酰乙酸柠檬酸柠檬酸裂解酶乙酰CoA丙酮酸丙酮酸羧化酶CO2苹果酸苹果酸脱氢酶NADH+H+NAD+天冬氨酸谷草转氨酶α-酮戊二酸

谷氨酸草酰乙酸的来源如下：第六十九页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日TCA循环受底物、产物和关键酶活性的调节TCA循环的速率和流量主要受3种因素的调控：底物的供应量，催化循环最初几步反应酶的反馈别构抑制，产物堆积的抑制作用。第七十页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日TCA循环中有3个关键酶柠檬酸合酶异柠檬酸脱氢酶α-酮戊二酸脱氢酶第七十一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日乙酰CoA柠檬酸草酰乙酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸异柠檬酸苹果酸NADHFADH2GTPATP异柠檬酸脱氢酶柠檬酸合酶α-酮戊二酸脱氢酶复合体–ATP

+ADP

ADP

+ATP

–柠檬酸

琥珀酰CoANADH–琥珀酰CoANADH

+Ca2+Ca2+①ATP、ADP的影响②产物堆积引起抑制③循环中后续反应中间产物别位反馈抑制前面反应中的酶④其他，如Ca2+可激活许多酶第七十二页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日TCA循环与上游和下游反应协调在正常情况下，（糖）酵解途径和TCA循环的速度是相协调的。这种协调不仅通过高浓度的ATP、NADH的抑制作用，亦通过柠檬酸对磷酸果糖激酶-1的别构抑制作用而实现。氧化磷酸化的速率对TCA循环的运转也起着非常重要的作用。第七十三页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日三羧酸循环的生理意义

三大营养物质氧化分解的共同途径；三大营养物质代谢联系的枢纽；为其它物质代谢提供小分子前体；为呼吸链提供H++e。第七十四页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日H++e

进入呼吸链彻底氧化生成H2O

的同时ADP偶联磷酸化生成ATP。NADH+H+

H2O、2.5ATP

[O]H2O、1.5ATP

FADH2[O]

二、有氧氧化生成的ATP第七十五页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日反应辅酶最终获得ATP第一阶段（胞浆）葡糖糖→6-磷酸葡糖糖-16-磷酸果糖→1,6-二磷酸果糖-12×3-磷酸甘油醛→2×1,3-二磷酸甘油酸2NADH3或5*2×1,3-二磷酸甘油酸→2×3-磷酸甘油酸22×磷酸烯醇式丙酮酸→2×丙酮酸2第二阶段（线粒体基质）2×丙酮酸→2×乙酰CoA2NADH5第三阶段（线粒体基质）2×异柠檬酸→2×α-酮戊二酸2×α-酮戊二酸→2×琥珀酰CoA2×琥珀酰CoA→2×琥珀酸2×琥珀酸→2×延胡索酸2×苹果酸→2×草酰乙酸2NADH2NADH2FADH2

2NADH55235由一个葡糖糖总共获得30或32第七十六页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日第一阶段：1.5(or2.5)×2+4-2=5(or7)第二阶段：2.5×2=5第三阶段：10×2=20=30(or32)mol

每mol葡萄糖经有氧氧化生成的ATP：第七十七页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日有氧氧化的生理意义：机体绝大多数组织供能的最主要途径。第七十八页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日三、有氧氧化的调节关键酶①酵解途径：己糖激酶②丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体③三羧酸循环：柠檬酸合酶丙酮酸激酶6-磷酸果糖激酶-1α-酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶第七十九页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日丙酮酸脱氢酶复合体

⑴别构调节别构抑制剂：乙酰CoA;NADH;ATP别构激活剂：AMP;ADP;NAD+*乙酰CoA/HSCoA或NADH/NAD+，抑制。第八十页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日⑵共价修饰调节目录第八十一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日有氧氧化的调节特点⑴

关键酶的调节⑵

ATP/ADP或ATP/AMP比值全程调节⑶

氧化磷酸化速率影响三羧酸循环⑷三羧酸循环与酵解途径互相协调。酵解途径根据三羧酸循环需要量，相应提供丙酮酸以生成乙酰CoA。第八十二页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日2ADPATP+AMP腺苷酸激酶

体内ATP浓度是AMP的50倍，经上述反应后，ATP/AMP变动比ATP变动大，产生信号放大作用。ATP/ADP或ATP/AMP比值的调节，ATP/AMP效果更显著。第八十三页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日四、巴斯德效应(Pastuereffect)：*概念：有氧氧化抑制糖酵解的现象。*机制

有氧，NADH+H+进入线粒体内氧化，丙酮酸不生成乳酸;缺氧，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。第八十四页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日第四节

磷酸戊糖途径

PentosePhosphatePathway第八十五页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日*概念：磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成磷酸戊糖及NADPH+H+，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖的反应过程。第八十六页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日*细胞定位：胞液

第一阶段：氧化反应生成磷酸戊糖，NADPH+H+及CO2一、磷酸戊糖途径的反应过程*反应过程可分为二个阶段

第二阶段：基团转移反应第八十七页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日6-磷酸葡萄糖酸5-磷酸核酮糖

NADPH+H+NADP+⑴H2ONADP+

CO2

NADPH+H+⑵6-磷酸葡萄糖脱氢酶6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶

HCOHCH2OHCO6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸内酯1.

磷酸戊糖生成5-磷酸核糖

第八十八页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日6-磷酸葡萄糖脱氢酶是关键酶。两次脱氢生成NADPH+H+。磷酸核糖是非常重要的中间产物。G-6-P5-磷酸核糖NADP+NADPH+H+NADP+NADPH+H+CO2第八十九页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日磷酸戊糖通过3C、4C、6C、7C等演变，最终生成3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖。3-磷酸甘油醛和6-磷酸果糖，可进入酵解途径。2.

基团转移反应第九十页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日5-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C55-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C3第九十一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日磷酸戊糖途径第一阶段

第二阶段

5-磷酸木酮糖

C55-磷酸木酮糖

C57-磷酸景天糖

C73-磷酸甘油醛

C34-磷酸赤藓糖

C46-磷酸果糖

C66-磷酸果糖

C63-磷酸甘油醛

C36-磷酸葡萄糖(C6)×36-磷酸葡萄糖酸内酯(C6)×36-磷酸葡萄糖酸(C6)×35-磷酸核酮糖(C5)×35-磷酸核糖

C53NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖脱氢酶

3NADP+3NADP+3H+6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶CO2第九十二页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日总反应式：3×6-磷酸葡萄糖+6NADP+

2×6-磷酸果糖+3-磷酸甘油醛+6NADPH+H++3CO2

第九十三页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日磷酸戊糖途径的特点

生成NADPH+H+生成5-磷酸核糖3、4、5、6、7碳糖的演变第九十四页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日二、磷酸戊糖途径的调节*6-磷酸葡萄糖脱氢酶是关键酶*NADPH/NADP+比值升高抑制，降低激活。第九十五页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日三、磷酸戊糖途径的生理意义2．提供NADPH作为供氢体参与多种代谢反应1．为核酸的生物合成提供核糖（1）NADPH是体内许多合成代谢的供氢体；（2）NADPH参与体内羟化反应；（3）NADPH还用于维持谷胱甘肽(glutathione，GSH)的还原状态。第九十六页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日氧化型谷胱甘肽还原型谷胱甘肽

还原型谷胱甘肽是体内重要的抗氧化剂，可以保护一些含-SH基的蛋白质或酶免受氧化剂尤其是过氧化物的损害。在红细胞中还原型谷胱甘肽更具有重要作用。它可以保护红细胞膜蛋白的完整性。蚕豆病：缺乏6-磷酸葡萄糖脱氢酶

第九十七页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日第五节

糖原的合成与分解

GlycogenesisandGlycogenolysis第九十八页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日糖原储存的主要器官及其生理意义肌糖原，180∽300g，为肌肉收缩氧化供能肝糖原，70∽100g，维持血糖水平

第九十九页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日1.葡萄糖单元以α-1,4-糖苷键形成长链。2.

约10个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以α-1,6-糖苷键连接，分支增加，溶解度增加。3.每条链都终止于一个非还原端.非还原端增多，以利于其被酶分解。糖原的结构特点及其意义目录第一百页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日糖原目录还原端非还原端非还原端第一百零一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日一、糖原的合成代谢（二）合成部位（一）定义糖原的合成(glycogenesis)指由葡萄糖合成糖原的过程。肝、肌肉细胞胞浆第一百零二页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日葡萄糖6-磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖变位酶UDPGUDPG焦磷酸化酶UTPPPiOCH2OHpp尿苷糖原n糖原n+1+UDP

糖原合酶（三）糖原合成途径第一百零三页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日1.

葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖

ATP

ADP

己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）第一百零四页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日1-磷酸葡萄糖

磷酸葡萄糖变位酶6-磷酸葡萄糖

2.6-磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖第一百零五页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日+UTP尿苷

PPPPPiUDPG焦磷酸化酶

3.1-磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖1-磷酸葡萄糖

尿苷二磷酸葡萄糖

UDPG第一百零六页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日糖原n+UDPG糖原n+1+UDP

糖原合酶UDPUTPADPATP核苷二磷酸激酶4.α-1,4-糖苷键式结合——糖链延长糖原n：较小糖原分子，糖原引物，UDPG上葡萄糖基的接受体。第一百零七页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日糖原合酶催化糖原糖链末端延长：糖原合酶pp尿苷pp尿苷糖原（n）糖原（n+1）反应反复进行，糖链不断延长。第一百零八页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日近来人们在糖原分子的核心发现了一种名为glycogenin的蛋白质。Glycogenin可对其自身进行共价修饰，将UDPG的C1结合到其酶分子的酪氨酸残基上，从而使它糖基化。这个结合上去的葡萄糖分子即成为糖原合成时的引物。作为引物的第一个糖原分子从何而来？Glycogenin第一百零九页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日5.糖原分枝的形成

分支酶

α-1,6-糖苷键α-1,4-糖苷键

当糖链长度达到12～18个葡萄糖基时转移6～7个葡萄糖基第一百一十页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日

二、糖原的分解代谢*定义*肝糖元的分解

糖原分解(glycogenolysis)习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。第一百一十一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日1.糖原的磷酸解糖原磷酸化酶第一百一十二页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日脱枝酶

(debranchingenzyme)2.

脱枝酶的作用

①转移葡萄糖残基②水解-1,6-糖苷键磷酸化酶转移酶活性α-1,6糖苷酶活性目录第一百一十三页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日糖原（n）糖原（n-1）磷酸1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖H2OPi葡萄糖6-磷酸酶（肝、肾）糖原磷酸化酶6-磷酸果糖糖酵解途径（肌肉，无葡萄糖-6-磷酸酶）糖原的分解第一百一十四页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日*肌糖原的分解Glu→G-6-P同肝糖原分解肌肉组织中无葡萄糖-6-磷酸酶，所以6-磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖补充血糖，只能进入酵解途径代谢。肌糖原的分解与合成与乳酸循环有关。第一百一十五页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日G-6-P的代谢去路G（补充血糖）G-6-PF-6-P（进入糖酵解途径）G-1-P合成糖原UDPG6-磷酸葡萄糖内酯（进入磷酸戊糖途径）

葡萄糖醛酸（进入葡萄糖醛酸途径）第一百一十六页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日糖原的合成与分解小结UDPG焦磷酸化酶G-1-PUTPUDPGPPi糖原n+1UDPG-6-PG糖原合酶

磷酸葡萄糖变位酶己糖(葡萄糖)激酶糖原nPi磷酸化酶

葡萄糖-6-磷酸酶（肝）糖原n第一百一十七页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日

三、糖原合成与分解的调节关键酶糖原合成：糖原合酶

糖原分解：糖原磷酸化酶

关键酶的特点：*有共价修饰和变构调节二种方式。*都有活性（高活性）、无（低）活性二种形式，通过磷酸化和去磷酸化互变。第一百一十八页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日③调节有级联放大作用，效率高；①两种酶磷酸化或去磷酸化后活性变化相反磷酸化酶b：去磷酸形式，活性极低；磷酸化酶a：磷酸化形式，活性高。

②此调节为酶促反应，调节速度快；④受激素调节。1.共价修饰调节第一百一十九页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日胰高血糖素或肾上腺素腺苷酸环化酶ATPcAMP蛋白激酶A（无活性）蛋白激酶A（有活性）磷酸化酶b激酶磷酸化酶b激酶p（有活性）（无活性）磷酸化酶b磷酸化酶ap+糖原分解磷蛋白磷酸酶-1H2Opi-磷酸化酶的调节（活性高）（无活性）血糖升高第一百二十页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日胰高血糖素或肾上腺素腺苷酸环化酶ATPcAMP无活性蛋白激酶A有活性蛋白激酶A糖原合酶a（有活性）糖原合酶b（无活性）p磷蛋白磷酸酶-1糖原合成↓-糖原合酶的调节第一百二十一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日腺苷环化酶（无活性）腺苷环化酶（有活性）激素（胰高血糖素、肾上腺素等）+受体ATPcAMPPKA(无活性)磷酸化酶b激酶糖原合酶糖原合酶-P(无活性)

PKA(有活性)磷酸化酶b磷酸化酶a-P(活性高)

磷酸化酶b激酶-PPi

磷蛋白磷酸酶-1PiPi磷蛋白磷酸酶-1磷蛋白磷酸酶-1–––磷蛋白磷酸酶抑制剂-P磷蛋白磷酸酶抑制剂PKA（有活性）第一百二十二页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日2.别构调节磷酸化酶二种构像——紧密型(T)和疏松型(R)，其中T型的14位Ser暴露，便于接受前述的共价修饰调节。*葡萄糖是磷酸化酶的别构抑制剂。磷酸化酶a(R)[疏松型]磷酸化酶a(T)[紧密型]葡萄糖第一百二十三页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日肌肉内糖原代谢的二个关键酶的调节与肝糖原不同*肝糖原分解代谢主要受胰高血糖素的调节，而肌肉主要受肾上腺素调节。*肌肉内糖原合酶及磷酸化酶的变构效应物主要为AMP、ATP及6-磷酸葡萄糖。

糖原合酶磷酸化酶a-P磷酸化酶bAMPATP及6-磷酸葡萄糖++第一百二十四页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日调节小结②双向调控：对合成酶系与分解酶系分别进行调节，如加强合成则减弱分解，或反之。③双重调节：别构调节和共价修饰调节。⑤肝糖原和肌糖原代谢调节各有特点：如：分解肝糖原的激素主要为胰高血糖素，分解肌糖原的激素主要为肾上腺素。④关键酶调节上存在级联效应。①关键酶都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而相互转变。第一百二十五页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日

四、糖原积累症糖原累积症(glycogenstoragediseases)是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。

第一百二十六页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日型别缺陷的酶受害器官糖原结构Ⅰ葡萄糖-6-磷酸酶缺陷肝、肾正常Ⅱ溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶所有组织正常Ⅲ脱支酶缺失肝、肌肉分支多，外周糖链短Ⅳ分支酶缺失所有组织分支少，外周糖链特别长Ⅴ肌磷酸化酶缺失肌肉正常Ⅵ肝磷酸化酶缺陷肝正常Ⅶ肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷肌肉、红细胞正常Ⅷ肝脏磷酸化酶激酶缺陷脑、肝正常糖原积累症分型第一百二十七页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日第六节

糖异生Gluconeogenesis第一百二十八页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。*部位*原料*概念

主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体主要有乳酸、丙酮酸、甘油、生糖氨基酸等第一百二十九页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日一、糖异生途径

*糖异生途径:丙酮酸→葡萄糖的过程。*过程3个由关键酶催化的不可逆反应需另外的酶。糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸第一百三十页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日1.

丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸草酰乙酸PEPATPADP+PiCO2①GTPGDPCO2②①丙酮酸羧化酶,辅酶生物素（线粒体）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（线粒体、胞液）第一百三十一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日(线粒体）第一百三十二页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日※

草酰乙酸转运出线粒体

出线粒体苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸

出线粒体天冬氨酸草酰乙酸第一百三十三页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日丙酮酸丙酮酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶ATP+CO2ADP+Pi苹果酸

NADH+H+NAD+天冬氨酸

谷氨酸α-酮戊二酸天冬氨酸

苹果酸

草酰乙酸PEP磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTPGDP+CO2线粒体胞液第一百三十四页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日糖异生途径所需NADH+H+的来源糖异生途径中，1,3-二磷酸甘油酸生成3-磷酸甘油醛时，需要NADH+H+。①由乳酸为原料异生糖时，NADH+H+由下述反应提供。乳酸

丙酮酸LDHNAD+NADH+H+第一百三十五页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日②由氨基酸为原料进行糖异生时，NADH+H+则由线粒体脂酸的β-氧化或三羧酸循环提供，NADH+H+转运则通过草酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。苹果酸线粒体苹果酸

草酰乙酸草酰乙酸NAD+NADH+H+NAD+NADH+H+胞浆第一百三十六页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日2.1,6-双磷酸果糖转变为6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖Pi果糖双磷酸酶3.6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖6-磷酸葡萄糖葡萄糖Pi葡萄糖-6-磷酸酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸丙酮酸磷酸二羟丙酮3-磷酸甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸第一百三十七页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日Pyr羧化酶（生物素）F-1,6-BPGG-6-PF-6-PPEPPyrADP+PiATP+CO2草酰乙酸PyrH2OPi葡萄糖-6-磷酸酶果糖双磷酸酶-1H2OPi（肝,肾）GTPGDP+CO2Pyr羧化支路PEP羧激酶糖异生途径36己糖激酶磷酸果糖激酶-1丙酮酸激酶第一百三十八页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日非糖物质进入糖异生的途径⑴糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物

生糖氨基酸α-酮酸-NH2甘油

α-磷酸甘油磷酸二羟丙酮乳酸丙酮酸2H⑵上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原第一百三十九页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日目录第一百四十页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日二、糖异生的调节当作用物的互变分别由不同酶催化其单向反应，这种互变循环称之为底物循环。6-磷酸果糖1,6-双磷酸果糖6-磷酸果糖激酶-1

果糖双磷酸酶-1ADPATPPi6-磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶己糖激酶ATPADPPiPEP

丙酮酸草酰乙酸丙酮酸激酶丙酮酸羧化酶ADPATPCO2+ATPADP+PiGTP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GDP+Pi+CO2第一百四十一页，共一百六十一页，编辑于2023年，星期日糖异生途径与酵解途径相互协调，主要是对前述底物循环中的后2