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文档简介

脯质疾病的断和治疗内科教研室乌日娜授课目的·掌握本病的临床表现和线(肺CT)检查特点(主要|PF)熟练本病的诊断及诊断程序了解病因,发病机制教学内容概述发病机制临床表现(各种间质性肺病)·实验室,器械检查诊断治疗总论基本概念肺实质及肺间质的定义肺实质:指各级支气管及肺泡结构,肺泡主要指肺泡腔及肺泡上皮细胞肺间质:肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的潜在间隙,充填着弹力纤维、胶原纤维、基质和少量细胞,肺的重要支撑组织,这些组织结枸包括:胂泡壁、网状和獐性纤维(结缔组织)、毛细血管网及磔巴管等。基本概念★间质性疾病指庫间质损伤而产生的一类疾病。这是一组异原性疾病,病变涉及到肺饱壁和胂泡周组织。★病变主要发生在肺间质,累及肺饱上皮细胞、肺毛细血管内皮细胞和胂小动静脉。间质性肺疾病的共同特点★临床症状、胸部影像学、肺功能和肺部病理生理改变非常类似①运动性呼吸困难②胸相呈双侧弥漫性间质性浸润;③限制性通气功能障碍和弥散功能下降,休息或运动时PaO2异常;④组织病理特征为肺间质的炎性和纤维化改变。LLD的原因-已知原因环境/职业相关的LD肺感染相关的LD无机粉尘(矽肺、石棉血型播散性肺结肺等)核有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎)病毒性肺炎气体/烟雾(二氧化硫卡氏肺囊虫感染慢性心脏疾病相关的D药物/治疗相关的D左心室衰竭抗生素及化学药物(呋喃妥因左至右分流非甾体类抗炎制剂ARDs恢复期·心血管药物(胺碘爾等癌性淋巴管炎抗肿瘤药物博莱霉素等)慢性肾功能不全相关的LD·违禁药物(海格因等)移植物排宿主反应相关的儿D特发性间质性肺炎肺血管炎相关的D特发性肺间质纤维化(PF)寻常型Wegener肉芽肿间质性肺炎(UPChurg-Strauss综合征包括急性间质性肺炎(AIP)兑型间质性肺炎(D|P坏死性结节样肉芽肿病(NSG)呼吸性细支气管炎伴间质性肺病淋巴增殖性疾病肺受累RBILD淋巴细胞性间质性肺炎非特异性间质性肺炎(NSlP)血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉淋巴细胞性间质性肺炎L|P井肿)隐原性机化性肺炎(COP)遗传性疾病家族性肺纤维化淋巴管平滑肌瘤病(LAM)结节状硬化病胶原血管病相关的类风湿性关节炎(RA)原因不明中经纤维瘤病肝病相关的D进行性系统性硬化症(PSS慢性活动性肝炎系统性红斑狼疮(SLE)原发性胆汁性肝硬化多肌炎和皮肌炎(PM/DM)肠道病相关的LD干燥综合征混合性结缔组织病(McTD)性结肠炎强直性脊椎炎(AS)·克隆(Crohn病肺泡充填性疾病其他LDGoodpasture综合征免疫母细胞性淋巴结病·弥性肺泡出血综合征·淀粉样变性肺泡蛋白沉积症(PAP)气管中心性肉芽肿慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)Langerhans组织细胞增生症(LCH间质性肺病的分类弥漫性肺间质疾病(DPLD已知原因的特发性间质肉芽肿所DPLD,如药物其他类型的DPLD所致,胶原血性肺炎(IP如淋巴管平滑肌如结节管疾病肌瘤病、组织细胞增生症特发性肺纤除IPF以外的维化(特发性间质性肺炎非特异性间质呼吸性细支气管

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