室速室颤风暴的机制及处

室速/室颤风暴的机制及处理1整理ppt一、定义24小时内自发2次或2次以上的室速或室颤，需要紧急治疗的临床症候群，称为室速/室颤风暴〔交感风暴、电风暴、儿茶酚胺风暴、ICD电风暴等〕。引自：2006年室性心律失常的诊疗和SCD预防指南〔ACC/AHA/ESC〕2整理ppt

男性

吸烟

肥胖

糖尿病

不运动

既往心梗史/冠心病史LVEF低下和心衰

既往心脏骤停史，或室速史

慢性缺血性心脏病伴室早

运动试验后发生室早

电生理参数（如：QTc、QRS间期、QT离散度、

HRV、TWA、压力反射试验）房颤一般危险因素二、病因及易患人群3整理ppt器质性心脏病（冠心病、心梗、心衰等）非器质性心脏病遗传性心律失常（长QT、短QT、Brugada综合征等）二、病因及易患人群4整理ppt既往有心脏性猝死事件既往有室性快速心律失常发作既往有心肌梗死心衰，EF<35%(2006年指南)肥厚型心肌病遗传性心律失常快速房性心律失常当上述危险因素组合后，将进一步增加心脏性猝死的危险二、病因及易患人群5整理ppt1、既往猝死史是心脏骤停的最高危险因素30％-50％的SCD存活者在1年内可能会再次发生猝死心梗或原发性心脏骤停的一级亲属有50％的高危险性SCD发生后6-18个月危险性最高〔2006指南〕“有心脏事件人群的猝死率是普通人群的4－6倍〞

二、病因及易患人群6整理ppt2、冠心病及心梗尸检证实90％的心脏性猝死患者有冠心病，冠心病患者的死亡中50%为猝死。

80%

冠心病15%心肌病5%其他*冠心病已成为西方国家发生心脏性猝死的主要病因HuikuriHV.NEnglJMed.2001;345:1473-1482.MyerburgRJ.HeartDisease,ATextbookofCardiovascularMedicine.6thed.W.B.Saunders,Co.2001.*ion-channelabnormalities,valvularorcongenitalheartdisease,othercauses二、病因及易患人群7整理ppt

心梗后，随着时间的推移，心脏事件和死亡率均增加，1年猝死风险14%，3年38%1HuikuriH,etal.JAmCollCardiol2003;42:652-8.二、病因及易患人群8整理ppt(n=300)(n=283)(n=284)(n=292)HazardRatio.98(p=0.92)0.52(p=0.07)0.50(p=0.02)0.62(p=0.09)Wilber,D.Circulation.2004;109:1082-1084.TimefromMI每个时间段的死亡%心梗时间越长，猝死发生率越高MADITII二、病因及易患人群9整理ppt3、心力衰竭是心脏性猝死的高危人群大约50%的心衰患者的死亡表现为猝发的心律失常随着左室功能的减退心脏性猝死的危险性增加在NYHA分级II–IV级的病人出现不能解释的晕厥时，预示有心脏性猝死的可能LVEF的下降是总死亡和心脏性猝死独立最重要的危险因素二、病因及易患人群10整理ppt1009080706050403020100

存活率%男性(n=237)女性(n=230)CHF诊断后的时间（年）0246810慢性充血性心衰的存活率80%男性和70%女性患有CHF的患者将会在8年内死亡慢性心衰者心脏性猝死的发生率是普通人群的6-9

倍二、病因及易患人群11整理ppt心衰患者心脏骤停的发生率是普通人群6-9

倍1WomenWomenMenMen猝死全因死亡CHF预示增加心脏性猝死和全因死亡.在Framingham心脏研究39年的随访中,无论在男性还是女性中CHF的出现明显增加心脏性猝死和全因死亡.22KannelWB,WilsonPWF,D'AgostinoRB,CobbJ.Suddencoronarydeathinwomen.AmHeartJ1998Aug;136:205-2121.AmericanHeartAssociation.HeartandStrokeStatistical–2003Update.Dallas,Tex.:AmericanHeartAssociation:2002.二、病因及易患人群12整理ppt心力衰竭与猝死尽管药物治疗有了很大进步，但是有病症的患者在确诊后的2.5年内仍有20-25%早期死亡风险1-450%早期死亡是SCD(VT/VF)严重心衰病人经CRT治疗后猝死率仍达7%1SOLVDInvestigators.NEnglJMed1992;327:685-691.2SOLVDInvestigators.NEnglJMed1991;325:293-302.3GoldmanS.Circulation1993;87:V124-V131.4SweeneyMO.PACE.2001;24:871-888.二、病因及易患人群13整理ppt左室射血分数〔LVEF〕已成为评估SCA非常重要的独立危险因素

1MyerbergRJ,CastellanosA.Cardiacarrestandsuddencardiacdeath.BraunwaldE.HeartDisease,ATextbookofCardiovascularMedicine.5thed,Vol.Philadelphia:WBSaundersCo;1997:chapter24..LVEF<30%的患者发生SCA的危险性极高心衰与猝死

LVEF<35%的患者发生SCA的危险性较高LVEF>40%的患者发生SCA的风险小二、病因及易患人群14整理ppt2006年AHA提出归类于遗传性原发性心肌病称为“离子通道病〞囊括5种遗传性心律失常长QT综合征短QT综合征Brugada综合征儿茶酚胺敏感性多形性室速不明原因夜间死亡综合征

2006年原发性心肌病分类（AHA）***遗传性心律失常的新分类4.遗传性心律失常患者是猝死的又一高危人群二、病因及易患人群15整理ppt2007年国际、国内对遗传性心律失常特别关注1.发病率增高：占猝死10%~15%20%~25%30%例：Brugada综合征在东南亚国家除交通事故外，是男性青壮年猝死的第二位病因2.猝死年龄低：多数小于40岁，社会影响大3.反复发生：根底病因持续存在，或进行性加重4.家族聚集性：易造成恐慌5.药物治疗效果差二、病因及易患人群16整理ppt〔2〕遗传性心脏病伴心律失常特征：遗传性因素结构性心脏病心律失常基质恶性心律失常、猝死〔1〕明显的器质性心脏病〔2〕同时伴有致命性心律失常及猝死分类:〔1〕致心律失常性右室发育不良〔2〕肥厚型心肌病〔3〕扩张型心肌病〔4〕致密化不全心肌病发生率逐渐增高〔随着超声心动图及其他诊断方法的进展，病种和发病率有的趋势〕二、病因及易患人群17整理pptSchwartzPJ.CurrProblCardiol.1997;22:297-351.SmithWM.AnnInternMed.1980;93:578-584.GarsonAJr.Circulation.1993;87:1866-1872.长QT综合征特发性LQTS是先天性异常，可以导致不明原因的晕厥、惊厥和心脏性猝死LQTS患者可以没有病症或有病症性或致死性心律失常的倾向60%的LQTS患者有LQT或猝死的阳性家族史由于遗传连锁，有必要确定其他家族成员的危险性二、病因及易患人群18整理ppt二、病因及易患人群大量ICD患者发生焦虑ICD有痛性治疗的危害焦虑与抑郁的发生率25%~80%病症明显者15%~40%极少数自杀、自毁19整理ppt二、病因及易患人群有痛性治疗使ICD技术进入了窘境病人不！不！太痛苦了！医生高效伴高致痛，代价太大了！20整理ppt三、心室电风暴的促发因素心肌缺血及心衰加重电解质紊乱：低钾、低镁等药物影响：负性肌力QT延长利尿剂自主神经影响：自主神经功能失平衡ICD有痛治疗21整理ppt1.交感神经过度激活四、心室电风暴的发生机制22整理pptGs

腺苷酸环化酶+PacemakerChannel(HCN4)OutInATPcAMP儿茶酚胺NacAMP-受体⑴交感谢活对离子通道的有害作用〔交感谢活后，受体被冲动与G蛋白耦联，激活腺苷酸环化酶，促进cAMP生成，cAMP增加后，使蛋白激酶A磷酸化〕1〕受体和钠通道〔Na+〕与G蛋白耦联四、交感风暴的发生机制23整理ppt⑴交感谢活后对离子通道的有害作用2〕受体和钙通道〔Ca2+〕Gs

腺苷酸环化酶+L-型Ca2+通道Ca2+外膜内膜ATPcAMPPKA++儿茶酚胺与G蛋白耦联四、交感风暴的发生机制24整理ppt⑴交感谢活后对离子通道的有害作用3〕受体和钾通道〔K＋〕Gs

腺苷酸环化酶+IKS

通道(KCNQ1+KCNE1)外膜内膜ATPcAMPPKA+儿茶酚胺K+与G蛋白耦联四、交感风暴的发生机制25整理ppt(+)(+)(+)其他作用G蛋白cAMP(+)K+Ca2+β－ARCa2+Na+β－AR激动剂儿茶酚胺蛋白激酶A⑴交感谢活后对离子通道的有害作用交感谢活后，受体被冲动与G蛋白耦联，激活腺苷酸环化酶，促进cAMP生成，cAMP增加后，使蛋白激酶A磷酸化K+外流↑Na+内流↑Ca++内流↑四、交感风暴的发生机制26整理ppt2.心肌缺血1〕室颤阈值下降，室颤易发生2〕缺血损害心脏脂肪垫内神经元功能，继而增加心电不均一性和心律失常的易感性缺血再灌注四、交感风暴的发生机制27整理ppt3.高交感状态冠心病心肌梗死、心力衰竭、肥厚型心肌病、高血压、二尖瓣脱垂等患者长期处于高交感状态，使其猝死率升高四、交感风暴的发生机制28整理ppt4.心脏神经重构1〕去神经化的不均一：右室、左室心肌梗死，导致了梗死区域周围存活区域的自主神经不均一的去神经化2〕神经出芽：心肌损伤后，交感神经密度和致命性心律失常、猝死有显著相关性，而试验证明：心肌坏死及其他损伤后，神经生长因子可诱导神经出芽，使室颤和猝死增加3〕交感神经再支配的不均一：左侧星状神经节“活性异常增加〞，可增加室颤及猝死的发生四、交感风暴的发生机制29整理ppt电生理机制、离子机制、心肌缺血、机体的高交感状态、心脏神经重构等因素构成了心室电风爆发生的基质在发生基质的根底上，电风暴的发生还需要一些触发因素,包括：躯体及精神的应激：愤怒、冲动长短周期现象RonT室早低血钾，等四、交感风暴的发生机制30整理ppt躯体及精神的应激躯体及精神的应激可使内源性儿茶酚胺升高几十倍甚至几千倍躯体应激包括：手术、外伤、剧烈运动等，剧烈运动对交感神经激活，对斑块易碎性的影响，使电风暴的危险性瞬间增加。急性和慢性的精神应激均是电风暴的触发因素人群水平证明：地震和战争灾难后，电风暴的发生急剧增加1994年1月17日地震日四、交感风暴的发生机制31整理ppt长短长短周期现象1、常引起多型性、尖端扭转性室速及室颤2、猝死发生时，50%以上存在长短周期现象3、运动及应激引发的室速与此有关4、超速心室起搏可预防长短周期现象长短周期现象四、交感风暴的发生机制32整理ppt患者男，23岁，桂林医学院学生，反复晕厥，经心电图证实：长短周期现象诱发多型性室速长短长短周期现象四、交感风暴的发生机制33整理ppt房颤心室律的绝对不等，天然具备了形成心室〔RR间期〕长短周期现象的根底，使房颤成为室颤、猝死的重要原因长短长短周期现象患者女，24岁，因心悸行Holter检查时发生猝死四、交感风暴的发生机制34整理ppt1、广泛的离子通道作用〔以一当三〕2、中枢性抗心律失常作用3、特殊情况下的特殊作用4、提高室颤阈值，降低猝死5、同时治标又治本〔一〕β受体阻滞剂预防电风暴的机制五、心室电风暴的处理35整理pptβ－AR阻滞剂(-)(-)其他作用G蛋白cAMP(-)K+Ca2+β－ARCa2+Na+β－AR激动剂儿茶酚胺蛋白激酶A(-)(-)1.广泛的离子通道作用〔以一当三〕β－AR阻滞剂阻断了β－AR冲动剂对信号转导通路及离子通道的作用Na+内流↓K+外流↓Ca++内流↓↓↓类似IV类药类似I类药类似III类药①五、心室电风暴的处理36整理pptβ－AR阻滞剂(-)(-)其他作用G蛋白cAMP(-)K+Ca2+β－ARCa2+Na+β－AR激动剂儿茶酚胺蛋白激酶A(-)(-)β－AR阻滞剂阻断了β－AR冲动剂对信号转导通路及离子通道的作用Na+内流↓K+外流↓Ca++内流↓↓↓类似IV类药类似I类药类似III类药②①五、心室电风暴的处理37整理pptβ－AR阻滞剂(-)(-)其他作用G蛋白cAMP(-)K+Ca2+β－ARCa2+Na+β－AR激动剂儿茶酚胺蛋白激酶A(-)(-)β－AR阻滞剂阻断了β－AR冲动剂对信号转导通路及离子通道的作用Na+内流↓K+外流↓Ca++内流↓↓↓类似IV类药类似I类药类似III类药②①③③五、心室电风暴的处理38整理pptLipidsolublebetablocker2、中枢性抗心律失常作用心脏的神经支配通过多水平的环路实现高度整合，高位脑中枢通过下丘脑和延髓内心血管调控部位精确的通路而起作用。中枢的作用不仅通过脑和周围神经，还包括反射性调节VagusnervesSympatheticnerves亲脂性受体阻滞剂迷走神经交感神经心率减慢电稳定亲脂性受体阻滞剂跨越血脑屏障，与中枢部位的受体结合，起到中枢性抗心律失常药物作用，抗室颤作用相对强。五、心室电风暴的处理39整理ppt典型病例齐某，男，65岁，陈旧下壁梗死，不稳定性心绞痛冠脉造影示“三支病变〞，术中反复室颤，电除颤71次，先后应用利多卡因、溴苄胺、普鲁卡因酰胺、心律平，均未控制室颤的发生，每次室颤发生前均出现窦速(120bpm)，继而发生室速，并蜕变为室颤。为什么？怎么办？3、特殊情况时的抗心律失常作用40整理ppt为什么室颤反复复发？为什么平素有效的药物此时无效？几乎所有的医生都会认为：患者的根底心脏病太重患者的心律失常太严重的结果41整理ppt3、特殊情况时的抗心律失常作用我们熟知的抗心律失常药物的临床药理作用，都是在稳定状态时确定或测定的结论。在不稳定的状态下：交感谢活、缺血、电解质紊乱等，这些常态下的药理作用已被改变或消弱，使心律平、胺碘酮等药物的作用下降。β受体阻滞剂能够提高心律平、胺碘酮等药物在此时的抗心律失常作用。五、心室电风暴的处理42整理ppt引自PJ.Pordrid,PR.KoweyCardiacArrhythmia：Mechanism，Dianosis&Management.LippincottWilliams&Wilkins，2001引自：郭继鸿，刘元生译心律失常学：机制，诊断和治疗北京大学医学出版社，2005在特定的情况下，如缺血导致的静息膜电位升高，可显著影响药物与离子通道的结合及抗心律失常药物的作用43整理ppt引自：郭继鸿，张萍译，临床心脏电生理学－技术和理论天津科技翻译出版社；200544整理ppt引自：郭继鸿，张萍译，临床心脏电生理学－技术和理论天津科技翻译出版社；200545整理ppt4、提高室颤阈值降低猝死室颤阈值升高60%~80％降低心率：减少猝死、室颤〔发生前均有心率增快〕心电活动稳定中枢性：阻断交感神经，使交感神经减弱，使迷走神经作用增强β受体阻滞剂是唯一被证实的可降低猝死的药物，其他药物不能替代五、心室电风暴的处理46整理ppt5、同时治标又治本治标治本广泛的离子通道作用抗缺血中枢性抗心律失常作用抗高血压特殊情况下的特殊作用改善心功能提高室颤阈值降低猝死抗氧化抗血小板聚集治标治本治标五、心室电风暴的处理47整理ppt室颤突然发生电转复静脉倍他乐克恢复窦性心律预防室颤复发升高室颤阈值抗缺血抗心律失常+五、心室电风暴的处理48整理ppt受体阻滞剂抗室性心律失常的5大特点：(1)快速心律失常：根本用药(2)心梗和心衰者：长期服用降低总死亡率和心脏猝死率(3)室速和室颤幸存者：无禁忌症都应使用(4)加强其他抗心律失常药物的作用常与胺碘酮、普罗帕酮、美西律等合用(5)促心律失常作用：无

常用-阻滞剂：普奈洛尔、美托洛尔、比索洛尔、卡维地洛五、心室电风暴的处理49整理ppt典型病例患者男，72岁，突发晕厥2次来院急诊收入CCU，监护过程中4小时〔19pm~23pm〕内因反复室颤被体外自动除颤器〔AED〕治疗7次，室颤发作间期逐渐缩短〔由1~2小时减至10余分钟〕19pm~23pm：静推利多卡因200mg无效；静推胺碘酮450mg，继以1.5mg/min维持静点无效为什么？怎么办？50整理ppt典型病例51整理ppt典型病例52整理ppt典型病例处理19pm~23pm：期间静推利多卡因200mg无效；静推胺碘酮450mg，继以1.5mg/min维持静点无效23pm：静推倍他乐克5mg至1am：未再发生室颤CAG证实：左主干＋3支病变，急诊行CABG53整理ppt典型病例给以静脉注射b受体阻滞剂，心率降为70－80bpm，室速未再发生，2周后外科搭桥。本例提示1、患者原发病已有交感谢活，反复除颤加重交感谢活，使胺碘酮等药物的作用消弱及改变。2、b受体阻滞剂的应用有特殊意义，起到起死回生的作用。54整理ppt典型病例提示严重的冠脉病变患者，可以没有心绞痛病症，单纯以恶性室性心律失常为首发病症AED治疗时，电击会产生极度的交感谢活，加重室颤/室速的发生，并且对常规的抗心律失常药物治疗无效β受体阻滞剂打破了这种恶性循环链，抑制室颤的发生，为实施进一步的干预治疗〔如：CABG〕争取珍贵的时间55整理ppt

β受体阻滞剂防治心脏性猝死的评价b受体阻滞剂是唯一被证实的可降低猝死的药物，其他药物不能替代2006年室性心律失常与猝死预防中提出：b受体阻滞剂是药物治疗的中流砥柱,有人将b受体阻滞剂在预防猝死中的作用誉为药物性ICD56整理pptβ受体阻滞剂防治心脏性猝死的评价大量的循证医学证实：β受体阻滞剂能有效降低猝死的作用CIBISⅡ研究

2647例心衰患者，心功能III-IV级，EF<35%,

随访1年

β受体阻滞剂降低猝死率31%CR/XL研究

3991例心衰患者，心功能II-IV级，EF<40%,

随访1年

β受体阻滞剂降低猝死率41%MERIT-HF

β受体阻滞剂降低猝死率41%57整理ppt有关β-阻滞剂用于心梗后的二级预防

〔ESC专家共识文件推荐，2004〕用药背景/适应症

推荐类别 证据水平所有无禁忌症患者，无限期使用 I A 改善生存率 I A 预防再梗 I A

预防心源性猝死 I A 防止迟发性心律失常 IIa Bβ受体阻滞剂防治心脏性猝死的评价58整理ppt2006年ß受体阻滞剂治疗冠心病的研究进展1、急性心梗早期伴高动力性循环〔高血压，严重胸痛，快速性心律失常〕者，应先给予ß-阻滞剂静脉注射，继以口服治疗可减少心脏性猝死，改善心肌缺血与减少心血管事件。2、心肌梗死后患者应长期使用ß-受体阻滞剂〔I类建议，证据水平A〕循证医学证据：降低心原性猝死，心源性死亡和再梗死发生率，使生存率提高20%～25%。*且目前专家意见是，如患者能耐受，应长期乃至终身使用。3、慢性稳定性冠心病不管有无心肌梗死病史，长期使用ß-受体阻滞剂均可减少心梗发生，且提高生存率，且是预防和控制心肌缺血的首选药物〔推荐类别均为Ⅰ级〕。β受体阻滞剂防治心脏性猝死的评价59整理ppt根据β受体阻滞剂的循证医学及作用机制，对以下几种危险人群尤其重要1.心力衰竭〔包括缺血性和非缺血性〕β受体阻滞剂可以降低严重心衰的全因死亡和猝死率，老年人应用不够国外：老年OMI伴心衰的患者只有21%应用，而应用组2年死亡率比不用者下降43%2.冠心病、心肌梗死资料显示β受体阻滞剂能够明显降低冠心病心肌梗死患者的死亡率和全因死亡率3.遗传性心律失常：各型LQTS、CPVT一线用药4.其他伴有高交感性疾病的心律失常，尤为突出的是交感风暴几乎是唯一有效的对上述人群，胺碘酮因具有β受体阻滞作用，也能有一定疗效，但不降低猝死率

β受体阻滞剂防治心脏性猝死的评价60整理ppt1、钾通道阻滞作用2、钠通道阻滞作用3、弱的钙通道阻滞作用4、阻滞α、ß受体〔二〕胺碘酮预防电风暴的机制五、心室电风暴的处理61整理ppt1、血运重建2、改善心功能3、纠正电解质紊乱4、其他〔四〕ICD和ICD联合药物治疗〔五〕镇静、麻醉、消融等〔三〕针对病因和诱因的治疗五、心室电风暴的处理62整理ppt与顽固性室颤的区别