中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南

中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南一、本文概述视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的中枢神经系统自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓，导致视力下降、肢体无力、感觉异常等症状。近年来，随着对该疾病的深入研究，越来越多的治疗方法被应用于临床实践。为了规范我国NMOSD的诊断和治疗，提高患者的生存质量，我们制定了《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》。本指南旨在为临床医生提供NMOSD的最新诊断和治疗建议，帮助医生更好地识别和管理NMOSD患者。本指南基于国内外相关研究和临床实践，结合我国实际情况，对NMOSD的诊断标准、治疗方法、预后评估等方面进行了详细阐述。本指南也强调了多学科协作在NMOSD诊断和治疗中的重要性，提倡医生与康复科、神经心理科、眼科等多学科团队合作，为患者提供全面的医疗服务。希望本指南的发布能为我国NMOSD的诊断和治疗提供有益的参考，为患者带来更好的治疗效果和生活质量。二、疾病定义与分类视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一组以视神经和脊髓为主要受累部位的中枢神经系统自身免疫性疾病。该疾病谱系涵盖了视神经脊髓炎（NMO）以及其他具有类似临床表现和病理机制的疾病。NMOSD的主要特点包括反复发作的视神经和脊髓炎症，以及高血清学阳性率（如抗水通道蛋白4抗体，AQP4-IgG）和高死亡率。根据临床表现和影像学特征，NMOSD可分为典型NMO和非典型NMOSD。典型NMO主要累及视神经和脊髓，表现为视力下降、眼痛、肢体无力、感觉异常等。非典型NMOSD则可能包括其他中枢神经系统的受累，如脑干、间脑、大脑半球等，临床表现多样，可能包括头痛、恶心、呕吐、意识障碍、认知障碍等。NMOSD的分类主要基于临床表现、影像学特征、血清学标志物以及病理机制。近年来，随着对NMOSD研究的深入，对疾病的认识和理解也在不断更新和完善，为临床诊断和治疗提供了更加科学的依据。以上内容仅为概述，具体的疾病定义与分类应根据最新的临床研究和专业指南进行更新和完善。对于疑似NMOSD的患者，应进行全面、详细的临床评估，包括详细的病史采集、体格检查、实验室检查和影像学检查等，以明确诊断并制定个性化的治疗方案。请注意，以上内容仅为模拟生成的示例文本，实际文章的内容可能会有所不同。如有需要，请参考相关的专业指南和文献。三、诊断方法视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的诊断主要依赖于详细的临床病史、体格检查、实验室检查和影像学检查。临床病史和体格检查：医生需要详细询问患者的病史，包括症状的起始时间、发展过程、伴随症状等。同时，进行全面的体格检查，重点关注神经系统检查，以发现可能的视神经和脊髓损害。实验室检查：血液检查可能会发现一些异常的免疫指标，如抗AQP4抗体阳性等，这对NMOSD的诊断具有重要参考价值。脑脊液检查也可能发现一些炎症指标升高，如白细胞计数增加、蛋白含量升高等。影像学检查：磁共振成像（MRI）是诊断NMOSD的重要工具。在MRI上，NMOSD的典型表现为视神经和脊髓的长节段横贯性病灶，且病灶在脊髓内常呈连续性分布。脑MRI还可能发现特征性的脑实质病灶，如脑干、间脑、下丘脑等部位的病灶。电生理检查：视觉诱发电位（VEP）和体感诱发电位（SEP）等电生理检查有助于发现视神经和脊髓的亚临床损害，对于诊断NMOSD也有一定帮助。在诊断过程中，医生需要综合考虑患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果，以及电生理检查的结果，以做出准确的诊断。也要注意与其他可能的神经系统疾病进行鉴别诊断，避免误诊和误治。请注意，以上段落仅为示例，具体诊断方法应根据最新的医学研究和实践经验进行更新和调整。四、治疗方法视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的治疗主要包括急性期治疗、预防复发治疗以及疾病修正治疗。急性期治疗：在疾病急性发作期，主要目标是控制炎症、减轻症状并防止并发症。常用的治疗方法包括大剂量糖皮质激素静脉给药，如甲基强的松龙或地塞米松，以及血浆置换或免疫吸附等免疫治疗方法。对于病情严重或激素治疗无效的患者，可以考虑使用免疫抑制剂，如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。预防复发治疗：为了降低NMOSD的复发风险，患者在病情稳定后应接受长期的预防复发治疗。这通常包括小剂量糖皮质激素的维持治疗，以及免疫抑制剂的长期使用。一些新型的生物制剂，如B细胞耗竭剂、抗CD20单抗等，也被证实对预防NMOSD的复发有良好效果。疾病修正治疗：疾病修正治疗是针对NMOSD的根本病理机制进行的长期治疗，目的是减缓疾病的进展，保护神经功能。这包括针对水通道蛋白4（AQP4）的免疫治疗，如使用抗AQP4抗体的药物，以及针对其他可能参与的免疫机制的治疗，如使用抗炎药物、免疫调节剂等。在治疗过程中，医生应根据患者的具体病情、身体状况以及治疗反应等因素，制定个体化的治疗方案，并定期进行疗效评估和药物调整。患者也应积极配合医生的治疗建议，保持良好的生活习惯和心态，以提高治疗效果和生活质量。五、疾病管理与随访视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种慢性、复发性、炎症性中枢神经系统疾病，其临床表现多样，病情严重程度各异，因此，对于NMOSD患者的疾病管理与随访至关重要。随访时间与频率：患者在初始诊断和治疗后应进行规律的随访。一般建议首次治疗后1-3个月进行一次随访，病情稳定后可每半年至一年随访一次。但应根据患者的具体情况和医生的建议进行适当调整。随访内容：随访内容应包括详细的病史询问、体格检查、必要的实验室检查（如血常规、肝肾功能、免疫指标等）和影像学检查（如头颅和脊髓MRI）。还应评估患者的视力、运动功能、感觉功能、膀胱和直肠功能等。疾病监测与预防：随访过程中应密切监测患者的病情变化，及时发现并处理可能的复发或加重。同时，应加强对患者的健康教育，指导其正确的生活方式、饮食习惯和康复锻炼，以降低疾病复发的风险。药物调整与优化：根据患者的病情变化、药物反应和实验室检查结果，及时调整和优化治疗方案。对于疗效不佳或副作用明显的患者，应及时调整药物剂量或更换药物。心理支持与社会支持：NMOSD患者常因疾病的影响而出现焦虑、抑郁等心理问题，因此，在随访过程中应关注患者的心理状态，提供必要的心理支持和社会支持，帮助患者树立战胜疾病的信心。建立健康档案：为患者建立详细的健康档案，记录其病情变化、治疗方案、药物反应等信息，以便长期跟踪和管理。对于NMOSD患者的疾病管理与随访应全面、系统、个体化，以提高患者的生活质量，降低疾病复发的风险，延长其寿命。六、特殊情况处理在视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的诊断和治疗过程中，医生可能会遇到一些特殊情况，需要特殊处理。这些情况包括但不限于疾病的复发、合并其他自身免疫性疾病、妊娠、疫苗接种、手术等。复发处理：NMOSD是一种容易复发的疾病，对于复发的患者，应尽早进行复发评估，并根据患者的具体情况调整治疗方案。对于频繁复发的患者，可能需要考虑使用免疫抑制剂或生物制剂进行长期治疗。合并其他自身免疫性疾病：NMOSD患者常常合并其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。在这种情况下，医生需要综合考虑患者的病情，制定个性化的治疗方案，避免药物间的相互作用和副作用。妊娠处理：NMOSD患者在妊娠期间需要特别注意，因为妊娠可能加重病情或导致复发。医生应根据患者的具体情况，制定个性化的妊娠计划和管理策略，确保母婴安全。疫苗接种：对于NMOSD患者，疫苗接种可能会引发疾病复发或加重。因此，在接种疫苗前，医生应充分评估患者的风险，并告知患者可能的后果。手术处理：NMOSD患者在手术过程中可能会出现一些特殊情况，如麻醉风险、术后感染等。医生应在术前对患者进行全面的评估，制定详细的手术计划，确保手术过程的安全和顺利。在处理NMOSD的特殊情况时，医生需要综合考虑患者的病情、年龄、性别、合并症等因素，制定个性化的治疗方案和管理策略。医生还需要与患者进行充分的沟通，解释治疗方案的风险和益处，取得患者的理解和配合。七、研究进展与展望近年来，随着基础医学、分子生物学、免疫学和遗传学等领域的飞速发展，视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的诊断与治疗取得了显著的进步。在诊断方面，新的血清学标志物和影像学技术的出现，提高了NMOSD的诊断准确性和特异性。例如，水通道蛋白4（AQP4）抗体的检测已成为NMOSD的重要诊断依据，而磁共振成像（MRI）技术的发展，尤其是脊髓MRI的普及，为NMOSD的早期诊断和鉴别诊断提供了有力支持。在治疗方面，NMOSD的治疗策略已经从传统的免疫抑制治疗向针对特定免疫机制的靶向治疗转变。目前，针对AQP4抗体的B细胞清除疗法和针对补体系统的C5抑制剂等新型靶向治疗药物已在NMOSD的治疗中显示出良好的疗效。同时，免疫调节剂如糖皮质激素、硫唑嘌呤等传统药物仍然是NMOSD治疗的基础。展望未来，随着对NMOSD发病机制研究的深入，新的诊断标志物和治疗靶点将不断被发现，为NMOSD的诊断和治疗提供更多可能。随着新型治疗药物的研发和临床试验的开展，NMOSD的治疗效果有望得到进一步提升。随着精准医学和个体化治疗理念的推广，NMOSD的治疗将更加精准和个性化，以满足不同患者的需求。NMOSD的诊断与治疗面临着许多挑战和机遇。我们期待在不久的将来，通过不断的研究和实践，为NMOSD患者带来更加有效的诊断和治疗方案。八、结语《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南》旨在为临床医生提供一套全面、系统、实用的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）的诊断和治疗指导原则。随着医学科技的快速发展和临床经验的不断积累，NMOSD的诊断技术和治疗方法也在不断进步。本指南的制定，旨在规范我国的NMOSD临床诊疗行为，提高诊疗水平，降低误诊率和病死率，为患者提供更为精准、个性化的治疗方案。在结语部分，我们要强调，本指南的制定是一个持续的过程，需要不断地更新和完善。我们期待更多的医学专家和临床医生参与到NMOSD的研究和诊疗工作中，共同推动该领域的发展。我们也呼吁广大患者和家属，积极了解和学习NMOSD的相关知识，与医生共同合作，制定最适合自己的治疗方案。我们要感谢所有为NMOSD研究和诊疗工作做出贡献的医学专家和临床医生，他们的辛勤工作和无私奉献，为NMOSD患者的康复带来了希望。我们相信，在大家的共同努力下，NMOSD的诊断与治疗水平将会不断提高，为更多的患者带来福音。参考资料：视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）是一种罕见的神经系统疾病，其特征是反复发作的视神经炎和脊髓炎。尽管目前已经有一些治疗方法，但NMOSD仍然是一种难以治愈的疾病。近年来，利妥昔单抗作为一种新的治疗手段逐渐引起了人们的关注。利妥昔单抗，也被称为美罗华，是一种针对CD20抗原的人源化单克隆抗体。它在淋巴瘤治疗中取得了显著的成功，并逐渐被应用于其他疾病的治疗。其中，NMOSD就是利妥昔单抗治疗的一个新领域。近年来，关于利妥昔单抗治疗NMOSD的研究取得了显著的进展。一些临床试验表明，利妥昔单抗可以显著减少NMOSD患者的疾病复发率，改善患者的症状和生活质量。利妥昔单抗还可以降低NMOSD患者的免疫球蛋白水平，这有助于解释其治疗效果。然而，利妥昔单抗并不是对所有NMOSD患者都有效。一些患者可能会对利妥昔单抗产生耐药性，或者出现不良反应。因此，对于使用利妥昔单抗治疗NMOSD的患者，需要进行严格的评估和监测。尽管利妥昔单抗治疗NMOSD的研究取得了显著的进展，但仍有许多问题需要解决。例如，我们需要进一步了解利妥昔单抗的作用机制，以及如何预测其对不同患者的疗效。我们还需要研究如何降低利妥昔单抗的不良反应发生率。利妥昔单抗是一种有前途的治疗NMOSD的新方法。未来的研究将进一步揭示其作用机制和疗效，并推动其在临床实践中的应用。视神经脊髓炎（NMO）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响视神经和脊髓。NMO的发病机制尚不完全明确，但研究认为可能与水通道蛋白4（AQP4）抗体介导的免疫攻击有关。由于NMO谱系疾病的症状复杂多变，易与其他神经疾病混淆，因此正确的诊断与治疗显得尤为重要。NMO谱系疾病是一种主要累及视神经和脊髓的炎性脱髓鞘疾病，临床表现为视力下降、视神经炎、脊髓炎等症状。该病在中国的发病率约为每年49/10万人，女性多见，好发于青壮年。影像学检查：MRI是诊断NMO谱系疾病的重要手段，可发现病变部位及范围。典型表现为长节段脊髓炎、视神经炎或两者同时出现。病理检查：脑脊液检查可发现细胞数增多、蛋白升高，但以淋巴细胞为主。AQP4抗体检测对NMO谱系疾病的诊断具有重要价值，其阳性率可达到70%-80%。药物治疗：免疫抑制剂如糖皮质激素、环磷酰胺等可控制疾病进展，减轻炎症反应。针对AQP4抗体阳性患者，使用血浆置换、免疫球蛋白等治疗也可取得较好效果。手术治疗：对于存在脊髓压迫的患者，可考虑手术治疗以减轻脊髓压迫，但手术适应症及术后并发症需严格把握。康复治疗：针对NMO谱系疾病遗留的神经功能缺损，如视力、肌力等，可采取康复治疗措施，包括物理治疗、作业治疗等。由于NMO谱系疾病的病因未明，因此尚无明确的预防措施。但是，保持良好的生活习惯，如保持足够的睡眠、饮食均衡、避免过度劳累等对身体健康有益。注意眼部和脊髓保护，避免意外伤害也是重要的预防措施之一。中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南对于正确诊断和治疗NMO谱系疾病具有重要意义。虽然目前NMO谱系疾病的发病率相对较低，但正确的诊断和治疗对于改善患者预后、提高生活质量具有不可忽视的作用。对于疑似NMO谱系疾病患者，应尽早进行MRI和AQP4抗体检测等检查，以便明确诊断并采取合适的治疗措施。在治疗过程中，医生需根据患者的具体情况选择适当的药物、手术和康复治疗方法，并密切不良反应和病情变化。同时，患者及家属应积极配合医生的治疗建议，做好日常护理和康复训练。视神经脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是视神经与脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。该病由Devic（1894）首次描述，其临床特征为急性或亚急性起病的单眼或双眼失明，在其前或其后数日或数周伴发横贯性或上升性脊髓炎，后来本病被称为Devic病或Devic综合征。资料显示NMO占所有脱髓鞘病的1%-22%，在西方国家比例偏低，在非高加索人比例偏高。2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，视神经脊髓炎被收录其中。（1）单时相病程NMO：占10-20%，欧洲相对多见，病变仅限于视神经和脊髓，视神经炎多为双侧同时受累与脊髓炎同时或相近(1月内)发生，神经功能障碍常较复发型NMO重。但是生存期较长。（2）复发型NMO：占80%-90%，亚洲相对多见，初期多表现为单纯的孤立视神经炎或孤立脊髓炎，仅约10%的患者首次发病视神经脊髓同时受累。有一些发病机制与NMO类似的非特异性炎性脱髓鞘病，其NMO-IgG阳性率亦较高。Wingerchuk将其归纳并提出了视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitisopticaSpectrumdisorders，NMOSDs）概念。2010年欧洲神经病学联盟（EFNS）将NMOSDs明确定义，特指一组潜在发病机制与NMO相近，但临床受累局限，不完全符合NMO诊断的相关疾病。①受累部位局限的类型，如长节段横断性脊髓炎(1ongitudinallyextensivetransversemyelitis，LETM)、复发性孤立性视神经炎(recurrentisolatedopticneuritis，RION)和双侧视神经炎(bilateralopticneuritis，B0N)。④亚洲国家的视神经髓型MS(optic-spinalMS，OSMS)。a)特发性单时相或复发性长节段横惯性脊髓炎（MRI病灶≥3个椎体节段）。⑤视神经炎或脊髓炎合并NMO特征的颅内病灶（下丘脑、胼胝体、脑室周边及脑干）。一项研究表明，横贯性脊髓炎NMO-IgG阳性患者有55%在1年内脊髓炎复发或发展为NMO。AQP4是中枢神经系统主要的水通道蛋白，位于星形胶质细胞的足突上，AQP4是NMO-IgG的主要目标，这解释了NMO的病灶主要位于视神经及脊髓。AQP4抗体通过血脑屏障中可通过的部分进入中枢神经系统，立即遇到星形胶质细胞并导致细胞依赖的细胞毒性反应，星形胶质细胞足突被NMO-IgG和补体降解，继而活化的巨噬细胞、嗜酸性粒细胞及中性粒细胞一起产生细胞因子、氧自由基等造成血管和实质损伤，最终导致包括轴索和少突胶质细胞在内的白质和灰质的损伤。家族性NMO病例少见，在所有确诊NMO中少于3%。人白细胞抗原DPB1*0501（亚洲人群）及DRB1*0301（高加索人群）与NMO易感性相关。说明遗产因素在NMO发病中有一定作用。NMO病变主要累及视神经、视交叉和脊髓（胸段与颈段）。其病理改变与NMO患者的生存期有关。(1)大体病理：一般多个脊髓节段受累，通常可从胸髓波及至颈髓或腰髓。早期致死性病例可见脊髓发生肿胀和软化；生存期较长的患者，脊髓可发生皱缩。(2)显微镜下病理：脊髓肿胀软化部位镜下可见病变累及脊髓灰质和白质，坏死组织呈灶状或融合成片状，可见小的囊腔形成，轴索和神经细胞丢失，中性粒细胞浸润，毛细血管增生，可见血管周围淋巴细胞袖套样浸润；其他部位的脊髓可见散在或融合成片的脱髓鞘改变。脊髓皱缩部位可见空腔形成，间质明显增生，上行及下行神经纤维束Wallerian变性。视神经炎症包括淋巴细胞、巨噬细胞、单核细胞浸润，及血管炎症。长时间后可见坏死及空洞形成，血管内皮细胞增殖，神经胶质细胞增生或损失，视神经及视交叉脱髓鞘。逆行性轴索损伤导致视网膜神经纤维层丢失。部分NMO患者中枢神经系统的其他部位，如脑干、脑室周围、半卵圆中心白质等可出现类似经典MS样的脱髓鞘病灶。有限流行病学资料显示，NMO的患病率是3-4/100，000，年发病率是05–4/100,000。男女均可发病，单时相NMO男女患病比率相等，复发型NMO女性发病显著高于男性，女性/男性患病比率约为9-12:1。平均发病年龄30-40岁，约10%的NMO患者发病年龄小于18岁。NMO主要有视神经和脊髓两大组症候，部分患者合并有脑干损害症状。大约一半的病人以孤立视神经炎起病，其中20%的病人双侧视神经炎；一半的病人以孤立的脊髓炎起病；10%的病人视神经及脊髓同时受累。以横惯性脊髓损害较为多见，包括有脊髓相应病变平面以下传导束型深浅感觉、运动障碍及膀胱直肠功能障碍，神经根性疼痛、痛性痉挛，Lhermitte征，高颈段受累者可出现呼吸肌麻痹症候。①顽固性呃逆、恶心、呕吐等延髓颈髓交界区受累症状，此表现在NMO中相对特异，有些病例为唯一首发表现。②间脑病变可出现嗜睡、困倦、低钠血症等。头颅MRI：许多NMO患者有脑部病灶，大10%约的NMO患者脑部病灶与MS一致。其分布多与AQP4高表达区域相一致，而不符合MS的影像诊断标准。特征性病灶位于下丘脑、丘脑、三脑室、导水管、桥脑被盖及四脑室周围。延髓病变，常与颈髓病灶相延续。病变往往不强化。眼部MRI：急性期可见视神经增粗、肿胀,呈长T长T2信号，可见“轨道样”强化。通常双侧视神经均有异常，视交叉及视觉传导通路上可见异常。脊髓MRI：病变常累及3个或3个以上椎体节段，为NMO最具有特异性的影像表现。NMO以颈段或颈胸段同时受累最为多见，病变可向上延伸至延髓下部。病变多位于脊髓中部，累及大部分灰质和部分白质。急性期多伴有脊髓肿胀并可见强化。疾病后期部分病例脊髓变细、萎缩、中心空洞形成。急性期脑脊液中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多较常见，约13-35%患者细胞数大于50/mm3。46-75%患者脑脊液蛋白升高。小于30%的NMO患者脑脊液寡克隆区带可阳性。NMO-IgG是NMO的免疫标志物，是鉴别NMO与MS的重要参考依据之一,需反复检测。NMO患者NMO-IgG强阳性其复发可能性较大，其滴定度有可能作为复发与治疗疗效的评价指标。实验方法不同阳性率不同，NMO患者血清NMO-IgG阳性率大约50-75%。最敏感的方法是细胞转染免疫荧光法。约40-60%的NMO患者可伴有其他自身免疫疾病抗体阳性。如抗核抗体、抗SSA/SSB抗体、抗心磷脂抗体，甲状腺相关抗体，乙酰胆碱受体抗体等。视敏度：80%以上NMO患者仅为20/200或更差，超过30%的患者无光感；第一次发病后30%患者的视力低于20/200；病程5年以上的NMO患者，有一半患者单眼视敏度低于20/200，其中20%的患者为双眼视敏度降低。视网膜厚度（OCT）：NMO患者视网膜神经纤维层（RNFL）明显缺失，平均减少厚度约为30-40UM，而MS平均减少厚度为20-30UM。Ratchford等人发现NMO相关神经炎首次发作时RNFL减少31UM，以后每次发作减少10UM。RNFL与视力、视野、功能缺损、疾病进程相关。平均RNFL低于70UM时将会发生失明。视觉诱发电位（VEP）：多数患者有VEP异常，主要表现为P100潜时延长、波幅降低或P100引不出。部分患者可发现亚临床病灶。我国专家推荐使用2006年Wingerchuk修订的NMO诊断标准，其敏感性和特异性分别为5%和3%。如下：（1）必备条件（下列每项至少有1次发作）①视神经炎②横贯性脊髓炎。（2）支持条件（至少两项）①MRI：正常或病变不符合多发性硬化影像学诊断标准。②脊髓MRI：病灶超过3个脊椎节段。③血清NMO-IgG阳性。（2）视神经炎：多损害单眼，而NMO常两眼先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发。（3）急性脊髓炎：起病急，瘫痪呈横贯性脊髓损害表现，病程中无缓解复发，也无视神经损害表现。（4）Leber视神经病、亚急性坏死性脊髓病、亚急性联合变性、脊髓硬脊膜动静脉瘘、梅毒性视神经脊髓病、脊髓小脑性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、脊髓肿瘤、脊髓血管病、热带痉挛性瘫痪、肝性脊髓病，某些结缔组织病，如系统性红斑狼疮、白塞氏病、干燥综合症、系统性血管炎等伴发的脊髓损伤，也应注意与NMO相鉴别。最常用一线治疗方法，抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移,可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。应用原则是：大剂量，短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。具体方法：甲泼尼龙1g，静滴1/日×3-5天，500mg静滴1/日×3天，240mg静滴1/日×3天，120mg静滴1/日×3天，60mg口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg,至维持量(每日2-4片)，小剂量激素须长时间维持。激素有一定副作用，电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，股骨头坏死，脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙，应用抑酸药。与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的NMO患者，用血浆置换治疗约50%仍有效。经典治疗方案通常为在5-14天内接受4-7次置换，每次置换约1-5倍血浆容量。一般建议置换3-5次，每次血浆交换量在2-3L，多数置换1-2次后见效。静脉注射大剂量免疫球蛋白(Intravenousimmunoglobulin,IVIg)可用于急性发作，对激素反应差的患者。用量为4g/kg/d，静滴，一般连续用5天为一个疗程。激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。经过急性期的治疗，NMO多数都可转入缓解期，突然停药或治疗依从性差都极易导致NMO复发。对于急性发作后的复发型NMO及NMOSDs同时合并血清NMO-IgG阳性者应早期预防治疗。目前的方案有硫唑嘌呤，吗替麦考酚酯，美罗华，米托蒽醌，环磷酰胺，甲氨蝶呤，静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。硫唑嘌呤完全起效需4-6个月，在完全起效前可合用小剂量激素。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。用法：按体重2-3mg/(kg.d)单用或联合口服泼尼松〔按体重1mg/(kg.d)〕，通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。副作用：发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后1-2月复查一次，并应保证每2-3个月复查肝功能。通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1～3g/d，口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。利妥昔单抗是特异性针对CD20的单克隆抗体，能够有效减灭B淋巴细胞，从而达到治疗目的。优点是起效快（2周内完全起效），每六个月输液2次。通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。目前，尚无专门针对NMO的对症支持治疗相关研究发表，大多数治疗经验均来自对MS的治疗。痛性痉挛可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞巴林。慢性疼痛、感觉异常等可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能和特异性5羟色胺能抗抑郁剂（NaSSA）、普瑞巴林等药物。抑郁焦虑可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂（SSRI）、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。膀胱直肠功能障碍尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应间歇导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。下肢痉挛性肌张力增高可用巴氯芬口服，重者可椎管内给药，也可用肉毒毒素A。11．肢体功能训练在应用大剂量糖皮质醇激素时，不应过多活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。GhezziA等人报道NMO年复发率3±2，发病5年、10年、15年达到EDSS0分的比例分别是65%,82%及86%；达到EDSS0的比例分别是42%,53%及69%；达到EDSS0的比例分别是8%,12%及23%。达到EDSS0与发病年龄、第一次发作与第二次发作时间间隔及复发率相关。达到EDSS0与发病时基础EDSS分数及复发率相关。复发型NMO的相关危险因素包括女性、发病年龄较晚、首次发作脊髓炎时运动障碍不重、伴发自身免疫疾病、疾病最初两年复发频率高。视神经脊髓炎病程长，易复发，患者及家属应当明白坚持服药的重要性，提高用药的依从性。尽量避免诱发因素，如感冒、发热、感染、生育、外伤、寒冷、拔牙、过劳和精神紧张，不能随意进行疫苗接种，加强肢体功能锻炼以保持活动能力。以心理康复为指导，功能康复为核心，增强患者战胜疾病的信心，从而最大限度地提高患者的生存质量。倾听患者诉说，体会患者的处境和感受，了解其心理状态，使患者树立战胜疾病的信心和勇气，使患者在积极气氛中产生乐观的态度，以积极的情绪接受治疗。NMO患者可能存在功能缺损，如视力障碍，肢体无力等。易发生碰伤、跌伤和坠床等意外。因此，病房内布局要安全合理，光线充足，地面平坦、清洁无积水，无阻碍物，浴室内设有扶手，患者床两侧安放防护架，降低床的高度，不穿拖鞋，穿平底鞋或防滑鞋。避免粗纤维和热烫坚硬食物及刺激性食物，进食低脂、高蛋白、富含维生素及含钾高、钙高的饮食，同时以含丰富亚油酸的食物为宜。多饮水，多食肉类、蔬菜与水果，以增加蛋白质和维生素的摄入。①预防肺部感染瘫痪患者长期卧床，活动量减少，抵抗力低下，极易并发肺部感染，要经常鼓励和协助患者翻身及拍背，2h/次，拍背时由下向上，2-3min/次，右侧卧位时拍左侧，左侧卧位时拍右侧，能避免分泌物淤积在下呼吸道，有利分泌物的排出，防止坠积性肺炎的发生。保持口腔清洁，每日至少刷牙或口腔护理2次。保持室内清洁和空气流通，定期空气消毒，房间地面及物品表面用O．5%过氧醋酸擦拭。②预防褥疮护理定时翻身，同时按摩肩胛部、骶尾部、足跟、脚踝等骨突处，易受压部位用气圈、棉圈、海绵垫予以保护，经常用温水擦洗背部和臂部，涂爽身粉，保持皮肤清洁。用热水袋时水温不超过50℃，定时按摩，促进血液循环，及时清洗或更换污湿的床褥及衣服，保持床铺平整、清洁，使患者舒适，预防压疮。③预防尿路感染对轻度尿潴留者，以温毛巾热敷下腹部并轻度按摩，改变体位，采用习惯的蹲位或直立位小便，听流水声诱导排尿，对诱导排尿失败的患者行导尿。④预防便秘由于脊髓损伤，瘫痪卧床，食欲下降，肠蠕动