肠源性囊肿与淋巴管瘤课件

患儿，男，19岁，门诊病人，

病史：左上腹不适一月。追问病史，患儿1岁时曾行腹腔内畸胎瘤手术（具体部位不详），05年时行腹腔肿瘤切除术，具体结果不详。该患者精神面貌可，发育中等。化验室检查大致正常1可编辑课件PPT左侧腹膜后肾前上方见分叶状稍高密度影，其内密度均匀，病灶边界清晰规则，增强后未见明显强化，左肾受压向后下方移位，左侧肾脏较右侧萎缩，余未见明显异常，强化幅度未见明显异常2可编辑课件PPT3可编辑课件PPT4可编辑课件PPT病检：送检已剖开囊性肿物，外表面呈暗红色，带少许纤维脂肪组织，略粗糙，内表面呈灰白色，平坦，较光滑，囊壁厚约0.3cm~0.5cm

术后病理诊断：（左侧腹膜后）肠源性囊肿5可编辑课件PPT肠源性囊肿系胚胎性或发育性囊肿，多位于肠系膜，偶见于腹膜后，与肠腔不相通，囊壁内被覆肠粘膜上皮，外层是纤维结缔组织及薄层平滑肌。临床症状取决于囊肿大小、所在部位和对周围器官的压迫。该病早期可无任何症状，肿物增大时可出现压迫症状，如肠梗阻有坏死、出血或继发感染时可出现腹痛、发热等症状。因本病少见，起病隐匿，临床缺乏特异性，易被疏忽，术前诊断较困难。患者常因发现腹部肿块而就诊。Warfield强调肿块的活动度，尤其是横向活动，超过中线，有助于小肠系膜的定位。肠源性囊肿与另外两种先天发育性肠系膜囊肿（浆液性囊肿、皮样囊肿）鉴别较困难。肠源性囊肿覆有粘膜及肠壁各层组织，多见于回肠系膜。浆液性囊肿内覆有内皮细胞，多位于横结肠、乙状结肠系膜，囊内多为淡黄色透明液。皮样囊肿内为半成形脂样物，还可见到毛发。三者之间鉴别临床体征无特异性，主要靠病检6可编辑课件PPT后腹膜肠源性囊肿可发生于腹膜后任何部位，诊断需要与后腹膜间质瘤、囊性畸胎瘤、胰腺囊肿、胰腺囊腺瘤、盆腔肿瘤等鉴别，手术切除是本病的首选治疗方法。影像学检查虽不能明确囊肿的起源，但可准确显示病灶大小、范围及与周围组织结构的关系，为手术方案的制订提供依据。肠源性囊肿的确诊依靠病理检查，腹膜后肠源性囊肿直径在2.5一5.0CM7可编辑课件PPT女，4岁；2周前在当地医院体检，B超示后腹膜囊性占位。体检：腹平软，未扪及明显包块，肛检（－）。实验室检查未见明显异常8可编辑课件PPT9可编辑课件PPT10可编辑课件PPT11可编辑课件PPT12可编辑课件PPT手术病理：腹膜后肠源性囊肿肠源性囊肿是一种少见的先天性发育性畸形,WHO将其定义为“囊肿内壁衬有类似于胃肠道上皮，能分泌粘液的上皮”。肠源性囊肿约80％发生于椎管内，10％～15％位于颅内，其余发生于纵隔，发生于后腹膜的很少见。本病可发生于任何年龄，以儿童和青年多见，男女之比约3:213可编辑课件PPT一、病理：1、肠源性囊肿其囊壁为壁薄且部分半透明纤维性囊壁，内衬以假复层柱状上皮并有明显的纤毛，假复层柱状上皮层与层之间夹杂着分泌黏蛋白的杯状细胞，与消化道肠壁相似，故名为肠源性囊肿。2、单房囊腔具有光滑的外形，其囊内容物性质多样，可以是均质的浆液、清亮水样的液体或像胶样囊肿样不透明的物质。3、其中黏蛋白对PASD起阳性反应，而内衬的假复层柱状上皮对表皮性膜抗原(EMA))显示强阳性结果，一点是病理诊断的主要依据14可编辑课件PPT二、CT表现：1、平扫常为包膜完整的囊性病灶包膜常厚薄不均，可有明显的钙化灶或乳头样隆起；囊内为水样密度或少许高密度影（考虑为囊内出血）。2、增强扫描包膜可呈不均匀强化，囊内容物不强化15可编辑课件PPT患儿，6岁，因突发右下腹疼痛在当地就诊，当时高热39度以上，血象一万以上，拟诊阑尾炎，经抗生素治疗后好转，但仍低热，血象也较高，一万左右【治疗三天后】，后发现下腹包块，b超提示下腹炎性渗出？据当地医生讲术，此患儿好生病，且较其他患儿难治，同样的病，病程总长一点16可编辑课件PPT17可编辑课件PPT结果：囊性淋巴管瘤淋巴管瘤是一种起源于淋巴管系统的良性病变,多数认为它不是真性肿瘤,而是由增生的淋巴管所构成，为先天性或继发于手术、外伤后发生，以婴幼儿多见，好发于颈部、腋窝，腹部少见,其中腹部多位于肠系膜、胃肠道、后腹膜、脾、肝、胰等处。淋巴管瘤分为三类：单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤，有学者认为它们是只是同一种病变的不同时相而已．发生原因目前不明确18可编辑课件PPTＣＴ平扫,淋巴管瘤呈单房或多房性,密度均匀的囊性水样密度病灶,多房者可相互连通。如病灶为高密度或混合密度,多为蛋白含量偏高或继发感染改变．有时可见线状钙化,边缘不规则分叶状,界清楚，锐利，常沿组织间隙匍匐性生长,形态与组织间隙形态吻合，但不侵犯周围结构．增强扫描：病灶本身无增强，囊壁和分隔可强化，伴海绵状血管瘤时可出现强化19可编辑课件PPT男，29岁，间断性腹痛伴痛后发热一年半，加重3个月。体格检查：低热37.4℃，脐周及左中腹部轻压痛，无反跳痛，无移动性浊音。实验室检查：血生化正常，Hb97g/L，血？2微球蛋白减低。B超示：腹部囊实性包块20可编辑课件PPT21可编辑课件PPT22可编辑课件PPT23可编辑课件PPT结果：淋巴管瘤病CT动态增强扫描动脉期（图1-3）静脉期（图4-6），胃壁广泛增厚，密度略不均匀，密度偏低，CT值26~35Hu，病变同时广泛累及胃周网膜、肠系膜及大网膜，向下达盆腔，呈弥漫结节状混杂密度影，其密度低于肌肉组织，CT值13~24Hu，网膜及系膜的血管包埋于病灶中。增强扫描病灶大部分未见明显强化，少部分区域病灶轻度强化。FSET2WI（图7）示病变呈现不均匀的明显高信号；FSPGRT1WI（图8）示病变信号偏低，冠状面T1WI增强扫描（图9）示病变内轻度不均匀强化。病理结果：腹腔镜发现腹膜大量水泡样病变，部分呈红色；常规HE染色（×100）镜下（图10）示脂肪组织中多量巢状畸形脉管，管腔大小不一，壁厚薄不均，周围有少量淋巴细胞浸润，病理诊断为腹膜淋巴管瘤病24可编辑课件PPT淋巴管瘤（Lymphangioma，LA）是淋巴系统少见的良性肿瘤，其发病率占住院人数的1/27000－1/10000，一般文献将淋巴管瘤分为三种类型，即单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤，有学者认为他们是一种病变的不同时相，各种类型的淋巴管瘤病灶内都常混有毛细血管。淋巴管瘤常见于青少年，发病缓慢，淋巴管瘤75%发生于颈部，20%发生于腋部，少于5%的病例发生于纵隔、肠系膜、大网膜、腹膜后、腹股沟等处。典型者沿神经血管轴分布，可跨越筋膜和包膜浸润内脏。淋巴瘤单发多见，多发者少见，多发者称之为淋巴管瘤病（Lymphangiomatosis，LYMF），是一种多灶性或者弥漫性淋巴系统异常增殖的罕见疾病，常侵及一个或多个组织或器官，本病例发生于胃壁、广泛腹腔内肠系膜、大网膜、小网膜，病例2发生于广泛腹腔内肠系膜和大网膜，并累及纵隔25可编辑课件PPT临床特征淋巴管瘤生长缓慢，病程多较长，病变较小时对周围脏器未造成压迫，多无明显症状，不易被发现，多在体检或者其他原因手术的术中及在肿瘤长到一定程度出现局部包块和肿瘤产生的压迫、出血、感染、扭转、破裂等相应伴随症状时才被发现。此外，由于淋巴管瘤病发现时年龄范围跨度大，病灶多中心、多器官且受累的程度不同，可产生不同的临床症状。累及肠系膜时，可引起相应肠壁淋巴回流受阻,肠壁增厚，从而导致吸收差、消瘦、低蛋白、腹水，瘤体破裂可形成乳糜状腹水，查体可有“水波感”或“移动性浊音”，易误诊为腹膜炎和腹水26可编辑课件PPT淋巴管瘤病的CT影像具有特征性表现：（1）多灶性分布，形态上单房型呈圆形或卵圆形，多房型呈不规则分叶状，多为浸润性生长或随周围结构塑形，可伸入血管、气管或肌肉之间，多数边缘欠清楚，呈“爬行性生长”表现，而不同于恶性肿瘤对周围组织的“侵犯性生长”。2）病灶密度：因囊内容物而异，当主要含有乳糜液时密度较低，CT值近似于水，出血时肿瘤内部呈高密度、混杂密度或液-液平面。肿块内可见囊壁或分隔，囊壁无壁性结节。有报道认为瘤体中有肠系膜血管通过并被牵拉伸直，可能是肠系膜淋巴管瘤病的特征性改变。3）增强扫描肿物之内容无强化，囊壁可有轻度强化。合并感染时，囊壁和分隔可增厚强化；伴发海绵状血管瘤时，病灶亦出现强化。病例1的CT表现符合文献描述，大部病灶未见强化，少部分病灶轻度强化，符合淋巴管瘤病合并血管瘤改变，并得到病理学证实。淋巴管瘤病的MRI表现为T1WI信号略低于肌肉组织，有时为混杂信号，这是因为囊肿出血和蛋白成分所致，往液化呈水样密度。增强后分隔信号轻度增高。T2WI上病灶表现为明显高信号和低信号分隔及病理特征性液体和液平面，其分隔等信号。CT、MRI是诊断本病的重要手段，术中冰冻检查是确诊可靠的方法，但最终确诊和分类需要取决于术后病理。肠系膜淋巴管瘤需与皮样囊肿、肠源性囊肿、肠