临床胸膜间皮瘤概念、病理、病因、常见疾病、影像诊断及鉴别诊断

临床胸膜间皮瘤概念、病理、病因、常见疾病、影像诊断及鉴别诊断1、概述胸膜间皮瘤是一种来源于胸膜间皮细胞的原发肿瘤，占胸膜肿瘤的5%，临床少见。胸膜间皮瘤可发生于脏层胸膜和壁层胸膜的任何部分，80%发生于脏层胸膜，20%发生于壁层胸膜；可发生于任何年龄，常见于40～60岁；现如今发病率有上升趋势。2、病因及常见疾病胸膜间皮瘤是由环境、生物和遗传因素引起的肿瘤。石棉确定为致癌物，被认为是导致恶性间皮瘤的主要原因。石棉是指一群天然水合硅酸矿物纤维，主要包括两种形式：蛇纹石石棉(温石棉)和闪石。发展为间皮瘤的风险取决于不同类型的石棉矿物纤维的暴露情况。间皮瘤的诊断可直接归属于职业的石棉接触，间皮瘤可能来源于副职业的暴露和与职业无关的环境暴露。特发性或自发性间皮瘤可发生在没有接触石棉的动物和人，最近一个评论指出自发性间皮瘤在人类中的发生率为一百万分之一。石棉所致的恶性胸膜间皮瘤潜伏期为30～40年，发病的高峰期在接触后45年。不同的石棉种类引发恶性胸膜间皮瘤有不同。最常用的并且广泛应用于工业中的是温石棉。青石棉则通常被认为是石棉中最致癌的类型，长而薄的纤维因为它们能够穿透肺引起多次损伤、组织修复和局部炎症被认为是更危险。闪石棉在恶性间皮瘤发病机制中的作用是为人们广为接受，而温石棉是否能导致MM仍有争议。据统计80%的MM形成与石棉直接或间接接触有关，尽管普遍认为石棉是最常见的MM形成的相关因素，但石棉不能对培养的间皮细胞的表型有改变作用，说明可能存在其他与石棉相关或独立的致癌因素导致恶性间皮瘤。3、影像诊断1）胸膜增厚：胸膜增厚为本病的基本特征，良性胸膜间皮瘤为局限性胸膜增厚；恶性胸膜间皮瘤大多为弥散性胸膜增厚。本病倾向于单侧侵犯，少数可为双侧侵犯。胸膜增厚可表现为椭圆形、驼峰状、结节状、波浪状和环状。厚度≥1cm对本病的诊断有特征性意义。胸膜增厚可同时累及脏层和壁层胸膜，增强扫描可区分胸膜增厚与胸水，并可发现壁层胸膜受累。部分病例可见叶间裂胸膜增厚，出现结节状肿块或叶间裂积液。2）胸腔积液：胸膜间皮瘤大多合并胸腔积液，以大量胸腔积液为主，积液可占据整侧胸腔至肺尖，少数患者可侵犯心包致心包积液。

3）纵膈固定伴患侧胸腔体积缩小：纵隔固定是由于肿瘤浸润纵隔结构所致，即“冰冻”征。由于胸膜广泛增厚，肋间隙不因大量胸腔积液增宽，反而变窄，患侧胸腔缩小，常见于弥漫性胸膜增厚者。胸膜间皮瘤与石棉接触史有关，可出现胸膜斑、胸膜钙化。肋骨可见骨质破坏，为恶性胸膜间皮瘤的特征性表现。4）CT强化特征：增厚的胸膜一般有明显强化，形成较大肿块时可出现囊变、坏死，增强扫描则呈不均匀强化。增强扫描对判断胸腔积液还是胸膜增厚，胸膜增厚的程度，是否存在胸膜结节或肿块，周围结构是否受侵，淋巴结肿大等方面均有明显优势。4、鉴别诊断1）胸膜转移瘤：影像表现与胸膜间皮瘤相似，胸膜广泛不规则或结节状增厚，常伴胸腔积液且胸水增长快，1周左右胸水可明显增多，但较少见患侧胸腔容积缩小及纵隔固定征象，增强后胸膜转移瘤多明显强化。一般胸膜转移瘤有原发灶，再结合临床及实验室检查鉴别不难。2）肺内肿块：胸膜间皮瘤病变体积小时，与胸壁夹角为钝角，而肺内肿块则一般为锐角。部分肿瘤体积较大或带蒂肿瘤同肺内肿块鉴别较难，术前易误诊为肺癌并同侧胸膜转移。此时须观察胸膜间皮瘤的肿块与胸壁所形成的夹角，上为钝角下为锐角，与肺内肿块不同。另外胸膜间皮瘤一般边界清楚，毛刺征少见，而肺内肿块一般边缘不整，可见毛刺征。3）脓胸：脓胸为大量化脓性渗出的胸腔积液，有