椎基底动脉延长扩张症

椎基底动脉延长扩张症第一页，共24页。1椎基底动脉延长扩张症5/8/2024第二页，共24页。椎基底动脉延长扩张症25/8/2024历史回顾基底动脉形态变异很大，据报道直行占25%，s型占16%，各种迂曲占60%，有关标准及概念混乱。1986年，Smoker等首次提出了VBD的概念。2005年，Caplan对VBD的概念进行了修订，取代了既往“椎基底动脉系统迂曲”、“椎基底动脉延长扩张”、“巨大延长的动脉瘤畸形、动脉变异及梭形动脉瘤”等术语。2008年，Passero和Rossi报道了对156例VBD患者的随访研究，引起了人们对VBD的重视。迄今为止，虽然对VBD进行了较多研究，但某些结论仍然存在冲突。现就VBD的流行病学、病因学、病理学、诊断、临床表现及其机制、治疗等方面做一综述，希望能够加深对VBD的认识，有助于选择合理的预防和治疗措施以及确定今后的研究方向。

第三页，共24页。椎基底动脉延长扩张症35/8/2024流行病学

VBD在总体人群中的发生率为0.06%～5.8%，在卒中患者的发生率高达10%～12%。在Passero和Rossi对156例VBD患者进行的平均11.7年随访中，共有75例患者发生卒中，其中31例出现压迫症状，2例出现脑积水，62例在随访期间死亡，而卒中是最主要的死亡原因。Pico等甚至认为，VBD是独立于年龄、高血压、糖尿病等血管危险因素之外的脑梗死病因。VBD引起的出血性卒中亦不少见。Pico等对466例VBD患者进行的中位随访时间为5.3年的研究显示，出血性卒中与基底动脉直径呈正相关，直径＞4.3mm是卒中的高危因素；VBD也是致死性卒中的独立危险因素，基底动脉直径每增加1.0mm，卒中的致死风险增高1.23倍。第四页，共24页。椎基底动脉延长扩张症45/8/2024病因和病理学

VBD的病因学研究尚无定论，相关研究的结果甚至互相冲突。目前认为，VBD与先天性发育和后天获得性因素有关。先天性发育因素与遗传因素导致的肌纤维发育异常、动脉内弹力层缺如、纤细和（或）平滑肌层萎缩有关。研究显示，VBD患者常合并胸主动脉或冠状动脉延长扩张，提示VBD可能是全身血管系统性扩张疾病的表现之一。其他涉及肌纤维发育疾病，如弹性假黄色瘤、马凡综合征、多囊肾等也与VBD有关。VBD与颅内血管的其他变异，如一侧大脑前动脉A1段缺如或纤细、基底动脉开窗畸形、原始三叉动脉等颅内血管变异高度相关，进一步说明VBD与先天性发育有关。流行病学研究提示，VBD与年龄等其他传统血管危险因素相关，如女性、高血压、心肌梗死、腔隙性脑梗死以及吸烟。尽管VBD的某些后天危险因素与动脉粥样硬化相似，而且病理学检查显示弹性纤维纤细、变少，平滑肌萎缩，内膜存在斑块、血栓，但两者早期病理学表现不尽相同，动脉粥样硬化以脂质浸润和内膜增生为主，而VBD则表现为弹力层破碎和变薄，因此它们是2种不同的疾病。迄今为止，没有证据表明VBD与颅内大动脉粥样硬化之间存在必然的联系。因此，动脉粥样硬化可能是引起VBD的原因，也可能是其发展的结果。动脉炎性病变也可能是其发病的重要因素。有学者发现，VBD的血管外膜和中膜含有IgG4细胞，怀疑VBD为IgG4相关的炎性病变。而巨细胞动脉炎、梅毒等也与VBD有关。总体而言，那些能影响血管发育并引起血管壁破坏的疾病都可能是VBD的病因和危险因素。第五页，共24页。椎基底动脉延长扩张症55/8/2024临床表现

VBD可无任何临床症状；出现症状时，则表现各异。最常见的为缺血性卒中，其次是脑干及脑神经受压、脑积水、脑出血等。（1）缺血性卒中：VBD最常见的临床症状，主要表现为后循环缺血，也是VBD患者最常见的致死原因，而且缺血的再发风险也很高，Flemming等的研究显示每年缺血性卒中的再发生率为6.7％。（2）脑干及脑神经受压症状：VBD产生的占位效应可使临近的脑干及脑神经受压从而产生症状，诸如肢体无力、眩晕、饮水呛咳、脑神经受损症状（最常见是三叉神经痛和面肌痉挛）以及神经源性高血压等。（3）梗阻性脑积水：主要是由于VBD直接或间接压迫Monro孔、第三脑室底部或中脑导水管引起的脑脊液循环障碍。（4）破裂出血：VBD所致的出血与基底动脉延长扩张的程度显著相关，而且高血压病控制不佳以及使用抗血小板或抗凝药物均可增加VBD破裂出血的风险。

第六页，共24页。椎基底动脉延长扩张症65/8/2024临床表现和机制

VBD患者可无任何症状，但也出现各种临床表现：（1）急性卒中：以缺血性卒中最为多见，其发病可能与栓塞、穿支病变加重、低灌注及机械压迫等机制有关。有研究表明，VBD多引起后循环腔隙性梗死，多见于中脑和丘脑，但也可出现大面积梗死。脑出血主要是为变异血管扩张延长，内膜受损、管壁破裂所致，可表现为脑室或蛛网膜下腔出血。研究显示，基底动脉延长扩张程度、高血压、抗血小板药或抗凝药的应用与脑出血发病相关。（2）脑干和脑神经受压的临床表现，但多表现为亚临床功能障碍（受压脑组织功能部分保存），如颅鸣、搏动性耳鸣、头痛等，严重时会造成脑积水、猝死等。VBD导致临床表现的病理学机制具体如下。

第七页，共24页。椎基底动脉延长扩张症75/8/2024血管肌纤维结构和功能异常血管肌纤维结构和功能异常是VBD的基础病因。扩张的动脉具有异常扩张的动脉外径和管壁薄弱部位，引起内膜弹力层变性，继发中膜网状纤维减少和平滑肌萎缩，在血流动力学变化的作用下，加重VBD的程度；同时，肌层不均伴有多个缺口，引起双向血流和继发血栓形成。血管细胞功能异常导致的生化因素异常在VBD的发生和发展过程中起着重要作用，细胞外基质中的蛋白酶和抗蛋白酶生成失衡，引起动脉弹力纤维层破坏，使病程加速，症状加重或反复；特别重要的是，基质金属蛋白酶的激活会造成血管肌层不可逆性破坏，可能与VBD患者的出血性卒中、夹层动脉瘤和血栓形成有关。有关血管结构和功能变化的认识，多来源于尸检及相关外周血生物学标志物的研究，目前尚缺乏成功的VBD动物实验模型，更缺乏人活体组织结构变化的研究。

第八页，共24页。椎基底动脉延长扩张症85/8/2024缺血性脑卒中

第九页，共24页。椎基底动脉延长扩张症95/8/2024出血性脑卒中

第十页，共24页。椎基底动脉延长扩张症105/8/2024机械压迫扩张、迂曲的动脉对周围组织的压迫可导致多组脑神经损伤、脑干受压和脑积水。在脑神经损伤中，以面神经和三叉神经最易受累，主要表现为面肌痉挛和三叉神经痛，其次可影响到听神经和动眼神经。脑干受压可见于脑桥和延髓，甚至也见颈髓受压。脑积水比较少见，偶见报道（图2），其发生机制可能为：VBD的机械性压迫引起脑脊液压力增高，或椎基底动脉延长扩张深入至第三脑室，其搏动影响脑脊液从后颅窝的流出，或变异血管直接压迫中脑，造成大脑导水管受压而导致梗阻性脑积水。由于VBD压迫导致的临床表现具有多样性，因此在临床上VBD常常由于后循环梗死及其对周边组织压迫引起的表现而被发现。这些认识源于现代影像学技术的发展，目前缺少受压迫脑神经、脑干等病理结构和生理变化方面的研究。

第十一页，共24页。椎基底动脉延长扩张症115/8/2024脑积水

第十二页，共24页。椎基底动脉延长扩张症125/8/2024面神经受压（面肌痉挛）

第十三页，共24页。椎基底动脉延长扩张症135/8/2024动脉粥样硬化动脉粥样硬化加重与VBD的血管结构和功能变化及其造成的血流动力学改变有关。尽管VBD与动脉粥样硬化的关系仍然存在争论，而且没有证据表明VBD与颅内大动脉粥样硬化有必然的联系，但经颅多普勒超声研究显示VBD患者血流速度减慢和血管硬化加重。VBD对动脉粥样硬化的影响，可能与以下机制有关：（1）血流变慢会增加脂质滞留的机会，从而通过促进动脉粥样硬化加重或脂肪微栓塞的发生；（2）血流状态紊乱造成血管壁所受切应力的变化，以动脉迂曲为例，血管迂曲后出现血流冲击区、血流低剪切力区、血流缓慢区等，导致局部区域血管内膜更容易形成损伤，加重动脉粥样硬化；（3）无论是迂曲还是扩张，随着程度的加重，除机械压迫脑组织加重外，对穿支动脉的牵拉会加重血管痉挛和穿支动脉病变，这也是VBD以腔隙性梗死为主的原因。Pico等的研究也证实VBD与微小血管病之间存在相关性。不过，目前对VBD的血流动力学变化研究仅仅停留在血流速度方面，缺少血流对迂曲血管切应力作用变化、流入和流出道血流状态变化等的进一步精确和全面的研究。此外，也缺少组织血液灌注学和组织代谢学等方面的研究，因此不能真实、全面和准确地反映血流动力学和灌注等变化

第十四页，共24页。椎基底动脉延长扩张症145/8/2024[影像学特点

（一）Ubogu和Zaidat的磁共振血管造影（MRA）诊断标准：（1）扩张：基底动脉直径≥4.5mm；（2）延长：基底动脉上段超过鞍上池或床突平面6mm以上，或基底动脉长度＞29.5mm，椎动脉颅内段长度＞23.5mm；（3）迂曲：基底动脉横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线1mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘间以外，而椎动脉任意一支偏离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10mm为异常。但是，该诊断分类中缺少椎动脉扩张的标准，后来Passero和Rossi将椎动脉直径超过4mm视为扩张。

第十五页，共24页。椎基底动脉延长扩张症155/8/2024Smoker等根据高分辨率CT扫描结果制定的诊断标准：

当基底动脉超出斜坡或鞍背范围，或基底动脉分叉点超出了鞍上池层面，即可诊断为过度延长，基底动脉任意一点的直径大于4.5mm，即可诊断为扩张。该诊断标准的特点是对VBD的延长和迂曲程度进行半定量分级（表1）。

第十六页，共24页。椎基底动脉延长扩张症165/8/2024BA高度分级评分

第十七页，共24页。椎基底动脉延长扩张症175/8/2024BA偏移分级评分

第十八页，共24页。椎基底动脉延长扩张症185/8/2024第十九页，共24页。椎基底动脉延长扩张症195/8/2024第二十页，共24页。椎基底动脉延长扩张症205/8/2024治疗和预后目前并无确切有效的治疗，仅对症或针对VBD的并发症进行治疗第二十一页，共24页。