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文档简介

大骨节病病理可以分成三期:骨骺板提前骨化,使骨骺板失去了正常的形态,凹凸不平。骨骺板的骨化可以不一致,使骨骺板厚度不一;骨化的速度也不一致,使关节出现内翻或外翻畸形。骨骺板的骨干侧的骨皮质呈锐角。骨骺与干骺端早融合。骨骺中心软骨提前骨化,并向外围扩展。有时中心软骨破裂,干骺端成条状凹陷,最后完全融合。骨骺与骨骺板过早消失,骨骼停止生长,骨端变得粗大,扭曲。临床表现X线表现大骨节病在软骨发生变性坏死阶段,X线多无改变,至软骨坏死后继发的异常钙化或骨化及骨结构发生变形和破坏时,可显示出特征性改变。X线分型:干骺型:发病年龄轻,只限于干骺端有改变。干骺骨骺型:损害范围较广,除干骺变化外,骨骺也有变化。骨端型:见于骨骺线闭合以后,整个关节的两个对应骨端有损害。掌指骨指骨以2、3、4指骨的近、中节最为多见;单纯在1、2指骨干骺端有改变着多属于生理性变异。干骺端:早期为干骺端失去正常形态,其边缘骺板的临时钙化带变形、增宽、硬化,呈波纹状或锯齿状。骨干内陷,骨骺变形。病变继续发展可见骨骺与干骺部分联合,骨骺线中断,骨骺变形、破坏、节裂,可部分或完全被吸收或完全嵌入到干骺凹陷之中。骨端:早期改变为关节面毛糙不平。骨端可凸出或凹陷,并可由平坦变成锥体形,向一侧倾斜如刀削状。两端膨大变形,骨关节增粗,关节半脱位。腕骨头状骨、钩骨损害多见。腕骨轮廓模糊不清,有小的破坏区。病变严重时可出现骨缩小、变形、边缘硬化,各关节面凹凸不平腕骨间隙变窄、相互拥挤,腕关节明显变形。踝关节早期:距骨关节面失去光滑轮廓。晚期:距骨颈变短,关节上翘,关节面硬化凹凸不平。跟骨结节变短。软组织相对变厚。足、趾、跖骨足、趾、跖骨的改变与手的掌指骨改变相似。足弓变平。肘关节桡骨头增粗变形。肱骨小头发育不良。肘关节面增生硬化或游离骨块。尺桡骨长短不一,可形成下尺桡关节脱位。膝关节股骨远端、胫骨近端及髌骨关节面边缘不整齐,钙化带模糊、断裂。胫骨平台可变为凹陷。股骨内外髁发育不均衡,常形成膝内翻或膝外翻畸形。肩关节肱骨上端早期可显示破坏。肱骨头变大且不规则。肱骨颈变短。肱骨干短粗。髋关节股骨头骨骺下方的干骺端有破坏且密度不均。股骨头骨骺外形不整齐。股骨头扁平。股骨颈短粗。髋关节间隙变窄。髋臼深陷,边缘增生硬化。脊柱受累较少见。儿童期椎体变形,前部较窄,上下缘模糊不整,椎间隙宽窄不均。下部胸椎及上部腰椎表现明显。鉴别诊断软骨营养不良症:化骨核出现延迟,发育缓慢。成骨不全:全身骨骼纤细,骨质疏松明显,多发生病理性骨折。佝偻病:骨质疏松明显,骨端呈杯状凹陷,预备钙化

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