韦格纳肉芽肿

1、内淋巴囊瘤(ELST)，2，概述，韦格纳肉芽肿(Wegeners Granulomatosis，WG)是坏死肉芽肿性血管炎，节段性肾小球肾炎等的病理特征，是未被完全阐明为多系统侵入综合症的原因。WG在临床上并不罕见。在美国的一项流行病学调查中，其发生率为1/10万人，随着近年来对这种病的认识的提高，实际发生率进一步提高。发病不分季节，女性比男性稍多，任何年龄都可能发生，大部分是19岁以上。早期病变有时仅限于上呼吸道的各个部位，经常容易误诊。3，病理特征，WG的病理变化表现为坏死，肉芽肿，血管炎三种病变。第二次变化是微脓肿和纤维化。坏死带在病变组织中分布不均，镜呈指导型，边缘呈波状或锯齿状。坏死

2、带经常被多核巨细胞包围。WG收到的血管炎有血管壁受损，典型的中、小动作、静脉血管壁上可能出现的纤维素等坏死。4、林爽症状、林爽上，WG分为多系统侵犯的体系，包括呼吸机侵犯的局限性和肾脏。一般症状：发烧、疲劳、抑郁症、罗夏、体重减轻、关节痛、酸、尿液颜色变化、减弱。其中热最常见。发烧是由于鼻窦的细菌感染，林爽上WG遭受最多的器官也被称为麋鹿系统。5，林爽症状，上呼吸机症状：大部分患者以上呼吸机病变为第一症状。通常表达会持续流鼻涕，持续恶化。鼻涕来自鼻窦的分泌，引起上呼吸道的闭合和疼痛。鼻粘膜溃疡和疮痂伴随，鼻出血，唾液中有血丝，鼻窦炎缓解，严重的贝格纳肉芽肿鼻塞穿孔，鼻骨破坏，鞍状物可能出现。咽

3、鼓管关闭会引起中耳炎，丧失听力。后者往往是对患者的第一次起诉。部分患者可能因声门狭窄而发出沙哑的声音和呼吸声。6，林爽症状，韦格纳肉芽肿鼻症状，7，林爽症状，下呼吸机症状：肺部侵犯是WG的基本特征之一，约50%的患者在发病时有肺部表现，总计80%以上在整个过程中发生肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血和胸膜炎是最常见的症状，是肺内阴影。肺泡出血不多，但一旦发生，就会出现呼吸困难或呼吸衰竭。有肺内阴影的肺影像检查患者约有三分之一缺乏临床症状。检查可能有敲门浊度、呼吸音减少、湿声音等迹象。由于支气管侵犯及瘢痕形成，肺功能检查时55%以上显示梗阻性通气功能障碍，30% 40%的人会经历限制性通气功能障碍

4、及播种功能障碍。8，林爽症状，韦格纳肉芽肿肺所见，9，林爽方面，肾脏损伤：大部分是肾脏疾病，蛋白尿，红色，白细胞和血尿，高血压和肾病综合征的严重者最终会导致肾功能衰竭，是WG的重要死亡原因之一。没有肾脏的人，被称为维格纳肉芽肿，应该警惕一些患者在没有肾脏疾病的情况下，随着疾病的进行，可能逐渐发展为肾小球肾炎。10，林爽方面，韦格纳肉芽肿肾脏损伤，11，林爽方面，眼部侵犯：眼部侵犯的最高比例在50%以上，其中约15%是首发症状。WG可能表现为眼球突出、视神经及眼肌损伤、结膜炎、角膜溃疡、表孔膜炎、红膜炎、视网膜血管炎、视力障碍等。12，林爽症状，韦格纳肉芽肿眼部损伤，13，林爽方面，皮肤粘膜损伤

5、，下肢可能接触的紫癜，多形性红斑，皮疹，史塔西(斑点)，丘疹，皮下结节，坏死性溃疡形成，浅表皮肤侵蚀等其中皮肤紫癜最常见。其他：韦格纳肉芽肿也可能出现相应的症状，14，影像诊断，图1，男性，63岁等症状，具体取决于神经系统、关节和心脏、胃肠道。a)窦房结截面CT显示右上颌窦充满软组织阴影，上颌窦内壁受损(箭头)。b)肺脏CT显示右上部肺叶结节，内部见空洞。C)3年后，窦房结截面CT显示右上颌窦仍充满软组织阴影，上颌窦后外壁增厚，有不规则的“双线特征”(箭头)，上颌窦内壁明显破坏。15，影像诊断，图2女性，43岁。鼻腔前庭，显示延伸到鼻(箭头)的鼻前软组织阴影的窦剖面CT，充满软组织阴影的右上颌

6、窦。16，影像诊断，图3 a)女性，69岁。窦冠状动脉CT显示双侧鼻、筛窦、右上颌窦软组织阴影、左上颌窦粘膜增厚、中、下鼻甲和鼻中隔骨损伤；b)鼻窦冠状MRI T1WI显示，双侧鼻腔充满轻微低信号(与大脑本质相比)软组织的阴影(箭头)，鼻甲和边界不明确，右侧上颌窦粘膜增厚。c)鼻窦冠状动脉增强MRI T1WI双侧中、下鼻甲明显加强，鼻腔未增强软组织的阴影(箭头)手术确认为坏死组织，右侧上颌窦粘膜明显加强。17，影像诊断，图4 a)男性，71岁。显示鼻带状软组织阴影(箭头)的鼻窦截面CT，确认为坏死组织的手术，右上颌窦软组织阴影，左上颌窦粘膜增厚；b)冠状CT显示两侧(长箭头)，右侧下鼻甲断裂(

7、短箭头)。18，影像诊断，CT表现分3个阶段：病变初期。主要为鼻腔、鼻窦粘膜的增厚和窦血管内气体表面，典型鼻窦炎的CT表现非特异性。进行持续时间。鼻内，坏死组织的病理检查，无菌坏死的上颌窦内壁，软组织阴影填充的窦内，窦壁骨增殖，硬化，“双线”征象，伴有鼻甲，鼻中隔断裂，带状阴影。通过仔细观察和分析CT鼻征，可以事先知道这种病的诊断。后期。鼻甲、鼻中隔明显损伤、鼻腔扩大，带多电缆带状阴影、CT形状类似鼻窦手术后的变化、窦壁骨明显增厚、典型的“双线”征象、鼻窦狭窄、状态严重的窦部分或完全闭塞。因此，粘膜增厚，窦房结形成，出现“双线”征象、鼻甲及非间隔破坏，鼻韦格纳肉芽肿的诊断更为具体。上颌窦最容易

8、参与筛窦、蝶窦、额窦。19、影像诊断，“3个以上的洞”是WG胸部的特征，多发性，多形性，多变，空洞。多发性肺同时出现2个以上病变，全肺发生，双下闭最容易发生。多型在病变为结节性、片状浸润、楔形阴影及条纹阴影同时或之后出现的情况下最为常见。多变性是指上述变化可能表现出病变部位和形态的变化。孔出现在结节，片状阴影内，新形成的孔小，孔壁厚，内部边缘不规则，随着病变的进行，孔变大，孔壁变薄，内部边缘光滑。薄层CT扫描清楚地显示瓶子。20，诊断，WG的早期诊断非常重要。无症状患者可以通过ANCA及鼻窦和肺的CT扫描帮助诊断。1990年美国风湿病学院(ACR)WG分类标准1鼻腔或顾颉刚炎症或无痛顾颉刚溃疡

9、、脓性或血液鼻腔分泌物2胸部以上胸部放射结节、固定浸润病变或中空3尿沉渣异常显微血尿(RBC5/高倍视野)或红细胞膜4病理肉芽肿炎性变化动脉壁或动脉周围或血管(动脉或微动脉，21，治疗及预后，循证医学(EBM)表明，糖皮质激素和环磷酰胺(cyc)的联合治疗具有重要的疗效，特别是侵犯肾脏和患有重症呼吸机疾病的患者，应首先作为治疗方案。韦格纳肉芽肿可以通过药物，尤其是糖皮质激素联合使用CYC，彻底的后续治疗，诱导和维持长期的缓解。过去未治疗的韦格纳肉芽肿的平均生存期为5个月，82%的患者在一年内死亡，90%以上的患者在两年内死亡。现在大部分患者在正确的治疗下可以保持长期缓解。，22，预后及结果，治疗可分为三个阶段：缓解刘涛，缓解裴珉姬及复发调节。循证医学(EBM)