成人斯蒂尔病

成人斯蒂尔病Tag内容描述：<p>1、成人斯蒂尔病诊治指南（草案）概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease AOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，。</p><p>2、成人斯蒂尔病诊治指南【概述】斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adult onsetstills disease AOSD）。本病曾称为“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者可伴系统损害。由于无特异性的诊断方法和标准，需排除感染、肿瘤以及其他结缔组织病后才考虑其诊断。某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病，也需要在治疗中密切随诊，以进一步除外上。</p><p>3、成人斯蒂尔病诊治指南概述斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎，但相似的疾病也可发生于成年人，称为成人斯蒂尔病（adultonsetstillsdiseaseAOSD）。本病曾有过许多名称，国内有人长期沿用“变应性亚败血症”，1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。本病病因尚不清楚，临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多，严重者伴系统损害。由于无特异诊断标准，常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断，因此，临床上诊断成人斯蒂尔病十分因难。某些病人即便诊断为成人斯蒂尔病，还需要在治疗。</p><p>4、成人斯蒂尔病的诊断 与鉴别诊断,（Adult Onset Still,s Disease，AOSD）,流行病学资料,患病率：6.9/100.000（挪威，2000） 10/100.000/年（日本） 发病率：23/100.000（日本） 12/100.000（法国） 女性男性 1625岁，3545岁（75%35岁） 少数患者在幼年发病,病 因,病因不清，与周期性发热综合征类似 遗传因素？ 感染因素？ 免疫介导,免 疫 因 素,炎性因子 IL-1，IL-18，TNF-，IL-6，IL-2，IFN- 粘附分子 ICAM-1,临 床 表 现,诊断和治疗方面的文献较少 主要为个案报道、中小规模回顾性研究 期待询证医学证据,临 床 表 现,临床表现 关节痛 发。</p><p>5、成人斯蒂尔病诊治,定义,一组病因和发病机制不明，临床以高热、一过性皮疹、关节炎(痛)和白细胞升高为主要表现的综合征,4岁 关节有固定趋势,7岁女，手梭形肿胀 10岁男，手关节膨大,3岁半女，2岁半发病,4岁女，发病在15月前,历史命名,1897年, Still首先报告一组具有全身表现的儿童慢性关节炎 1943 年Wissler描述了一组急性发热性疾病,类似败血症,但血中找不到病原学证据, 临床上表现一些变态反应特点 1946年Fanconi 作了补充描述,因其临床症状酷似败血症或感染引起的变态反应, 称为 Wissler Fanconi综合征或“变应性亚败血症” 1971 年Bywat。</p><p>6、成人斯蒂尔病 Adult Stills Disease,定 义,是病因未明的以高峰热、一过性多形性皮疹、关节痛或关节炎、肝、脾、淋巴结肿大为主要临床表现，并有白细胞增多，RF及ANA阴性的一种临床综合征。,名 称 演 变,1897年 George Still Stills disease (幼年类风湿关节炎全身型) 40年代 Wissler-Fanconi综合征 1943年 Wissler, 1946年 Fanconi 40年代 subsepsis allergica (变应性亚败 血症 ) 1971年 Bywaters Adult Onset Stills Disease (成人起病的Still病, AOSD),流 行 病 学,男女性患病率相似。 276岁均可发病，多见于青年人，1635岁发病率最高。</p><p>7、成人斯蒂尔病的中西医诊断与治疗,高明利,辽宁中医药大学附属医院 辽宁省中医院,概 述,斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease,AOSD）。 成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。 本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认。,西医病因病机,发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常有关。,诊断思路,一、病史要点 二、查体要点 三、辅助检查 四、诊断标准 五、诊断流程 六、鉴别诊断,一、病。</p><p>8、成人斯蒂尔病的 诊治策略,1,.,患者姜某，男，46岁，朝阳人，个体。 2002年春，患者自觉感冒，出现高热（最高41 ），伴有咳嗽咯痰，当地医院发现血白细胞明显升高，诊断为肺炎，予抗炎治疗，半月后缓解。 此后每1-3个月发病一次，均以高热、白细胞升高为主，经抗炎降温治疗，25-40天左右缓解，就诊当地及沈阳、北京多家医院未明确诊断。,2,.,2005年秋再次发病，表现为发热、咽痛、四肢关节窜痛等，经人介绍来我院拟中医治疗。查：血白细胞1.6*109，血清铁蛋白1500，类风湿因子、ANA阴性，排除感染、肿瘤，骨穿示感染性骨髓像，诊断“成人斯。</p><p>9、成人斯蒂尔病的 临床诊治,概 述,成人斯蒂尔病（adult onset stills disease,AOSD）是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。 本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认. 发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常有关。,一、病史要点,发热 （98100%）是本病最常见最早出现的症状。 突然高热，一天12个高峰，体温 39，常在午后、傍晚达高峰。体温持续34h后无需处理自行出汗，次日晨体温降至正常。 开始中低热，24周后出现高热。,体温不规则：在全天任何时候都可出现高热 热型：驰张热多见。</p><p>10、成人斯蒂尔病的 诊治策略,高明利,辽宁中医药大学附属医院 辽宁省中医院,概 述,斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人斯蒂尔病（adult onset stills disease,AOSD）。 成人斯蒂尔病是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。 本病作为一种独立的疾病，已得到广泛的承认。,西医病因病机,发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常有关。,诊断思路,一、病史要点 二、查体要点 三、辅助检查 四、诊断标准 五、诊断流程 六、鉴别诊断,一、病史要点,。</p><p>11、成人斯蒂尔病AdultStillsDisease,定义,是病因未明的以高峰热、一过性多形性皮疹、关节痛或关节炎、肝、脾、淋巴结肿大为主要临床表现，并有白细胞增多，RF及ANA阴性的一种临床综合征。,名称演变,1897年GeorgeStill。</p><p>12、成人斯蒂尔病诊断及治疗指南 中华医学会风湿病学分会 1概述 斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型慢性关节炎 但相似的疾病也可发生于成年人 称为成人斯蒂尔病 adultonsetStill sdisease AOSD 本病曾称为 变应性亚败血症 1987年以后统一称为AOSD 本病病因尚不清楚 临床特征为发热 关节痛和 或 关节炎 皮疹 中性粒细胞增多 严重者可伴系统损害 由于无特异性的诊断方法和标准。</p>