淀粉样变性心肌

淀粉样变性心肌Tag内容描述：<p>1、心脏淀粉样变性 心脏疑难病介绍与病例分析 西安交通大学医学院第一附属医院 马爱群 吴格如 1 概念 心脏淀粉样变性(Cardiac Amyloidosis) 指淀粉样物质在心肌内沉积，临床上常表现为限 制性心肌病/难治性心力衰竭，伴或不伴各种类型传 导阻滞。心脏淀粉样变性多见于各种系统性淀粉样 变性。 医学界一直认为淀粉样变性是不治之症，心脏受 累后预后更差。近10年来新的治疗方法已能成功阻 断少数系统性淀粉样变性的发展，改善部分患者临 床表现，但心脏淀粉样变性患者改善不显著。 2 化学性质分类 根据淀粉样蛋白质前体物质的化学性质分类： 。</p><p>2、病 例 讨 论,病史介绍,患者，女性，56岁 因胸闷,气促，双下肢水肿入院,超声测值,主动脉升主动脉内径:30 mm 左房前后径:46mm 左心室前后径:37mm 室间隔厚度:17mm 后壁厚度:16mm 右房左右径:47mm 右心室左右径:32mm 肺动静脉主肺动脉内径:37mm 大静脉下腔静脉内径:23mm 心功能EF:67% 心包积液左室后壁:7mm,超声描述,左、右心房增大，左室壁对称性中度增厚，心肌回声呈“毛玻璃”样改变，心包腔内可见少量积液。升主动脉不宽，主肺动脉内径增宽。静息状态下未见节段性室壁运动异常，左室整体收缩功能尚正常。各瓣膜形态结构正常，舒张期肺动。</p><p>3、Cardiac Amyloidosis,心内科小讲课： 淀粉样变性心肌病,XXX、XXX,第一节： 淀粉样变性心肌病的概念,一、淀粉样变心肌病的概念,淀粉样变性：是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。 注：淀粉样物质是蛋白物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉样变性为大量的各种可溶性纤维可溶性蛋白（淀粉样）组织而损伤正常的组织功能。,一、淀粉样变心肌病的概念,淀粉样变性可以是遗传性的，也可是获得性的，沉积可以是局。</p><p>4、心肌淀粉样变性 （Cardiac Amyloidosis）,References,J.B. Selvanayagam et al, Evaluation and management of the cardiac amyloidosis, J Am Coll Cardiol 50 (2007), 21012110 Rodney H. Falk, MD, Diagnosis and Management of the Cardiac Amyloidoses, Circulation. 2005 ;112:2047-2060,Definition,Amyloidosis is a clinical disorder caused by extracellular deposition of insoluble abnormal brils, derived from aggregation of misfolded normally soluble protein. 1/100,000 person-year,Classification,AA型系统性淀粉样。</p><p>5、心肌淀粉样变性,马姣姣,淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区, 导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病，它是一种细胞体液免疫性疾病, 其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白 ( AC )、非免疫性淀粉蛋白 ( AA )、类降钙素蛋白 ( AEI )以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白 ( SA ) 等4种。,淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体, 沉积于毛细血管和小动脉壁, 以后逐渐扩展至细胞间, 不断累积而引起器官功能障碍及组织损害、 萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累及的器官, 能被苏木紫 - 伊红均匀染色的不可溶性淀粉样蛋白质沉积。</p><p>6、心肌淀粉样变性 （Cardiac Amyloidosis）,References,J.B. Selvanayagam et al, Evaluation and management of the cardiac amyloidosis, J Am Coll Cardiol 50 (2007), 21012110 Rodney H. Falk, MD, Diagnosis and Management of the Cardiac Amyloidoses, Circulation. 2005 ;112:2047-2060,Definition,Amyloidosis is a clinical disorder caused by extracellular deposition of insoluble abnormal brils, derived from aggregation of misfolded normally soluble protein. 1/100,000 person-year,Classification,AA型系统性淀粉样。</p><p>7、心肌淀粉样变性 CardiacAmyloidosis 1 References J B Selvanayagametal Evaluationandmanagementofthecardiacamyloidosis JAmCollCardiol50 2007 2101 2110RodneyH Falk MD DiagnosisandManagementoftheCardiacAmyl。</p><p>8、Cardiac Amyloidosis,心内科小讲课： 淀粉样变性心肌病,XXX、XXX,第一节： 淀粉样变性心肌病的概念,一、淀粉样变心肌病的概念,淀粉样变性：是由多种原因造成的淀粉样物在体内各脏器细胞间的沉积，致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。 注：淀粉样物质是蛋白物质，由于遇碘时，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈蓝色，与淀粉遇碘时的反应相似，故称之为淀粉样变性。淀粉样变性为大量的各种可溶。</p>