多发性肌炎与皮肌炎

多发性肌炎与皮肌炎Tag内容描述：<p>1、多发性肌炎和皮肌炎 Polymyositis & dermatomyositis 为自身免疫性炎性肌病 临床主要表现为四肢对称性肌无力 皮肌炎伴有特征性皮疹 。 实验室检查血清肌酶水平增高， 特别是肌酸激酶明显增高 肌电图出现肌源性损害 组织病理提示有肌肉不同程度的 炎症和坏死 。 关节炎 胸膜炎 心肌炎 肾损害 吞咽困难 肺间质纤维化 神经系统病变 遗传和环境因素综合作用，导致 横纹肌组织抗原性质改变或机体本身 免疫功能异常，造成肌肉组织损害。 细胞免疫及体液免疫异常均在本 病中发挥作用。 基本病理改变 炎细胞浸润、肌纤维变性和 /或坏死 肌细胞再生。</p><p>2、Polymyositis and Dermatomyositis General situation Etiology and Pathogenesis Clinical Presentation Diagnosis and differential Diagnosis Treatment and prognosis General situation Classification of the Idiopathic inflammatory myopathies： Polymyositis,PM Dermatomyositis,DM Juvenile dermatomyositis DM、PM associated with malignancy Another autoimmine rheumatic disease Inclusion body Epidemiology Incidence:0.5/10万8/10万 Onset age：5 14 and 45 64 Sex：female:male=2:1 Race:Black:White=4:1 Pathogene。</p><p>3、皮肌炎与多发性肌炎 一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后 概 述 特发性肌病： 多发性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 包涵体肌炎 流行病学调查 发病率:0.5/10万8/10万 发病年龄：5 14岁和45 64岁 性别：女:男 =2:1 种族差异:黑人:白人=4:1 发病机制 自身免疫依据： MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体 胞浆抗体： 核抗体： 免疫介导依据 常合并其它自身免疫性疾病 骨。</p><p>4、皮肌炎与多发性肌炎 一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后 概 述 特发性肌病： 多发性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 包涵体肌炎 流行病学调查 发病率:0.5/10万8/10万 发病年龄：5 14岁和45 64岁 性别：女:男 =2:1 种族差异:黑人:白人=4:1 发病机制 自身免疫依据： MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体 胞浆抗体： 核抗体： 免疫介导依据 常合并其它自身免疫性疾病 骨。</p><p>5、皮肌炎与多发性肌炎,一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后,概 述,特发性肌病： 多发性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 包涵体肌炎,流行病学调查,发病率:0.5/10万8/10万 发病年龄：5 14岁和45 64岁 性别：女:男 =2:1 种族差异:黑人:白人=4:1,发病机制,自身免疫依据： MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体 胞浆抗体： 核抗体：,免疫介导依据 常合并其它自身免疫性疾病 骨。</p><p>6、皮肌炎/多肌炎诊治进展,孙凌云,PM/DM定义,横纹肌非化脓性炎性肌病，多累及四肢近端及颈部肌群，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害，PM/DM常累及多种脏器，可伴发肿瘤和其它结缔组织病。 1863年Wagner首次报道一例PM，1887年Unverricht描述了第一例皮肌炎的皮肤症状，1891年命名本病为皮肌炎 直到近50年，随着诊断、治疗及实验技术的提高，对本病的认识才比较全面。,PM临床特征,隐袭起病，数周至数月内逐渐进展。 年龄18岁 近段肢体肌无力和颈屈肌无力，眼肌及面肌很少累及 食管功能障碍和环咽部阻塞 吞咽困难、误吸(少见) PM并不常见 ，易将。</p><p>7、多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南,中华医学会风湿病学分会,概述,特发性炎性肌病：是一组以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。其中以多发性肌炎(polymyositis，PM)和皮肌炎(dermatomyositisDM)最为常见。 多发性肌炎和皮肌炎都是特发性炎性肌病。 注：女性多于男性，DM比PM更多见。,临床表现,症状和体征： PM主要见于成人，儿童罕见。DM可见于成人和儿童。PMDM常呈亚急性起病。在数周至数月内出现对称性的四肢近端肌肉无力，仅少数患者(特别是DM)可急性起病。PMDM常伴有全身性的表现，如乏力、厌食、体质量下降和发热等。,症状和体。</p>