皮肌炎与多发性肌炎精选课件

皮肌炎与多发性肌炎 一、概述 二、病因及发病机制 三、临床表现 四、诊断及鉴别诊断 五、治疗及预后 概 述 特发性肌病： 多发性肌炎(polymyositis,PM) 皮肌炎(dermatomyositis,DM) 无肌病性皮肌炎 幼年型皮肌炎 恶性肿瘤相关DM、PM 其它结缔组织病继发DM、PM 包涵体肌炎 流行病学调查 发病率:0.5/10万8/10万 发病年龄：5 14岁和45 64岁 性别：女:男 =2:1 种族差异:黑人:白人=4:1 发病机制 自身免疫依据： MSAs(myositis-specific autoantibodies)： 抗合成酶抗体：Jo-1抗体 胞浆抗体： 核抗体： 免疫介导依据 常合并其它自身免疫性疾病 骨骼肌抗原免疫动物发生炎性肌病。 激素治疗有效 病 因 遗传易感 HLA-DR3:PM与儿童PM HLA-DR52:Jo-1,抗SRP， HLA-DR7：抗Mi-2抗体 感染因素 季节性：抗合成酶综合征多发于上半年 SRP抗体肌炎多发于下半年 氨基酸序列的一致：Jo-1、肌蛋白、脑 心肌炎病毒 柯萨奇病毒引起肌炎症状：A9，B1 免疫介导 PM：CD8+T MHC-I类分子表达增加 炎性细胞因子表达增加：IL-1,IL2,IFN-r,TNF-a (TCR)V基因限制性摄取：Va1,Va5,V1, V5 DM:B淋巴细胞侵润, 以体液免疫为主. 环境因素 病理 炎性细胞侵润：T淋巴细胞、巨噬细胞、 浆细胞 肌纤维变性、坏死 纤维化、肌萎缩 临床表现 一、多发性肌炎 1、近端肢体肌无力 骨盆带肌群：难以蹲下或站立 肩胛带肌群：双臂难以上举 颈部肌： 吞咽肌： 2、自发性肌痛及肌肉压痛 3、全身表现 肺：间质性肺炎、肺纤维化、吸入性 肺炎 心：心律失常、心力衰竭 二、皮肌炎 皮疹分布： 眶周水肿性紫红色斑 Gotton征:掌指关节、指间关节伸面紫红色丘 疹： 颈部及上胸部“V”字型红色皮疹 肩颈后呈披肩状披肩征 机工手 三、幼年皮肌炎 皮疹 肌炎 血管炎：胃肠出血及穿孔 异位钙化：皮肤及肌肉组织 脂肪代谢障碍 四、无肌炎的皮肌炎 Gottron征加其它一项DM皮肤改变 皮肤活检病理符合DM 无肌炎的临床及亚临床表现 除外其它炎性肌病(感染性、药物) 实验室检查 血沉增快，血肌酸增高，24小时尿肌酸增高 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(LDH) 增高，与病情活动平行。 CPK与临床表现不一致: 疾病极早期及晚期肌萎缩 老年患者 存在CK活性循环抑制物 肌细胞膜“渗漏” 肌电图：肌源性损害。 肌活检：肌炎病理改变：肌纤维肿胀， 炎性细胞侵润，肌纤维坏死，肌纤维结 构消失，被纤维组织替代。 自身抗体： 1.抗合成酶综合征 (anti-synthetase syndrome)：Jo-1抗体 阳性，肺间质病变，多关节炎，雷诺现 象、机工手。 2.抗SRP抗体 3.抗Mi-2抗体 诊断标准 四肢对称性近端无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检异常 皮肤特征性皮疹 典型皮肌炎：五条全具备 多发性肌炎：四条全具备 很可能皮肌炎：前四条中二条加皮疹 可能皮肌炎：前四条中一条加皮疹 很可能多发性肌炎：前四条中三条 可能多发性肌炎：前四条中二条 鉴别诊断 一、有无肌无力的客观依据：风湿性多肌 痛、纤维肌痛综合征。 二、有无肌炎：神经源性疾病、非炎性肌 源性疾病 鉴别诊断 包涵体肌炎：中年，隐匿、缓慢，近远端，非 对称，肌源性合并神经源性损害 ， 激素抵抗，包涵体。 肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩 神经系统疾病： 1.运动神经元：远端开始，肌束颤动，较早肌萎缩 ，EMG：神经源性损害 2.重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验 阳性、AChR抗体阳性。 感染、药物和毒物 内分泌代谢疾病 是否存在其他结缔组织病、恶性肿瘤。 治 疗 首选糖皮质激素(11.5mg/kg.d)，病情好 转，酶谱改善，可逐渐减量，减量要缓 ，治疗时间长，总疗程年以上。 加用甲氨蹀呤或硫唑嘌呤：重症或对糖 皮质激素反应不佳。 预 后 90%病情明显改善，50%-75%完全缓解。 不良预后因素 病情严重 心肺重要脏器受累 继发吸入性肺炎 合并恶性肿瘤 激素抵抗 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