骨髓增生性疾病

骨髓增生性疾病Tag内容描述：<p>1、骨髓增生性疾病 Myeloproliferative diseases , MPD 1 MPD概念 n是一组克隆性造血干细胞疾病。 n一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖。 n发病可能为骨髓多能干细胞在向不同方 向细胞分化过程中，受不明原因刺激而 产生的失控性、持续性增殖病变。 2 WHO的MPD分类 n真性红细胞增多症 n原发性血小板增多症 n骨髓纤维化 n慢性粒细胞性白血病（CML） n慢性中性粒细胞白血病 n慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细 胞综合征 nMPD不能分类 3 MPD共同特征 n病变发生在多能造血干细胞； n各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主，同时 均有不同程度累及其他。</p><p>2、骨髓增生性疾病 Myeloproliferative diseases , MPD 1 MPD概念 n是一组克隆性造血干细胞疾病。 n一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖。 n发病可能为骨髓多能干细胞在向不同方 向细胞分化过程中，受不明原因刺激而 产生的失控性、持续性增殖病变。 2 WHO的MPD分类 n真性红细胞增多症 n原发性血小板增多症 n骨髓纤维化 n慢性粒细胞性白血病（CML） n慢性中性粒细胞白血病 n慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细 胞综合征 nMPD不能分类 3 MPD共同特征 n病变发生在多能造血干细胞； n各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主，同时 均有不同程度累及其他。</p><p>3、1,骨髓增生性疾病,Myeloproliferative diseases , MPD,2,MPD概念,是一组克隆性造血干细胞疾病。 一系或多系骨髓细胞不断地异常增殖。 发病可能为骨髓多能干细胞在向不同方向细胞分化过程中，受不明原因刺激而产生的失控性、持续性增殖病变。,3,WHO的MPD分类,真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 骨髓纤维化 慢性粒细胞性白血病（CML） 慢性中性粒细胞白血病 慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征 MPD不能分类,4,MPD共同特征,病变发生在多能造血干细胞； 各病以骨髓某系细胞恶性增殖为主，同时均有不同程度累及其他造血细胞的表现。</p><p>4、第二十三章 骨髓增生性疾病,1,2019,-,骨髓增生性疾病是某一系或多系骨髓造血细胞持续不断地异常增殖所引起的一组疾病的统称。主要包括慢粒、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症和原发性骨髓纤维化症。共同特点是：各病除有一种主要血细胞系增生外，常伴有一或两种其它血细胞增生，如真红除以红细胞系增生外尚有粒细胞和（或）血小板增多；这些疾病可相互转化或同时合并存在，有时尚见过渡型，如真红或原发性血小板增多症在疾病过程中尤其在晚期，都可能出现骨髓纤维化；可伴有髓外造血，患者有不同程度的肝脾肿大；外周血有形态学异常。</p><p>5、第九节 骨髓增生性疾病的应用,2019,-,1,目的和要求：,1. 掌握骨髓增生性疾病的分类。 2. 熟悉脾功能亢进的血液学特点。 3. 熟悉骨髓纤维化的血液学特点。,2019,-,2,真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 骨髓纤维化症,polycythemia，PV essential thrombocythemia，ET Myelofibrosis，MF ,2019,-,3,真性红细胞增多症的概述,是一种获得性克隆性多能干细胞的骨髓增殖性疾病,常伴造血细胞一系以上异常,其促红细胞生成素(erythropoietin,EPO)减低或正常。肿瘤性红系祖细胞则对EPO极度敏感,其增生、成熟仅需要少量的EPO,或完全不需要EPO。,2019。</p><p>6、骨髓增生性疾病 （Myeloproliferative Diseases,MPD）,2019,-,1,一、概述,（一）特点 都属骨髓干细胞病变，涉及四种类型的骨髓细胞（粒、红、巨核、纤维细胞） 可互相转化/合并存在 可直接/通过某种过渡类型转变为ANLL 都存在髓外造血，并伴核蛋白代谢异常,2019,-,2,（二）类型 原发性骨髓纤维化 慢性粒细胞白血病 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症,2019,-,3,2019,-,4,2019,-,5,二、真性红细胞增多症 （polycythemia vera, PV）,红细胞增多症：单位体积的外周血液中RBC、Hb、Hct高于正常 相对性红细胞增多 绝对性红细胞增多,2019,-,6,。</p>