骨纤维异常增生症

骨纤维异常增生症Tag内容描述：<p>1、骨 纤 维 异 常 增 殖 症 (Fibrous dysplasia),骨纤维异常增殖症,概念,病因学,临床表现,影像学表现,诊断,骨纤维异常增殖症,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrous dysplasia of bone,FD)是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的非遗传性骨疾患。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形疼痛和病理骨折为特点。,病因学,本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。,目前普遍认为本病。</p><p>2、骨纤维异常增殖症,(fibrous dysplasia of bone),同义词:骨纤维结构不良,褐色斑综合症( Albright syndrome): 多骨性骨纤维异常增殖症+色素沉着斑+性早熟,临床特征: 1 年龄:青少年多见 2 部位:上颌骨下颌骨 3 症状:缓慢,青春期后可停止,偶有疼痛 4 体征:骨膨隆,不对称,牙移位,咬合紊乱 5 x线:囊性区,毛玻璃样区,斑块状高密度区.,病理改变: 肉眼:骨膨隆,骨密度变薄与骨松质界线不清,骨髓腔呈灰白色,有出血,囊性变 镜下: 1 正常骨组织被纤维组织取代,细胞分化较好,梭形 2 骨小梁形态不一,周围缺乏成骨细胞 3 界线不清,生物学行为,瘤样病变,良。</p><p>3、骨肿瘤样病变的影像学诊断,骨肿瘤样病变是指影像学上表现与骨肿瘤非常相似的一些非肿瘤性病变。主要有骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎、骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿。关节旁骨囊肿等，在病理组织学上，这些病变有时也易与骨肿瘤相混淆。例如将骨纤维结构不良误为骨化性纤维瘤，将非骨化纤维瘤与孤立性骨囊肿，动脉瘤样骨囊肿，骨纤维结构不良相混淆。,某些骨肿瘤样病变会转变为骨肿瘤。骨纤维异常增殖症可恶变为骨肉瘤，骨纤维肉瘤，软骨肉瘤和巨细胞肉瘤。畸形性骨炎510可恶变为骨肉瘤，还有文献报道骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿恶变为肉瘤者。由于。</p><p>4、骨 纤 维 异 常 增 殖 症 (Fibrous dysplasia),骨纤维异常增殖症,概念,病因学,临床表现,影像学表现,诊断,骨纤维异常增殖症,welcome to use these PowerPoint templates, New Content design, 10 years experience,骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrous dysplasia of bone,FD)是以纤维组织大量增殖,代替了正常骨组织为特征的非遗传性骨疾患。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形疼痛和病理骨折为特点。,病因学,本病病因不明。可能与外伤、感染、内分泌功能紊乱或某些原因导致局部血液循环障碍有关，但均未证实。,目前普遍认为本病。</p><p>5、骨纤维异常增殖症,定义,正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病，既往认为本病是原始间叶组织发育异常，骨骼内纤维组织异常增生所致，最新免疫组织化学法研究证实，病变是因定位于gas蛋白上的一个基因突变所致。,骨纤维结构不良首次报道于1891年 1942年正式命名为骨纤维异常增殖症 FDB较常见，在良性骨肿瘤和肿瘤样病变中占88 。 是最常见的骨肿瘤样病变，占482 。,骨纤维异常增殖症的发展是一个慢性过程，这个过程在出生前就已经开始 可发生于任何年龄，一般幼年时发病，至儿童或青少年时才出现症状，成年。</p><p>6、骨纤维异常增殖症,制作人：祝夏芳,概念,骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasis，FD）：又称骨纤维性结构不良，是以纤维组织大量增殖，代替了正常骨组织为特征的骨肿瘤样病变。病因不明，临床上可导致疼痛、畸形、功能障碍及病理骨折。 注：（教科书上）体细胞鸟嘌呤核苷酸结合蛋白-1（GNAS1）基因突变引起骨骼内纤维组织异常增生而致病。,发病部位： 1.四肢躯干骨（最常见）：股骨（较为常见，近端多见）、胫骨、肋骨、肱骨多见。 2.颅面骨：下颌骨、颞骨、枕骨好发。 发病年龄：360岁，1130岁占70%，男女比约为3:2.,早期常无任何症状，随。</p><p>7、骨纤维异常增殖症,Fibrous Dysplasia,定义,正常的骨组织被异常增生的不成熟网织骨及纤维组织所取代的一种良性疾病，既往认为本病是原始间叶组织发育异常，骨骼内纤维组织异常增生所致，最新免疫组织化学法研究证实，病变是因定位于gas蛋白上的一个基因突变所致。,骨纤维结构不良首次报道于1891年 1942年正式命名为骨纤维异常增殖症 FDB较常见，在良性骨肿瘤和肿瘤样病变中占88 。 是最常见的骨肿瘤样病变，占482 。,骨纤维异常增殖症的发展是一个慢性过程，这个过程在出生前就已经开始 可发生于任何年龄，一般幼年时发病，至儿童或青少年。</p>