骨纤维异常增殖症课件

骨纤维异常增殖症,(fibrous dysplasia of bone),同义词:骨纤维结构不良,褐色斑综合症( Albright syndrome): 多骨性骨纤维异常增殖症+色素沉着斑+性早熟,临床特征: 1 年龄:青少年多见 2 部位:上颌骨下颌骨 3 症状:缓慢,青春期后可停止,偶有疼痛 4 体征:骨膨隆,不对称,牙移位,咬合紊乱 5 x线:囊性区,毛玻璃样区,斑块状高密度区.,病理改变: 肉眼:骨膨隆,骨密度变薄与骨松质界线不清,骨髓腔呈灰白色,有出血,囊性变 镜下: 1 正常骨组织被纤维组织取代,细胞分化较好,梭形 2 骨小梁形态不一,周围缺乏成骨细胞 3 界线不清,生物学行为,瘤样病变,良性,少数可发展成为骨肉瘤或纤维肉瘤,舍格伦综合症(Sjogren syndroms),临床特点,年龄:4050岁多见 性别:女:男=45:1 症状:口干,眼干,类风湿关节炎等胶原性疾病 体征:涎腺泪腺肿大 化验:贫血,血小板减少,血沉加快 X线:主导管扩张,边缘不齐末梢导管扩张呈点状,病理改变,肉眼: 1 弥漫性肿大,切面灰白色,小叶界清 2 结节状包块,切面灰白色,界不清 与周围无被膜 镜下: 早期:小叶中心处淋巴细胞浸润-腺泡分离 进展期:腺泡破坏,消失-淋巴细胞取代 晚期:1小叶内腺泡全部消失,为淋巴细胞组织细胞取代,但轮廓保留.2 导管上皮增生形成上皮岛,可见嗜酸性无定形物质.导管扩张形成囊腔.3小叶内缺乏纤维组织修复. 唇腺:4个腺小叶内至少有2个灶(50个淋巴细胞为一灶),生物学行为,少数恶变(恶性淋巴瘤,癌),米库利奇病(Mikulicz disease),Mikulicz(1888年)首先报道 Godman(1952年)良性淋巴上皮病(benign lymphoepithelial lesion) WHO(1991年)沿用 米库利奇综合症(Mikulicz syndrome) 指继发于全身严重疾病的涎腺肿大,嗜酸性淋巴肉芽肿 (eosinophilia lymphoid granuloma),金显宅(1937)嗜酸性细胞增生性淋巴肉芽肿 木村(1948)木村病(Kimura disease) 林丛(1964)嗜酸性淋巴肉芽肿 欧美国家:血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症,39,临床表现,年龄:青壮年好发 性别:男性 部位:腮腺区,耳后 症状:缓慢,无痛,疼痛 体征:肿胀,边界不清,色素沉着,病理改变,早期: 1 血管增生明显,壁增厚,可呈洋葱皮样外观 2 嗜酸性粒细胞和淋巴细胞数量增加 后期:纤维增生-瘢痕样 炎细胞减少,口腔癌,一 种类 1 鳞状细胞癌(squamous cell carcimoma) 2 疣状癌(verruous carcinoma) 3 基底样鳞状细胞癌(basaloid squamous cell carcinoma) 4 腺样鳞状细胞癌(adenoid squamous cell carcinoma) 5 梭性细胞癌(spindle cell carcinoma) 6 腺鳞癌(adeno squa