进行性肌营

进行性肌营Tag内容描述：<p>1、概念 病因及发病机制 病理 临床表现 诊断及鉴别诊断 治疗 进行性肌营养不良症 进行性肌营养不良症（Progressive dystrophy, PMD）是一组遗传性肌肉变性病，临床以 缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩 为特征，可累及肢体和头面部肌肉，少数 可累及心肌。 概念 病因与发病机制 为遗传性疾病，但遗传方式各不相同。 假肥大型肌营养不良症（DMD）基因位点 在于Xp21上。 抗肌萎缩蛋白（dystrophin，Dys），起支架 作用，可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力量 而不致受损。 患者因基因缺陷而肌细胞内缺乏Dys ，造成 功能缺失而发病。 PMD的基本。</p><p>2、进行性肌营养不良症 神内ICU：李莉 毛晗 目录 v概念 v病例 v病因 v护理诊断和护理 v相关知识 v概念 v进行性肌营养不良症： (英文： progressive muscula strophy，PMD)是一种原发横 纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端 开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩 ，个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养 不良约占神经系统遗传病的294，是神经肌肉疾 病中最多见的一种。 v进行性肌营养不良症，是一种随着年龄增长 ，肌肉逐渐萎缩，使行动能力渐渐消失直至 完全丧失生活自理能力的疾病。患者最终只 能眼睁睁地等待着。</p><p>3、第五节 进行性肌营养不良的康复,一、概述 进行性肌营养不良(progressive muscular dystrophy,PMD)是一组遗传性肌肉变性病，临床以缓慢进行性加重的对称性肌无力和肌萎缩为特征，可累及肢体和头面部肌肉，少数可累及心肌。根据遗传方式、发病年龄、萎缩肌肉的分布、有无肌肉假性肥大、病程及预后，可分为不同的临床类型。大多有家族史。,（一）病因及发病原理 进行性肌营养不良症的病因及发病机制极为复杂，遗传因素即病理基因所引起的一系列酶及生化改变在发病中起主导作用。,（二）病理 BMD的肌肉基本病理改变为肌纤维坏死和增生，肌内膜。</p><p>4、进行性肌营养不良,概 述,是一组遗传性肌肉变性病 表现为缓慢进行性加重的对称性肌无力、肌肉萎缩 无感觉障碍 多发生于儿童和青少年 电生理：肌源性损害，神经传导速度正常 组织学：进行性的肌纤维坏死、再生和脂肪及结缔组织增生,病 因： 病 理：,遗传方式： 组织学肌肉病理： 染色体显性遗传 进行性肌纤维坏死 染色体隐性遗传 再生 X连锁隐性遗传 脂肪及结缔组织增生 肌肉无异常代谢产物堆,分 类,根据： 假肥大型（最常见） 起始部位 杜氏型（Duchenne型，DMD） 病肌分布 贝克型（Becker型，BMD） 发病年龄 肢带型 伴随症状 面肩肱型 遗。</p>