课件运动神经元疾病

课件运动神经元疾病Tag内容描述：<p>1、运动神经元病运动神经元病 （Motor Neuron DiseaseMotor Neuron Disease） 昆明医学院第二附属医院 神经内科 运动神经元病是一组病因未明， 选择性侵犯运动系统，或某一部 分的慢性进行性变性疾病。病变 范围包括脊髓前角细胞，脑神经 运动核，皮质锥体细胞和锥体束 。临床特点为肌萎缩，肌无力或 伴锥体束征。一般无感觉或小脑 功能障碍。 病因和发病机理病因和发病机理 病因不清，认为可能与慢病毒感 染，家族遗传因素，细胞内某些 酶系缺乏或微量元素缺乏，及自 身免疫疾病等因素有关。 病病 理理 脊髓前角细胞和脑干下部运动核 变性或。</p><p>2、运动神经元病的发病机理,傅健,1874年，Jean Mactin Charcot 是一组病因未明，选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。病变范围包括脊髓前角细胞、脑神经运动核、皮质锥体束、皮质延髓束。临床表现为下运动神经元损害及相应肌群的萎缩、无力、延髓麻痹和上运动神经元（锥体束）损害的特征。感觉系统一般不受侵犯。,发病机理,兴奋性氨基酸毒性作用 基因方面 免疫因素 神经营养因子 其它未明因素,兴奋性氨基酸毒性作用 -1,非NMDA受体+ Glu 氯、钠离子内流 神经原肿胀,NMDA受体+Glu 钙内流 激活蛋白激酶C等 蛋白分解 自由基形成、脂质超。</p><p>3、运动神经元病(Motor neuron disease -MND）,定义：一组原因不明，选择性侵犯运动系统或某一部分的进行性变性病。 病变范围：脊髓前角细胞、脑神经运动核下运动神经元，皮质锥体细胞、皮质延髓束和皮质脊髓束上运动神经元。临床上兼有上下运动神经元受损的症状和体征。 感觉系统及括约肌功能一般不受累及,病因与发病机制,病因：不明 遗传：510%，家族性肌萎缩侧索硬化（FALS) 中毒：兴奋毒性的神经递质谷氨酸盐，植物木薯中毒、金属铝、锰、铜、硅类 慢病毒感染：可能与脊髓灰质炎病毒有关，但未发现相关病毒与抗原抗体。 自身免疫：曾检出。</p><p>4、运动神经元病的特征表现,傅健,运动神经元病的概念,运动神经元病（MND)/ 肌萎缩侧索硬化症 （ALS) 进展性：3-5年 隐袭性：通常无明显诱因 选择性：运动系统，累及上下运动神经元 致死性：尚无有效的治疗手段,发病率1.5/10万，患病率4-6/10万 欧洲2.16/10万人年（2009） 男女比例3：2（有些资料中为2：1） 男性3/10万人年 女性2.4/10万人年（2007） 起病年龄平均55岁，病程通常3-5年。平均存活3.5年，5年后20%存活 (老年、早期呼吸困难、延髓受累影响存活） 好发年龄 ： 58-63岁 散发性 47-52岁 家族性 （2009）,流行病学,临床类型 肌萎缩侧。</p><p>5、运动神经元病的诊断与治疗,青岛大学附属医院神经内科 赵仁亮,牛津大学神经病学家W Bryan Matthews认为运动神经元病独具挑战性 “对于临床医师来说，在神经病学的专业实践方面最好的考验，不是能熟记运动神经元病的疑似症状的能力，而是能否继续支持诊断运动神经元病的病例，并且使患者和家属保持合理地积极的心态”,运动神经元病（MND）是不可逆的神经系统退行性疾病 对于神经科医生来说，确诊比较慎重，由此带来沉重的后果，会忽略疑似的病例 MND没有临床确诊的试验，临床工作中可以发现一些对疾病诊断具有提示价值的症状 ，如进行性单纯。</p><p>6、运动神经元病,内一科 张莉婷 2015.2.25,解剖与定义,Title,病因及病理,Title,临床表现及分类,Title,辅助检查及治疗,Title,护理,Title,目录,神经组织的组成,神经细胞（神经元） 神经元是神经组织中的主要成份，具有接受刺激和传导兴奋的功能，也是神经活动的基本功能单位。 根据功能分为 感觉神经元（传入神经元） 运动神经元（传出神经元） 联络神经元（中间神经元） 神经胶质细胞 神经胶质在神经组织中起着支持、保护和营养作用。,运动神经元,上运动神经元： 运动皮层 锥体束 下运动神经元： 脊髓前角运动神经元 脑干运动核 周围神经和肌。</p><p>7、运动神经元疾病,病因不明的以脊髓前角细胞、 脑神经运动核及（或）锥体束为 主受影响的运动系统 疾病。,运动神经元疾病分类,1 肌萎缩侧索硬化（脑干、脊髓的运动细胞及锥体束受累) 2 进行性脊肌萎缩症（脊髓前角细胞） 3 原发性侧索硬化（锥体束） 4 进行性延髓麻痹（脑干运动核）,流行病学,运动神经元疾病是慢性进行性变性疾病 发病率：2-6/10万，遗传因素占5-10%, 关岛及纪伊半岛发病率高 肌萎缩侧索硬化症为本组疾病的代表,一、肌萎缩侧索硬化症 （ALS）,1869年首次报道，全球分布，总发病率为4-6/10万，死亡率2/10万 病程26年,5%10%有。</p><p>8、运动神经元病,运动神经元病系指选择性损害脊髓前角、脑干运动神经元和大脑皮质锥体细胞，皮质脊髓束、皮质延髓束的慢性变性疾病，临床以下运动神经元损害引起的肌无力、肌萎缩，和上运动神经元受损出现锥体束征为主要特征，表现为受累部位肌肉萎缩、无力，以及延髓麻痹（如吞咽困难，构音障碍，饮水呛咳），锥体束征的不同组合。感觉和括约肌不受累。运动神经元病中年起病者占 80% ，多见于男性，男女之比3 ： 1 。 本病归属于中医学的虚劳、痿证。,呈全球性分布 年发病率约2/10万 人群患病率46/10万 90%以上为散发病例,流行病学,成人MND。</p>