运动神经元病PPT.ppt

运动神经元病运动神经元病 （Motor Neuron DiseaseMotor Neuron Disease） 昆明医学院第二附属医院 神经内科 运动神经元病是一组病因未明， 选择性侵犯运动系统，或某一部 分的慢性进行性变性疾病。病变 范围包括脊髓前角细胞，脑神经 运动核，皮质锥体细胞和锥体束 。临床特点为肌萎缩，肌无力或 伴锥体束征。一般无感觉或小脑 功能障碍。 病因和发病机理病因和发病机理 病因不清，认为可能与慢病毒感 染，家族遗传因素，细胞内某些 酶系缺乏或微量元素缺乏，及自 身免疫疾病等因素有关。 病病 理理 脊髓前角细胞和脑干下部运动核 变性或消失，锥体束广泛变性， 轴突断裂，髓鞘脱失。 本病多见于中年男性，病程进展 缓慢。根据症状分布特点分为数 种类型，包括进行性脊肌萎缩症 ，进行性延髓麻痹，原发性侧索 硬化，肌萎缩性侧索硬化症等。 各类型中以后者最为常见，其他 类型可视为变异型。 临床表现临床表现 临床表现临床表现 （一）、肌萎缩性侧索硬化症： 病变主要侵犯脊髓前角细胞和锥体束， 临床上可出现上、下运动神经元损害并 存的特征。颈膨大前角运动细胞常先受 损害，逐渐侵犯皮质脊髓束。 临床表现临床表现 起病隐袭，缓慢进展，多数从一侧肢体 开始，再发展为双侧。 首发症状为手指活动不灵、无力，继之 发生手部小肌肉萎缩，逐渐向前臂、上 臂、肩部漫延，肌萎缩区肌肉跳动感。 临床表现临床表现 下肢出现无力，僵直，行走困难，但无 肌肉萎缩。 双上肢肌肉萎缩，肌力减退，远端重于 近端，可呈“鹰爪手“，肌萎缩区可见肌 束震颤，肌张力减低，腱反射活跃，霍 夫曼征阳性， 临床表现临床表现 双下肢肌张力增高，膝踝反射亢进，持 续性髌、踝阵挛，病理反射阳性，行走 呈痉挛步态，感觉及括约肌正常。 随着病程延长，病变波及至延髓或（及 ）皮质延髓束，出现真性或假性延髓麻 痹表现。最后患者常被迫卧床，需鼻饲 饮食，多死于肺部感染，病程多为3-7年 。 临床表现临床表现 临床表现临床表现 （二）、进行性脊肌萎缩症 男性多见，发病年龄在20-50岁之间，病 变仅累及脊髓前角运动细胞，常以颈膨 大首先受累。 表现为下运动神经元损害的症状和体征 ，出现一侧或双侧手肌无力，大小鱼际 肌，骨间肌蚓状肌萎缩，严重者呈“鹰爪 手”，逐渐发展至前臂、上臂和肩胛带肌 。 临床表现临床表现 肌无力，肌萎缩，肌萎缩区肌束颤动， 肌张力减低，腱反射减弱或消失，病理 反射阴性，感觉正常。 本病进展慢，存活时间可达10年以上。 临床表现临床表现 （三）、进行性延髓麻痹： 通常在肌萎缩侧索硬化症的晚期出现， 少数在疾病早期出现，病变侵犯延髓运 动神经核，出现真性球麻痹，若病变波 及至双侧皮质延髓束，则出现假性球麻 痹。 本病进展迅速。常在1-2年内，死于呼吸 肌麻痹或肺部感染。 临床表现临床表现 少见，病变累及下胸段的皮质脊髓束时， 出现双下肢上运动神经元瘫痪。 临床表现临床表现 1、 脑脊液，脑电图检查正常。 2、 肌电图呈神经元损害。 四、辅助检查四、辅助检查 诊断：根据中年后发病，进行性加重，表现为 上、下运动神经元损害或两者并存的症状和体 征，无感觉障碍，肌电图呈神经元性损害，即 可作出诊断。 应与下列疾病鉴别： 1、 脊髓型颈椎病。 2、