溶血性贫血概述
溶血性贫血概述 Hemolytic anemia 一、定义 • RBC寿命缩短。二、分类 (一)按病因分类 遗传性椭圆形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) (二)按溶血发生部位分 (RBC破坏场所) • 血管内溶血(10%)。
溶血性贫血概述Tag内容描述:<p>1、溶血性贫血概述 Hemolytic anemia 一、定义 RBC寿命缩短,过早、过多破坏,超过 骨髓造血代偿能力引起的贫血。 二、分类 (一)按病因分类 遗传性椭圆形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH) (二)按溶血发生部位分 (RBC破坏场所) 血管内溶血(10%) : RBC在血管内破坏 机械性 心脏瓣膜修复术 行军性血红蛋白尿 毛细血管病 弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 溶血性尿毒症综合征(HUS) 免疫性 急性溶血性输血反应 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH ) 感染 疟疾 梭状芽胞杆菌败血症 酶缺陷 重度G6PD 缺陷 血管。</p><p>2、溶血性贫血概述 Hemolytic anemia,一、定义,RBC寿命缩短,过早、过多破坏,超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。,二、分类,(一)按病因分类,遗传性椭圆形红细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),(二)按溶血发生部位分 (RBC破坏场所),血管内溶血(10%): RBC在血管内破坏,机械性 心脏瓣膜修复术 行军性血红蛋白尿 毛细血管病 弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 溶血性尿毒症综合征(HUS) 免疫性 急性溶血性输血反应 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH ) 感染 疟疾 梭状芽胞杆菌败血症 酶缺陷 重度G6PD 缺陷,血管外。</p><p>3、溶血性贫血概述 Hemolytic anemia,一、定义,RBC寿命缩短,过早、过多破坏,超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。,二、分类,(一)按病因分类,遗传性椭圆形红细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),(二)按溶血发生部位分 (RBC破坏场所),血管内溶血(10%): RBC在血管内破坏,机械性 心脏瓣膜修复术 行军性血红蛋白尿 毛细血管病 弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 溶血性尿毒症综合征(HUS) 免疫性 急性溶血性输血反应 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH ) 感染 疟疾 梭状芽胞杆菌败血症 酶缺陷 重度G6PD 缺陷,血管外。</p><p>4、急性溶血性贫血,一种特殊性的贫血表现,简介,溶血性贫血-溶血超过造血代偿时出现的贫血(Hemolytic Anemia,HA)。,临床表现,一、红细胞自身异常性溶血性贫血 (一)红细胞膜异常性溶血性贫血 1。遗传性红细胞膜缺陷遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症等; 2。获得性缺乏性溶血性贫血 1。戊糖磷酸途径酶缺乏葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏等; 2。无氧糖酵解途径酶缺乏丙酮酸激酶缺乏等;,(三)珠蛋白和血红素异常性溶血性贫血 1。遗传性血红蛋白病(珠蛋白生成障碍性贫血) (1)珠蛋异常不稳定血红蛋白病等; 2。血红素异常。</p><p>5、溶血性贫血概述 Hemolytic anemia,一、定义,RBC寿命缩短,过早、过多破坏,超过骨髓造血代偿能力引起的贫血。,二、分类,(一)按病因分类,遗传性椭圆形红细胞增多症,阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),(二)按溶血发生部位分 (RBC破坏场所),血管内溶血(10%): RBC在血管内破坏,机械性 心脏瓣膜修复术 行军性血红蛋白尿 毛细血管病 弥散性血管内凝血(DIC) 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 溶血性尿毒症综合征(HUS) 免疫性 急性溶血性输血反应 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH ) 感染 疟疾 梭状芽胞杆菌败血症 酶缺陷 重度G6PD 缺陷,血管外。</p><p>6、急性溶血性贫血 一种特殊性的贫血表现 1 简介 溶血性贫血 溶血超过造血代偿时出现的贫血 HemolyticAnemia HA 2 临床表现 一 红细胞自身异常性溶血性贫血 一 红细胞膜异常性溶血性贫血1 遗传性红细胞膜缺陷 遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症等 2 获得性缺乏性溶血性贫血1 戊糖磷酸途径酶缺乏 葡萄糖 6 磷酸脱氢酶 G6PD 缺乏等 2 无氧糖酵解途径酶缺乏 丙酮酸激。</p><p>7、溶血性贫血 HemolyticAnemiaHA 第一节概述 一 定义 溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加 寿命缩短 超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血 骨髓有6 8倍的红系造血代偿潜力 如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内 则虽有溶血 但不出现贫血 称为溶血状态 正常红细胞的寿命约120天 只有在红细胞的寿命缩短至15 20天才会发生贫血 二 病因和发病机制 红细胞本身的内在缺陷和 或红细胞外部因素异。</p><p>8、溶血性贫血概述,概念 溶血:是指红细胞非自然衰老而提前遭受破坏的过程。 溶血疾病:是指溶血发生,骨髓造血功能尚能代偿,而临床上不发生贫血。 溶血性黄疸:溶血伴有黄疸。 溶血性贫血:由于某种原因使红细胞寿命缩短,破坏加速,超过造血代偿能力范围。</p>