《溶血性贫血概述》PPT课件.ppt

溶血性贫血 HemolyticAnemiaHA 第一节概述 一 定义 溶血性贫血是由于红细胞破坏率增加 寿命缩短 超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血 骨髓有6 8倍的红系造血代偿潜力 如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内 则虽有溶血 但不出现贫血 称为溶血状态 正常红细胞的寿命约120天 只有在红细胞的寿命缩短至15 20天才会发生贫血 二 病因和发病机制 红细胞本身的内在缺陷和 或红细胞外部因素异常 红细胞寿命缩短 溶血性贫血 血管内 血管外溶血 骨髓红系造血代偿性增生 二 病因和发病机制分类 红细胞内在缺陷 红细胞外部因素异常详见表6 6 1 红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之一 糖酵解途径 红细胞从葡萄糖获得能量主要依靠这一代谢途径 这一过程中葡萄糖通过一系列磷酸化而酵解 共10个反应 主要生成ATP 还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸 NADH 2 3二磷酸甘油酸 2 3DPG 红细胞内葡萄糖代谢的两条途径之二 磷酸己糖旁路途径 是葡萄糖直接氧化的代谢过程 在正常情况下 红细胞内葡萄糖只有5 10 通过此途径而代谢 葡糖六磷酸脱氢酶 G6PD 是这一过程中关键性的酶 主要功效是使NADP 还原成NADPH 红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷骨架蛋白 锚链蛋白缺陷等 如 遗传性球形红细胞增多症 遗传性椭圆形红细胞增多症 阵发性睡眠性血红蛋白尿 红细胞酶缺陷糖代谢酶 嘌呤及嘧啶代谢酶异常 如 葡萄糖 6 磷酸脱氢酶缺乏症 丙酮酸激酶缺乏症珠蛋白和血红素异常肽链结构异常 肽链合成异常 血红素异常如 异常血红蛋白病 海洋性贫血 铅中毒 二 病因和发病机制分类 附 血红蛋白的种类 类型肽链临床意义HbA 2 2正常成人HbF 2 2胎儿期Hb主要成分中 重型 海洋性贫血HbA2 2 2轻型 海洋性贫血HbH 4 海洋性贫血 HbH病 HbBart 4 海洋性贫血 血红蛋白Bart胎儿水肿综合征 红细胞外部因素异常 免疫性因素是抗原抗体介导的红细胞破坏 分温抗体型和冷抗体型 非免疫因素物理和创伤性人工瓣膜 微血管病性 行军性生物因素疟疾化学因素药物 毒蛇咬伤 二 病因和发病机制分类 溶血发生的场所 血管内溶血 红细胞破坏发生于血循环血管内 溶血表现较明显 伴有血红蛋白血症 血红蛋白尿和含铁血黄素尿 常见于血型不合输血 PNH等 血中结合珠蛋白与结合珠蛋白结合肝脏清除血中游离Hb肾血红蛋白尿 肾小管含铁血黄素尿 二 病因和发病机制分类 血管外溶血 红细胞破坏发生于单核 巨噬细胞系统 主要发生于脾脏 临床表现一般较轻 有血清游离血红素轻度升高 不出现血红蛋白尿 原位溶血 又称无效性红细胞生成 指骨髓内的幼红细胞在释入血循环前已在骨髓内破坏 其本质是一种血管外溶血 常见于MA MDS 二 病因和发病机制分类 循环血液红细胞 正常红细胞代谢 尿胆原 白蛋白 胆道 溶血性黄疸发生机理示意图 循环血液红细胞 血红蛋白间接胆红素 与葡萄糖醛酸结合 直接胆红素 网状内皮系统 尿胆原 粪胆素 尿胆原 门静脉 骨髓代偿 红系造血代偿性增生 血 网织红 有核红细胞升高 红细胞含核碎片 骨髓 粒 红比例倒置 髓外造血 肝脾肿大 二 病因和发病机制分类 三 分类 按发病和病情 急性和慢性溶血按溶血部位 血管内溶血和血管外溶血按病因和发病机制 见表 四 临床表现 临床表现主要与1 溶血过程持续的时间 急性或慢性 2 溶血发生的场所 血管内和血管外 急性溶血寒战发热头痛腹痛腰背疼痛血红蛋白血症hemoglobinemia血红蛋白尿hemoglobinuria 四 临床表现 休克肾功能衰竭骨髓衰竭 再生障碍性危象 慢性溶血多为血管外溶血 发病缓慢贫血黄疸脾大胆石症肝损害 四 临床表现 三大特征 五 实验室检查 分三类 红细胞破坏增多的检查 红系代偿增多的检查 各种溶血性贫血的特殊检查 病因 红细胞破坏增多的检查红细胞寿命测定 缩短 51Cr同位素标记胆红素代谢 间接胆红素 尿分析 尿胆原 乳酸脱氢酶 血浆游离血红蛋白 血清结合珠蛋白 尿血红蛋白 阳性 含铁血黄素尿Rous试验 提示慢性血管内溶血 外周血涂片 破碎和畸形红细胞 五 实验室检查 含铁血黄素尿 Rous试验 外周血涂片 形态改变 外周血涂片 形态改变 红系代偿增多的检查网织红细胞计数 外周血涂片 有核红细胞 Howell Jolly小体 Cabot环 骨髓检查 红系增生明显活跃 以中 晚幼红细胞为主 五 实验室检查 HA血片 HA骨髓低倍镜 HA骨髓高倍镜 各种溶血性贫血的特殊检查1 红细胞渗透脆性试验红细胞膜缺陷的检验 如遗传性球形红细胞增多症 原理 是测定红细胞对不同浓度低滲氯化钠溶血的抵抗能力 参考值 开始溶血 0 42 0 46 4 2 4 6g L NaCL完全溶血 0 28 0 34 2 8 3 4g L NaCL 五 实验室检查 五 实验室检查 2 变性珠蛋白小体 einz小体 酶缺陷的检验 如G6PD缺陷 3 珠蛋白合成异常的检验如海洋性贫血 异常血红蛋白病 血红蛋白电泳分析 HbA2定量测定 HbF检测 碱变性试验 HbH包涵体试验 五 实验室检查 4 抗人球蛋白试验 Coombs test 免疫性溶血的检验 如自身免疫性溶贫 五 实验室检查 六 诊断和鉴别诊断 诊断分三个步骤 1 证实溶血性贫血是否存在 即红细胞破坏增多和红系代偿性增生的证据 2 区分是血管内还是血管外溶血 3 确定溶血性贫血的根本原因 详细询问病史 特殊检查 七 治疗 1 去除病因停用溶血有关药物 控制感染等 2 糖皮质激素和其