肾淀粉样变性

肾淀粉样变性Tag内容描述：<p>1、肾淀粉样变 定义 淀粉样变是系统性疾病，由于不融 性蛋白纤维在 细胞外沉积引起 。沉 积于肾脏称为肾脏淀粉样变性病。 人类的淀粉样变有20种不同的纤维 样沉积物，各有不同的临床特点 所有的淀粉样物有一定的共同特点 （ amyloid ） 定义 amyloid HE染色淀粉样物质呈浅粉色团块 在偏光纤维镜下为苹果绿色双折光。刚果 红染色呈砖红色。 电镜下纤维经X线衍射具有 -片层结构。线 形，直径7.5-10nm，长度不一的纤维聚集 成束，沉积在细胞外，最终破坏正常组织。 淀粉样变性病的分类 Amyloid蛋白成份临床诊断 AL（, ） 原发性淀粉样变性病 骨。</p><p>2、肾淀粉样变性的发病机制 诊断及治疗进展,内 容,概述、定义及流行病学 肾淀粉样变性的病因及分类 肾淀粉样变性的临床表现 肾淀粉样变性的诊断、治疗及预后,概 述,17世纪，发现肝、脾表面蜡样覆盖物，“西米脾” 1854年，德国科学家Rudolf Virchow用碘磺酸染色，首次提出“淀粉样物质”(amyloid)的概念 1883年, 刚果红被发现，1922年用于淀粉样变诊断 1959年, Cohen用电镜观察淀粉样物质，呈纤维样,形态学：1969年，Cohen等通过X线衍射分析，发现所有类型的淀粉样变其多肽主链呈现共同的片层折叠的构象，肽链轴与纤维轴呈直角，并在组织匀浆。</p><p>3、肾脏淀粉样变性,（学习版） 第五住院部 郭加旺,病理学概念,细胞与组织损伤可分为：水肿、变性、坏死。 变性-是指细胞或间质受损伤后因代谢发生障碍所致的某些可逆性形态学变化，表现为细胞质内有异常物质或正常物质异常增多、蓄积，并伴有功能下降。变性是可逆性改变，但严重的变性则往往不能恢复而发展为坏死。 脂肪变性-细胞质内脂肪增多。 玻璃样变性-指细胞内或血管壁蛋白性物质蓄积。 变性 粘液样变性-指组织间隙有类粘液样物质蓄积。 淀粉样变性-是指细胞外有淀粉样物质的沉积。 病理性死亡-细胞的质膜崩解、结构自容并可引 坏死 起。</p><p>4、肾淀粉样变性的发病机制 诊断及治疗进展,内 容,概述、定义及流行病学 肾淀粉样变性的病因及分类 肾淀粉样变性的临床表现 肾淀粉样变性的诊断、治疗及预后,概 述,17世纪，发现肝、脾表面蜡样覆盖物，“西米脾” 1854年，德国科学家Rudolf Virchow用碘磺酸染色，首次提出“淀粉样物质”(amyloid)的概念 1883年, 刚果红被发现，1922年用于淀粉样变诊断 1959年, Cohen用电镜观察淀粉样物质，呈纤维样,概 述,形态学：1969年，Cohen等通过X线衍射分析，发现所有类型的淀粉样变其多肽主链呈现共同的片层折叠的构象，肽链轴与纤维轴呈直角，并在组。</p><p>5、六版书精读,2007-5,淀 粉 样 变 性 病,2007-09 张爱华,一、 概 述,淀粉样变性病：Amyloidosis 淀粉样物质沉积在全身各组织器官所致的一种全身性疾病 沉积在肾脏导致的肾病变肾淀粉样变性病,淀粉样物质,实质蛋白质 20余种 这里主要讲三种：,AL蛋白,AA蛋白,A2-M,来源 化学组成 生化性质 主要累及器官,二、,免疫球蛋白轻链或其碎片，或兼而有之； 链 ； 可随尿排出，即本周氏蛋白； 见于50%以上的原发性淀粉样变75%的MM 主要沉积在心脏、舌、消化道、皮肤、神经系统,前体为SAA； 炎症状态时，肝脏合成SAA增加； 见于继发性淀粉样变性病、家族。</p><p>6、肾淀粉样变性的发病机制 诊断及治疗进展,1,内 容,概述、定义及流行病学 肾淀粉样变性的病因及分类 肾淀粉样变性的临床表现 肾淀粉样变性的诊断、治疗及预后,2,概 述,17世纪，发现肝、脾表面蜡样覆盖物，“西米脾” 1854年，德国科学家Rudolf Virchow用碘磺酸染色，首次提出“淀粉样物质”(amyloid)的概念 1883年, 刚果红被发现，1922年用于淀粉样变诊断 1959年, Cohen用电镜观察淀粉样物质，呈纤维样,3,形态学：1969年，Cohen等通过X线衍射分析，发现所有类型的淀粉样变其多肽主链呈现共同的片层折叠的构象，肽链轴与纤维轴呈直角，并在组。</p><p>7、淀粉样变的肾脏病理改变,杭州市中医院肾内科 孙建实,，,大体,肾脏体积增大，苍白，质地坚硬，表面大小不均颗粒状。切面可见皮质增厚，淀粉样沉积物呈黄色辐状条纹。,光镜,淀粉样物质为无定形，弱嗜伊红物质。原发性淀粉样变性的淀粉样蛋白主要由轻链蛋白片段构成（AL）继发性淀粉样变性的淀粉样蛋白主要由淀粉样蛋白A构成（AA）。高锰酸钾氧化法可以鉴别原发和继发性淀粉样变性病，刚果红染色后，AL具有抗高锰酸钾氧化的特性，不退色；AA则不再着色。,光镜,早期沉积于肾小球系膜区，部分小球呈节段性沉淀，当大量沉积时小球呈结节性改变，。</p>