生长激素缺乏

生长激素缺乏Tag内容描述：<p>1、垂体瘤术后生长激素缺乏研究报告 垂体瘤是一组从垂体前叶和后叶及颅咽管上皮残余细胞发生的肿瘤。其中 PRL瘤最常见约占50-55%，其次为GH瘤20-23%，ACTH瘤5-8%，TSH瘤与LH/FSH瘤 较少见。无功能垂体腺瘤，占20-25%。除PRL瘤外，垂体瘤的首选治疗为手术治 疗。目前主要采用经蝶窦术式。而术后会存在一些并发症，包括脑脊液鼻漏、 视力丧失、中风或脑血管损伤、脑膜炎或脓肿、眼球麻痹及腺垂体功能减退症， 其中成人生长激素缺乏症(adult growth hormone deficiency，AGHD)最常见 于垂体肿瘤手术或放疗后，其危害主要表现在腹部脂肪堆积、血。</p><p>2、成人生长激素缺乏症（AGHD ）诊疗指南及共识 AGHD的评价和治疗：内分泌学会临床实践指南 美国内分泌学会 AGHD诊断与治疗共识准则II 生长激素研究学会，欧洲儿科内分泌学会，Lawson Wilkins 学会，欧洲 内分泌学会，日本内分泌学会和澳大利亚内分泌学会 GHD的病因 先天性 遗传 转录因子缺乏 GHRH 受体基因缺乏 GH促分泌受体基因缺乏 GH基因缺乏 GH受体/受体后缺乏 Prader-Willi综合征 脑结构缺陷 胼胝体发育不良 视隔发育不良 空泡蝶鞍综合征 前脑发育畸形症 脑膨胀 脑积水 蛛网膜囊肿 面部中线缺陷 单一门牙 后腭唇 获得性 肿瘤 产期 产后。</p><p>3、生长激素缺乏性矮小症,中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院 内分泌科 潘 慧 副教授 panhui7144yahoo.com.cn ph3610gmail.com,有关生长的基本知识 生长的评估 矮小症的定义以及病因 生长激素缺乏性矮小症的诊断与治疗 争议与进展,讲座纲要,一、有关生长的基本知识,生长发育均受基因调控 生长:器官与个体的长大 有形态的变化 可以测量 发育:组织、器官功能的 成熟与完善,生活环境 居住条件、阳光、空气、水、 生活习惯、文化教养、运动、 医疗保健服务等,营养 适当的量与比例 使生长潜力充分发挥,疾病 急性疾病使体重下降， 慢性疾。</p><p>4、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,目的要求 一、了解下丘脑垂体生长轴的功能特征。 二、熟悉本病的病因。 三、了解本病的诊断步骤。 四、掌握本病的发病机制、临床表现、治疗方法。,身材矮小,定义： 身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差或第3百分位,原因,宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺功能 减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等,。</p><p>5、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,侏儒症(dwarfism)或身材矮小(Short stature),定义(definition)： 身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的-2SD或第3百分位,正常男女儿童、青少年生长曲线,Etiology of dwarfism,宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：GHD、Hypothyrodism、Sexual precocity、Cushing Disease。</p><p>6、生长激素缺乏症,高城,定义：,生长激素缺乏症是由于垂体前叶合成和分泌生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍性疾病。其身高处在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第三百分位数以下或低于两个标准差，符合矮身材标准。,组成：,人生长激素是由垂体前叶细胞合成和分泌，191个氨基酸组成的单链多肽，分子量22KD，其编码基因GHl于17q2224。在血循环中，大约50的GH与生长激素结合蛋白结合，以GHGHBP复合物的形式存在。生长激素的释放受下丘脑分泌的两个神经激素，即促生长激素释放激素和生长激素释放抑制激素。</p><p>7、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,1,“袖珍姑娘”朱洁,世界足球先生梅西,2,提纲,矮小症和生长激素缺乏症（GHD）的概念（掌握） 下丘脑垂体-GH-IGF轴对于生长的调节作用（熟悉GH和IGF-1生理功能） GHD的病因（熟悉） GHD的临床表现和实验室诊断（掌握诊断标准） 矮小症的鉴别诊断（了解） GHD的治疗（熟悉）,3,中国2-18岁儿童身高体重百分位曲线图2005年,男,女,中华儿科杂志2009年,第3百分位数,4,矮 小 症 Short Stature,生长激素缺乏症的定义,下丘脑垂体功能障碍,生长激素分泌不足,矮小症,生长激素缺乏症 Growth Hormone De。</p><p>8、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,目录,生长激素的概述 生长激素缺乏导致的疾病 生长激素缺乏症的病因 生长激素的合成、分泌和作用 生长激素缺乏症的分类 生长激素缺乏症的诊断 治疗及其不良反应,生长激素概述,结 构：含有191个氨基酸残基的单链，由两个二硫键连接的蛋白质。 分子量：22KD 分 泌：垂体前叶(腺垂体)嗜酸细胞分泌,是腺垂体中含量最多的激素,约占腺垂体激素的50% 。 图为hGH一级结构,生长激素概述,生长激素每天的分泌量: -儿童期约为1620ug/kg.d -青春期激增到2038ug/kg.d -成人分泌量减少, 一直维持至老年 如。</p><p>9、生长激素缺乏症患儿的检查及护理,生长激素缺乏症患儿的检查及护理 （growth hormone deficiency, GHD）,概 述,定义 病因 临床表现 辅助检查 治疗要点 护理诊断 护理措施,生长激素缺乏症患儿的检查及护理 （growth hormone deficiency, GHD）,定义 生长激素缺乏症：又称垂体性侏儒症。 是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常小儿平均身高 2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第 3 百分位数以下。,标准差法(SD)： 2SD 1SD 均数 -1SD。</p><p>10、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,侏儒症(dwarfism)或身材矮小(Short stature),定义(definition)： 身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的-2SD或第3百分位,正常男女儿童、青少年生长曲线,Etiology of dwarfism,宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：GHD、Hypothyrodism、Sexual precocity、Cushing Disease,Synthesis, secretion and action of GH,垂体前叶细胞合成、分泌 19。</p><p>11、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,侏儒症或身材矮小,定义： 身高低于同民族地区、同年龄同性别正常健康儿童平均身高值的负2个标准差或第3百分位,正常男女儿童、青少年生长曲线,侏儒症原因,宫内因素、染色体异常 骨骼发育障碍 全身各系统慢性疾病、肿瘤 家族性或遗传性，体质性生长延迟 社会心理性侏儒症 代谢性疾病：糖元累积病、粘多糖病等 内分泌疾病：生长激素缺乏症、甲状腺功能 减低症、真性性早熟、皮质醇增多症等,生长激素(hGH)的合成、分泌和作用,垂体前叶细胞合成、分泌 191个氨基酸，22KD 基因位于17q22-24 血液。</p><p>12、生长激素缺乏症 Growth Hormone Deficiency，GHD,承德市中心医院儿科 王丽囡,袖珍女孩朱洁 浪漫婚礼,身材矮小,矮身材指身高低于同性别、同年龄的正常人群平均身高两个标准差着（ - 2SD ） 或低于第 3百分位数 生长速度不足，需引起警戒着 2岁儿童 7cm/ 年 4.5岁至青春期儿童5cm/ 年 青春期儿童 6cm/ 年,一、生长激素缺乏症定义：,由于垂体或下丘脑缺陷，垂体生长激素（GH）分泌不足，导致患儿生长缓慢，身材均匀性矮小的症状，患儿身高在同年龄、同性别正常健康儿童生长曲线第3百分位数以下，或低于2个标准差。,标准差法(SD)： 2SD 1SD 均。</p><p>13、生长激素缺乏症患儿的护理,武汉市第一医院儿科 许婷,概述,定义 病因 临床表现 治疗要点 护理诊断 护理措施,定义,生长激素缺乏症：又称垂体性侏儒症 是由于垂体前叶合成和分泌的生长激素部分或完全缺乏，或由于结构异常、受体缺陷等所致的生长发育障碍，致使小儿身高低于同年龄、同性别、同地区正常小儿平均身高 2个标准差（-2SD）或在小儿生长曲线第 3 百分位数以下。,生长激素缺乏症患儿的护理,标准差法(SD)： 2SD 1SD 均数 -1SD -2SD 高大 中上 中等 中下 矮小 百分位法（%）： 97 75 50 25 3 高大 中上 中等 中下 矮小 特点：男女发病。</p><p>14、先天性甲状腺功能减低症 Congenital Hypothyroidism,目 的 purpose,熟悉先天性甲低的病因 To be familial with etiology 掌握先天性甲低的临床表现与诊断 To master symptoms and signs 掌握先天性甲低的治疗 To master treatment,先天性甲状腺功能减低症 (congenital hypothyroidism， CH) 是儿科最常见的内分泌疾病 CH是由于甲状腺激素合成不足所造成的 发病率为150007000,概述 introduction,我国各地先天性甲低的发病率,下丘脑垂体甲状腺轴,甲状腺的解剖、生理与病理生理,甲状腺的位置 甲状腺的胚胎发育 甲状腺素的合成、释放与调节 甲。</p><p>15、生长激素缺乏症GrowthHormoneDeficiency，GHD,.,目的要求一、了解下丘脑垂体生长轴的功能特征。二、熟悉本病的病因。三、了解本病的诊断步骤。四、掌握本病的发病机制、临床表现、治疗方法。,身材矮小,定义：身。</p>