神经肌肉病

神经肌肉病Tag内容描述：<p>1、神经肌肉疾病患者的麻醉 重症肌无力 金建华 2012.3 重症肌无力抗体介导的自身免疫性疾病 自身免疫缺陷 突触后膜乙酰 胆碱受体失活 受体数目减少 突触后膜皱褶 消失 临床特点 临床上，活动后加重、休息后减轻、晨轻暮重 的骨骼肌无力。 电生理上，低频重复电刺激(RNS)波幅递减、 微小终板电位电位降低，单纤维肌电图。 (SFEMG) 上颤抖(Jitter)增宽。 药理学上，胆碱酯酶抑制剂治疗有效。 免疫学上，血清乙酰胆碱受体抗体增高。 免疫病理学上，神经肌肉接头处突触后膜的皱 褶减少、变平坦，乙酰胆碱受体减少。 一、病理生理特点 神经肌接头。</p><p>2、第十七章 神经-肌肉接头和肌肉疾病,Diseases of Neuromuscular Junction And Muscular Diseases,神经病学(第 7 版),概 述,神经-肌肉接头疾病 (neuromuscular junction, NMJ) 是一组NMJ处传递功能障碍所引起的疾病 肌肉疾病:骨骼肌疾病,电冲动突触间 化学传递,中枢,运动神经 末梢,支配 骨骼肌 运动,NMJ,神经肌肉接头,运动单位是运动系统的最小单位,包括：脊髓和脑干的运动神经细胞的胞体、周围运动神经、神经肌肉接头和所支配的肌纤维,运动单位:一个运动神经元所支配的范围,NMJ传递是复杂的电化学过程,骨骼肌是机体运动&能量代谢的主要器官。</p><p>3、神经肌病,Neuromuscular Disease,中日友好医院神经内科 汪 仁 斌,内 容,第一节 周围神经病吉兰巴雷综合征,第二节 离子通道病周期性麻痹,第三节 神经肌接头病重症肌无力,周 围 神 经 病,Diseases of peripheral nerve, 概 述,一 解剖及生理,1、神经系统组成 CNS：脑、脊髓 PNS：CNS以外的神经,脑神经 脊神经 植物神经,一 解剖及生理,2、周围神经组成,3、神经纤维分类 (按髓鞘有无分),有髓纤维 无髓纤维,一 解剖及生理,动 作 电 位 的 传 导,传出：运动纤维 传入：感觉纤维 神经反射（反射弧）：参与完成反射活动的全部结构（感受器、感觉神。</p><p>4、CRITICAL ILLNESS NEUROMYOPATHY,Abbreviations,CIP critical illness polyneuropathy CIM critical illness myopathy CMAP compound muscl action potentials SNAP sensory nerve action potential EMG electromyogram SIRS systematic inflammatory response syndrome,HISTORICAL REVIEW,In 1955 observed a polyneuropathy after shock or cardiac arrest In 1961 described “coma-polyneuropathies” In 1971 described a polyneuropathy in patients with burns in 1977 severe polyneuropathy about septic patients,By 1983 t。</p><p>5、第十七章 神经肌肉接头和肌肉疾病,第四节 进行性肌营养不良症,第五节 肌强直性肌病,第六节 线粒体肌病及线粒体脑肌病,第一节 重症肌无力,第三节 多发性肌炎和皮肌炎,概 述,第二节 周期性瘫痪,第十七章神经肌肉接头和肌肉疾病,1.神经-肌肉接头疾病,（1）病变部位：神经肌肉接头处,（2）主要疾病有：,重症肌无力（ MG ） Lamber-Eaton肌无力综合征,概 述,主要分两类,周期性瘫痪 多发性肌炎和皮肌炎 进行性肌营养不良症 强直性肌营养不良症 线粒体肌病或线粒体脑肌病,2.肌肉疾病,（1）病变部位：骨骼肌,（2）主要疾病有,概 述,1)突触前膜（突。</p><p>6、神经肌肉病的诊断和治疗,首都医科大学附属复兴医院神经内科 黄 光,于宽阔之处看云，有时会收获一份别样的感受。 云朵是蓝天的宠儿，水手是大海的子民。海天之间，两者都孤单。水手在海上看云，会看出沦落天涯的惆怅。 船挺进大海，掀起波浪，也翻出鱼虾，引来鸥鸟尾随。鸥鸟为了裹腹追逐浪花，却依恋着海岸。船前行，岸后撤，号称飞行能手的鸥鸟也胆怯了，跟着跟着就却了步，余下帆影孤伶伶地夹在水天的寂寥里。为了冲破寂寥，水手们奋力追逐天边的云彩，直到鸥鸟重新翱翔在云端，彼岸也就近了。 置身汪洋，有时会望见天幕之上孤伶伶地飘。</p><p>7、神经肌病概述,1,.,神经肌病的范畴,受累结构肌肉神经肌接头神经神经元轴突髓鞘,2,肌肉疾病,肌营养不良症炎症性肌病代谢性肌病强直性肌病周期性麻痹先天性肌病,3,4,几种常见肌营养不良症受累肌肉分布特点:Duchenne。</p><p>8、神经 肌肉疾病 神经 肌肉疾病 第十七章神经 肌接头疾病第十八章肌肉疾病 第十七章 神经 肌接头疾病 第一节 概述第二节 重症肌无力第三节 Lambert Eation综合征 第一节 概述1 发病原理 神经 肌肉接头是通过突触连接而。</p><p>9、神经肌肉病的诊断和治疗 主讲人 神经肌肉接头病 MyastheniaGravis 重症肌无力 Briefintroduce MG是一种抗体介导的获得性自身免疫性疾病 病变主要累及神经肌肉接头处突触后膜上acetylcholinereceptor AchR 临床特征为受累的横纹肌无力和易疲劳性 活动后无力加重 晨轻暮重现象 休息或用cholinesteraseinhibitors后减轻或消失 Pat。</p><p>10、神经肌肉接头疾病与肌肉疾病,1,学习交流PPT,神经-肌肉接头疾病,第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eation综合征,2,学习交流PPT,第一节 概述1,一神经-肌肉接头处的传递： 神经肌肉接头疾病（NMJ）是神经肌肉接头处传递功能障碍疾病，神经肌肉接头处的传递是一个复杂的电化学过程，这个环节发生障碍就可能产生NMJ疾病。,3,学习交流PPT,第一节 概述2,发病原理。</p><p>11、神经肌肉病 (neuromuscular diseases),河北医科大学第二医院神经内科 宋 学 琴,基础知识,神经肌肉系统: 神经肌肉接头 (neuromuscular junction) 运动终板(end plate) 骨 骼 肌 (Skeletal muscle),骨骼肌 组成: 骨骼肌由数个到数百个肌束组成; 肌束由数根到数千个肌纤维组成。 肌纤维肌细胞 细胞核肌膜。</p>