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文档简介

神经肌病,Neuromuscular Disease,中日友好医院神经内科 汪 仁 斌,内 容,第一节 周围神经病吉兰巴雷综合征,第二节 离子通道病周期性麻痹,第三节 神经肌接头病重症肌无力,周 围 神 经 病,Diseases of peripheral nerve, 概 述,一 解剖及生理,1、神经系统组成 CNS:脑、脊髓 PNS:CNS以外的神经,脑神经 脊神经 植物神经,一 解剖及生理,2、周围神经组成,3、神经纤维分类 (按髓鞘有无分),有髓纤维 无髓纤维,一 解剖及生理,动 作 电 位 的 传 导,传出:运动纤维 传入:感觉纤维 神经反射(反射弧):参与完成反射活动的全部结构(感受器、感觉神经元、联络神经元、运动神经元和效应器),4、功能:,二 周围神经的病理,华勒变性 (Wallerian degeneration ) 轴突变性 ( axonal degeneration ) 神经元变性 ( neuronal degeneration ) 节段性脱髓鞘 ( segmental demyelination ),正常,病理改变,Wallerian degeneration,损伤远端轴突及髓鞘自近向远变性、碎裂 轴浆向远端神经纤维运输营养物停止 轴突、髓鞘变性解体被吞噬,二 周围神经的病理,Axonal degeneration (dying back),远端向近端发展 合成蛋白或轴突运输阻滞 远端轴突得不到必要的营养 常见中毒代谢神经病,二 周围神经的病理,二 周围神经的病理,Neuronal degeneration,神经元胞体变性坏死继发轴突丧失、髓鞘破坏 如有机汞中毒:后根神经节感觉神经元病变,Segmental demyelination,局限髓鞘破坏轴突保持相对完整 如:GBS 髓鞘再生迅速也较完全 慢性脱髓鞘:反复脱髓鞘与再生、轴突受损,恢复不完全,二 周围神经的病理,三 周围神经病的临床分类,根据病理改变 轴索变性:中毒、营养缺乏、代谢异常 脱髓鞘性:GBS、CIDP,根据受损神经的功能 感觉性周围神经病:麻风、糖尿病、癌性 运动性周围神经病: GBS、MMN、铅中毒 自主神经病:全植物神经功能不全,根据起病快慢及演变 突然起病(数小时至2天):缺血、外伤 急性(1周内):中毒、免疫介导 亚急性(1月内):中毒、营养代谢障碍 慢性(1月以上):遗传 复发性:CIDP、遗传,三 周围神经病的临床分类,根据受损神经的分布和范围 单神经病:某一神经干或神经从的局部病变 桡神经麻痹、臂丛神经炎 多发性周围神经病:周围神经广泛分布对称损害 GBS、DM、慢性酒精中毒,运动障碍 感觉障碍 自主神经障碍 腱反射改变,四 周围神经病的临床表现,运动障碍 刺激症状:肌束颤动、痉挛 缺损症状:肌力减退或丧失,四 周围神经病的临床表现,感觉障碍 刺激症状:疼痛、感觉异常、感觉过敏 缺损症状:感觉减退或丧失,自主神经障碍 刺激症状:多汗,高血压 缺损症状:少汗或无汗,体位性低血压, 立毛障碍等 腱反射改变:减低或丧失,四 周围神经病的临床表现,电生理诊断 神经传导(nerve conduction) 运动神经传导 感觉神经传导 肌电图 (electromyography, EMG),五 周围神经病的辅助检查,周围神经活检 有助定性诊断,明确病因。通常取腓肠神经,应严格掌握适应征,课 间 休 息,(急性炎性多发性神经根神经病),吉兰巴雷综合征 Guillain-Barre Syndrome,急性炎性多发性神经根神经病,吉兰-巴雷综合征 格林-巴利综合征 Guillain-Barres Syndrome, GBS Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,一 病因、病理,病变部位:主要在神经根、神经丛和周围神经 组织学特征:节段性脱髓鞘改变 镜下改变:淋巴、巨噬等炎性细胞浸润,瓦解施万细胞, 吞噬髓鞘,节段性髓鞘脱失。,病因(pathogeny) :未明, 与自身免疫异常有关 病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史,空肠弯曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)最常见 分子模拟机制:实验性自身免疫性神经炎(EAN)可能为病人血液中周围神经髓鞘抗体或有毒的细胞因子致病,2. 病理(pathology) :,二 临床表现,前驱感染史:病前14周 急性或亚急性起病,数日至2周达高峰 弛缓性瘫痪:四肢对称性,少数可不对称,重 者呼吸肌麻痹 感觉障碍:感觉异常多见,烧灼感、麻木等。 感觉缺失,“手套袜套”样改变,二 临床表现,颅神经麻痹:双侧面瘫最常见,其次延髓麻痹 自主神经症状:皮肤潮红,多汗,窦性心动过 速,体位性低血压,暂时尿潴留 单相病程:可短暂波动,但无复发-缓解,多于 4周时肌力开始恢复。,三 辅助检查,脑脊液: 蛋白-细胞分离,病后第三周最明显 电生理:早期F波或H反射延迟或消失,神经传导 速度减慢(运动纤维著),轴索损害以 远端波幅减低或不能引出为特征 腓肠神经活检:脱髓鞘及炎性细胞浸润 心电图可异常,四 GBS的临床分型,经典GBS:AIDP 急性运动轴索型神经病(AMAN) 急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN) Miller-Fisher综合征 全植物神经功能不全,急性运动轴索型神经病(AMAN),地区和季节流行趋势:我国北方农村,夏秋季节, “中国瘫痪综合征”(China Seasonal Palsy) 多见儿童、青少年 与空肠弯曲菌(CJ)感染有关,传染源为鸡、猪。多有鸡、猪长期接触或饮生水史。 病前2-4周有腹泻、发热或上感史,这些前驱症状在GBS症状出现前消失。,四 GBS的临床分型,急性运动轴索型神经病(AMAN),临床表现与经典型类似,纯运动型-四肢无力的下运动神经元瘫痪。常有呼吸肌受累,肌萎缩出现早,病情重、预后差。 病理改变:脊神经前根和周围神经运动纤维的轴索变性,无明显淋巴细胞浸润,髓鞘正常。 电生理:NCV检查提示CMAP波幅明显降低,无传导速度减慢等脱髓鞘证据。 8. 20%-30%患者血清神经节苷酯GM1、GD1b抗体阳性,四 GBS的临床分型,急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN),四 GBS的临床分型,临床表现与AMAN类似,不同的是感觉神经同时受累 病情重、预后差 电生理:CMAP&SNAP波幅明显降低,Miller-Fisher综合征: GBS的变异型,预后较好,三联征: 眼外肌麻痹 共济失调 腱反射减弱或消失 其他:无肢体瘫痪或较轻,血清神经节苷酯GQ16抗体阳性,四 GBS的临床分型,五 诊断,病前感染史 急性或亚急性起病 四周内进展的四肢对称性弛缓性瘫痪 可有颅神经损害 CSF蛋白细胞分离 电生理改变,六 鉴别诊断,急性脊髓炎 急性期弛缓性瘫痪(大部分截瘫) 传导束性感觉障碍 括约肌功能障碍 CSF无蛋白细胞分离(Pr & WBC均轻度升高 ) 恢复期痉挛性瘫痪,脊髓灰质炎 发病年龄为多为儿童 起病时多有发热 非对称性、节段性瘫痪 无感觉障碍 CSF蛋白、细胞可增加 电生理检查:MUP异常,NCV正常。,六 鉴别诊断,周期性瘫痪 四肢弛缓性瘫痪,近端为著。 既往有发作史 无感觉障碍和颅神经损害 血钾低,EKG改变 补钾后症状缓解快,六 鉴别诊断,七 治疗,病因治疗 血浆置换(PE):发病2周内 血浆交换量40ml/Kg/次,2次/W(6次/W) 免疫球蛋白0.4g/kg.d x 5d 激素治疗有争议 其他:足量B族维生素、Vc、CoQ10,七 治疗,对症支持治疗 保持呼吸道通畅,防治继发感染,必要时气管切开 延髓麻痹者鼻饲 足下垂者防畸形 针灸按摩康复治疗,课 间 休 息,内 容,第一节 周围神经病吉兰巴雷综合征,第二节 离子通道病周期性麻痹,第三节 神经肌接头病重症肌无力,离子通道病(Channelopathy),离子通道功能异常而导致的一组疾病 主要累及神经和肌肉系统 1991年由国外学者提出 最常见为周期性瘫痪,2019/8/20,41,可编辑,周期性麻痹(periodic paralysis),1、定义 反复发作的、骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病,发作时多伴血钾改变,2、分类(按血钾改变) 低钾型周期性瘫痪(hypokalemic periodic paralysis,HoPP) 高钾型周期性瘫痪(遗传性发作性无力症,强直性周期性麻痹)(hyperkalemic periodic paralysis) 正常血钾型周期性瘫痪(钠反应性正常血钾性周期性麻痹) (normokalemic periodic paralysis),3、遗传方式与基因学,低血钾型:常染色体显性遗传,病变基因1q31-32,二氢吡啶受体相关的钙离子通道 高血钾型:常显,17q22-24, 肌膜钠通道-亚单位(SCN4A)的编码基因突变 正血钾型:常染色体显性遗传(罕见),周期性麻痹(periodic paralysis),低钾型周期性瘫痪概述,此型最常见,为常染色体显性遗传性疾病(家族性低钾性周期性瘫痪),我国则以散发多见 血钾降低的原因认为是钾从细胞外进入细胞内使血钾降低。发病常在饱餐后,葡萄糖进入肝细胞合成肝糖原,代谢需要同时带入钾离子,常染色体显性遗传 钙离子通道功能异常,低钾型周期性瘫痪,病因和发病机制,病理,肌浆网空泡化 电镜:肌浆网终末池和横管系统扩张,20-40岁男性多见,随年龄增长发作减少 诱因常为过劳、饱餐、寒冷、焦虑等 四肢弛缓性瘫痪,下肢、近端更重,持续6-24h或几天,肌张力低、腱反射消失,无括约肌障碍,无感觉障碍和病理征 少数严重者呼吸肌麻痹,心律失常危及生命 反复发作,间歇期一切正常,低钾型周期性瘫痪临床表现,血钾3.5mmol/L ECG:T波低平或倒置,U波出现,P-R间期、Q-T间期延长,ST段下降,QRS增宽等 EMG:运动电位时限短、波幅低。严重者电位消失,电刺激无反应,膜静息电位低于正常。,低钾型周期性瘫痪辅助检查,急性起病,四肢弛缓性瘫痪 血钾3.5mmol/L ECG异常: 既往类似发作或家族史,低钾型周期性瘫痪诊断,GBS 急性脊髓炎 继发性周期性麻痹或低钾血症 甲亢性周期性瘫痪 原发性醛固酮增多症 肾小管酸中毒 呕吐腹泻 药物,低钾型周期性瘫痪鉴别诊断,鉴别诊断GBS,血钾正常 CSF蛋白细胞分离 恢复时间长,感染前驱症状 急性期弛缓性瘫痪 有括约肌障碍 CSF无蛋白细胞分离 恢复期痉挛性瘫痪,鉴别诊断急性脊髓炎,食欲亢进 心悸多汗 脾气急噪 甲状腺大 血管杂音 T3、T4、TSH,鉴别诊断甲亢性周期性瘫痪,低血钾、高血压 多饮多尿 肾素高 醛固酮高,鉴别诊断原发性醛固酮增多症,肾小管分泌 H+ 和回吸收 HCO3- 障碍,尿液酸化机能失常 代谢性酸中毒 尿液碱化 电解质紊乱:钠、钾、钙自尿中丢失 骨病:低血钙甲旁亢异位钙化,鉴别诊断肾小管酸中毒,呕吐腹泻,摄入减少 排出增加,鉴别诊断,药物,利尿剂 激素,3种周期性麻痹的鉴别,低血钾 高血钾 正常血钾 遗传类型 常显或散发 常显 常显 起病年龄 不限、青年多 10岁前后 10岁前 发作时间 饱餐后夜间多 白天运动后 夜间 持续时间 数小时-数天 多1小时 数天-数周 诱发因素 高糖饮食等 剧烈运动饥饿 不定或限盐 肌 强 直 无 有 无 治 疗 补钾 补钙 补钠,补钾:10%氯化钾或枸橼酸钾40-50ml顿服,此后隔2-4hr可分次口服。口服补钾简便、安全、有效。 不能口服者静脉补钾 发作频繁者预防性治疗,乙酰唑胺250mg qd-qid或氨体舒通200mg bid 预防诱发因素 继发性低钾治疗原发病,低钾型周期性瘫痪治疗,内 容,第一节 周围神经病吉兰巴雷综合征,第二节 离子通道病周期性麻痹,第三节 神经肌接头病重症肌无力,神经肌肉接头病 (disease of neuromuscular junction),1、定义: 一组神经肌肉接头处(NMJ)传递功能障碍疾病,2、分类,累及突触前膜:Lambert-Eaton 综合征 累及突触间隙:有机磷中毒 累及突触后膜:重症肌无力,是乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导的累及 神经肌肉接头的自身免疫性疾病。 临床突出特点是活动后加重、休息后减轻或波动性的骨骼肌无力。,重症肌无力myasthenia gravis,MG,由AchRAb介导的自身免疫性疾病, 有细胞免疫及补体参与 胸腺异常 “肌样细胞”表面的AChR构型变化 机体产生AChR-Ab (补体参与)NMJ后膜AchR免疫应答 后膜AChR数目 合并其他自身免疫性疾病如甲亢、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,病因和发病机制,病 理,神经-肌肉接头处:突触后膜皱褶丧失或减少,突触后膜AChR数目明显减少,突触皱褶中,有抗体和免疫复合物存在 肌纤维:散在的肌纤维坏死伴炎性细胞浸润 胸腺:胸腺增生,胸腺瘤,临床表现一般特征,发病年龄:任何年龄均可发病,男:女约1:1.5 诱因:感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等 起病隐袭,呈慢性或亚急性起病 症状:肌无力,肌无力性危象 体征:轻度的肌萎缩,感觉正常,腱反射亦常保存,临床表现肌无力特征,受累骨骼肌呈易疲劳性(病态疲劳):活动后加重,休息或服用抗胆碱酯酶药后肌无力症状减轻或暂时好转 易波动性:晨轻暮重,妊娠、感冒、精神刺激等均可使症状加重 受累骨骼肌无力的范围不能按神经分布解释(除肌无力外,一般不伴有其他神经系统受累之症状和体征),临床表现肌无力表现,眼外肌:眼睑下垂、复视,眼球运动受限,瞳孔括约肌不受累,双侧眼症状多不对称 面部表情肌:表情动作困难,闭眼、示齿无力 咀嚼肌、咽喉肌:咀嚼、进食和咽下困难,饮水呛咳,声音嘶哑或带鼻音 颈肌麻痹:抬头困难,临床表现肌无力危象(myasthenic crisis),MG患者急剧发生的呼吸肌无力,以致不能维持换气功能时,称为危象 是MG病人死亡的主要原因 常见诱因是肺部感染、外科手术、分娩、精神创伤、突然停药、用药不足及病情本身的恶化等,临床表现肌无力危象(myasthenic crisis),危象分三类: 肌无力危象:病情突然加重、抗胆碱酯酶药不足所致,增加药物的剂量可以改善症状 胆碱能危象:胆碱酯酶抑制剂过量, NMJ内Ach浓度过高,导致终板膜持续去极化,使神经冲动传递障碍而产生的肌肉无力加重 反拗危象:机理不明,胆碱酯酶抑制剂治疗无效,加大剂量亦无反应, 可能与抗胆碱酯酶药物突然失去了控制效力有关。,临床分型,Osserman分型,依据肌肉无力的范围及严重程度 I.眼肌型(15%20%):仅眼外肌受累 a.轻度全身型(30%):进展缓慢,不伴有明显的延髓肌麻痹,无危象,通常对药物敏感 b.中度全身型(25%)型:骨骼肌无力伴有明显的延髓肌受累,但无危象,药物敏感性欠佳 .急性进展型(15%)型:发病急,进展快,首次症状出现后数周至数月内达到高峰,常出现球部肌肉受累和呼吸危象,常需呼吸机辅助呼吸,死亡率高 .晚发全身型(10%):由I和型发展而来,经2-3年后逐渐发展为此型,通常合并胸腺瘤 V.肌肉萎缩型:少数病人肌肉无力伴肌肉萎缩,1.疲劳试验 受累肌肉重复活动后症状明显加重。如用力眨眼30次后,眼裂明显变小为疲劳试验阳性。 2.药理学试验 滕喜龙试验(tensilon test):滕喜龙10mg用注射用水稀释至1ml,静脉注射2mg后,观察20s,如无明显的副作用,将剩余8mg注入,1分钟内症状改善为阳性,持续时间最长5min,10分钟后恢复原状。 新斯的明试验(neostigmine test):新斯的明1.5mg(成人量)肌肉注射,153Omin后症状明显减轻后为阳性,可持续2h。,辅 助 检 查,3.神经电生理检查 重复神经电刺激(repeating nerve electric stimulation, RNS):为最常用的诊断MG的特征性检测方法 单纤维肌电图(SFEMG)主要表现为颤抖(jitter)增宽和/或阻滞(block),辅 助 检 查,4.AChR-Ab滴度测定:对MG的诊断有特征性意义。全身型MG的阳性率达85%以上,但眼肌型病例的阳性率相对较低约50%左右。 5.胸腺CT:胸腺增生或胸腺瘤。 6.可有T3、T4升高。,辅 助 检 查,MG 诊断,临床表现 疲劳试验 药物试验:腾喜龙试验,新斯的明试验 血清AchR-Ab测定 神经电生理检查:RNS&SFEMG,1.眼肌型肌营养不良:通常有家族遗传史、肌无力症状无波动性、疲劳试验和新斯的明试验()、RNS正常,以及AChR-Ab(),EMG提示肌源性损害 2.进行性球麻痹:以球部肌肉受累者应与进行性球麻痹鉴别,后者为进行性病程、症状无波动性、通常伴有舌肌萎缩、新斯的明试验()、RNS正常以及AChR-Ab()、

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