神经系统畸形

神经系统畸形Tag内容描述：<p>1、中晚孕胎儿中枢神经系统超声 解剖结构与常见畸形 1 胎儿中枢神经系统畸形的特点 多变、复杂、灾难性 2 超声检查胎儿神经系统要看什么内 容？ n 胎头观察顺序：胎头有无、颅骨有无缺损、头颅形状、侧脑室、脉络丛、脑 中线、透明隔、丘脑、胼胝体、小脑、小脑延髓池、颅内有无肿块、嘴唇 n 侧脑室平面 侧脑室 脉络从（图） n 丘脑平面 脑中线 透明隔 第三脑室 丘脑（图） n 小脑平面 小脑 颅后窝池（图） 3 侧脑室 n 侧脑室宽度在孕 1640周是稳定的 n 如何测量 量远不量近、三角区为测量部位 n 正常测值： 710mm n 结果判断：正常小于 10mm。</p><p>2、胎儿中枢神经系统畸形的 超声诊断 出生缺陷与胎儿畸形的定义 出生缺陷：胚胎发育紊乱引起的形态、结 构、功能、代谢、精神、行为等方面的异常 导致的人体结构和功能的异常 胎儿畸形：胎儿形态、结构异常为主 要特征的出生缺陷，常可以伴有某些遗 传物资异常 胎儿先天畸形可累及胎儿各系统，其中中枢神 经管畸形是世界上许多国家发生率最高的出生缺 陷，平均发病率为0.1，是死胎死产或婴儿死 亡的重要原因之一。 我国其发生率约为0.13 中枢神经系统畸形的胎儿大多数预后极差。 胚胎神经系统的发生 脑的发育 n中枢神经系统从胚胎第三周开始。</p><p>3、胎儿神经系统畸形的产前 超声诊断 一、正常解剖 在妊娠8周经阴道超声已可以观察到胎儿脑 早期发育结构，间脑和菱脑，彩色多普勒 可以记录到大脑中动脉血流。在8.5周时可 以看到第三脑室，9周可以看到大脑半球与 侧脑室及颅内血管分支。10周已经可以清 楚的看到侧脑室和脉络丛了。10周以后能 比较清楚观察到胎儿眼、鼻、唇结构。在 中孕早期脉络丛占据侧脑室比例相对的较 大。在妊娠中孕期和晚孕早期，超声评价 胎儿中枢神经系统较满意。 而在晚孕后期，颅内结构的显示常受颅骨骨化 的影响。超声评价胎儿头部结构包括颅骨光环 ，侧脑室，侧。</p><p>4、中枢神经系统（五）,颅脑先天畸形及发育异常,概述,颅脑先天性畸形包括胎儿期或生后神经组织或器官形成、成熟异常；出生时损伤及发育成长中产生的异常 表现为器官形成障碍、组织发生障碍、细胞或分子水平功能异常,颅脑先天性畸形分类,一、脑膜膨出和脑膜脑膨出,颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 病理 显性颅裂畸形 型 脑膜膨出 型 脑膜脑膨出 型 脑室膨出 型 囊性脑膜脑膨出 临床 颅盖组 膨出软组织肿块 颅底组 眶、鼻、咽肿块,部位 枕部： 枕大孔和人字逢之间 顶部： 前囟和人字缝之间 前顶部： 鼻骨和筛骨之间 经筛： 经筛骨至鼻咽腔 鼻部： 。</p><p>5、胎儿神经系统畸形超声诊断,深圳妇儿医院超声科 李胜利,深圳市妇幼保健院,前言,近20年来，由于产科超声的不断发展，使产科临床发生了革命性的变化 超声从业人员对胎儿生理及胎儿畸形的发生发展有了更深刻的了解和掌握 较为完整的胎儿疾病谱已为人们所逐渐认识 使得胎儿结构异常产前能在早期做出正确的诊断及治疗成为可能,前言,神经系统先天畸形的发生率较高 据欧美国家的一项长期的监测研究表明，出生儿中发生率为3-4 自发流产中此类畸形发生率更高,正常胎儿神经系统观察的内容,头颅形态与大小： 正常头颅呈椭圆形，两侧对称，枕部稍宽，到。</p><p>6、正常胎儿神经系统观察的内容,1. 头颅形态及大小 正常头颅呈椭圆形，两侧对称，枕部稍宽，到12周时颅骨骨化已明显，可显示出完整的颅骨光环，从而可除外无脑畸形； 颅骨外有皮肤覆盖，厚约12mm，颈后部皮肤略厚，12周最厚不超过3mm，19周不超过56mm，软组织回声均匀，无囊性改变。,胎儿神经系统的超声检查，脑内结构的一系列横切面较容易获得，而冠状切面和矢状切面由于胎儿位置关系常较难显示。脑内结构的重要横切面主要有三个，即丘脑水平横切面、侧脑室水平横切面和经小脑横切面，通过这三个切面的系统观察，可检测出约95%的神经系统明。</p><p>7、神经系统的发生和常见畸形,组胚教研室 江涛,一、神经胚的形成 二、神经组织发生 三、脑的发生 四、脊髓的发生 五、垂体的发生 六、常见畸形,一、神经胚的形成 神经胚的形成指神经管的形成与闭合。 脊索诱导其上方的外胚层分化为神经外胚层，并形成神经板。 神经板中央长轴下陷形成神经沟，沟的两侧边缘隆起称神经褶，两侧神经褶愈合形成神经管。,植入过程，伴二胚层胚盘形成,第16天胚盘 (示三胚层形成),第18天胚盘 (示脊索形成),中胚层的早期分化及神经管形成,神经管 (左:光镜图 右:扫描电镜图),神经管两端的开口，分别称前神经孔和后神经。</p><p>8、中枢神经系统先天畸形,CNS畸形原因,染色体异常 10% 遗传因素 20% 宫内感染 10% 不明 60%,先天畸形分类,器官形成障碍 组织发生障碍 细胞发生障碍,一 器官形成障碍,1. 神经管闭合障碍 34周 脑膨出, 脑膜膨出 Chiari畸形( 基阿利 ),2. 中线脑结构异常 510周 全前脑无裂畸形 视隔发育不全 胼胝体发育不全,3. 小脑异常 510周 Dandy-Walker畸形,4 脑沟形成和神经元移行异常 25月 光滑脑, 多小脑回, 厚脑回 脑裂畸形( Schizencephaly ) 灰质异位,二 组织发生障碍,神经皮肤综合征( 斑痣性错构瘤病 ) 26月 神经纤维瘤病 结节性硬化 脑-三叉神经血管。</p><p>9、中国医科大学附属盛京医院解丽梅 胎儿神经系统畸形的超声诊断 1 出生缺陷 全世界每年大约有500万出生缺陷婴儿诞生 85 是在发展中国家我国是出生缺陷高发国家之一我国每年约有80万至120万出生缺陷儿出生 占全部出生人口的4 到6 约有22万例先天性心脏病10万例神经管畸形5万例唇腭裂3万例先天愚型 2 卫生部产前诊断技术管理条例 规定妊娠18 24周时超声应当检查出的致命胎儿畸形包括无脑儿 严重。</p>