先天发育畸形

先天发育畸形Tag内容描述：<p>1、常见先天性颅脑发育畸形的影像诊断 影像中心 夏俊立 概述 l先天性颅脑发育畸形是由胚胎期神经系统 发育障碍所致，是颅脑疾病的重要组成部 分，最多见于新生儿、婴幼儿和儿童，约 占全身畸形的10%。 l正常脑的发育，可分为神经管形成、原始 细胞的分化增生、神经元移行、髓鞘形成 等阶段。每一阶段都有严格的时限，某一 阶段的发育障碍，势必影响本阶段以及以 后阶段的发育，并导致先天性畸形，可为 单一畸形，亦可为复合性畸形。 l一般来说，脑发育障碍出现的越早，其异 常程度就越严重。 lCT及MRI多可较好的显示先天性颅脑发育 畸形的类。</p><p>2、先天性颅脑发育畸形,1,概述,先天性颅脑发育畸形是颅脑疾病的重要组成部分，最多见于新生儿、婴幼儿和儿童，约占全身畸形的10%。先天性颅脑发育畸形，是由胚胎期神经系统发育障碍所致。正常脑的发育，可分为神经管形成、原始细胞的分化增生、神经元移行、髓鞘形成等阶段，每一阶段都有一定的时限。某一时间的发育障碍，势必影响一个阶段以及以后阶段的发育，并导致先天性畸形，可为单一畸形，亦可为复合性畸形。,2,一般来说，脑发育障碍出现的越早，其异常程度就越严重。CT及MR多可较好地显示先天性颅脑发育畸形的类型、位置和程度，是最有。</p><p>3、先天性颅脑发育畸形,概述,先天性颅脑发育畸形是颅脑疾病的重要组成部分，最多见于新生儿、婴幼儿和儿童，约占全身畸形的10%。先天性颅脑发育畸形，是由胚胎期神经系统发育障碍所致。正常脑的发育，可分为神经管形成、原始细胞的分化增生、神经元移行、髓鞘形成等阶段，每一阶段都有一定的时限。某一时间的发育障碍，势必影响一个阶段以及以后阶段的发育，并导致先天性畸形，可为单一畸形，亦可为复合性畸形。,一般来说，脑发育障碍出现的越早，其异常程度就越严重。CT及MR多可较好地显示先天性颅脑发育畸形的类型、位置和程度，是最有价值。</p><p>4、颅脑先天畸形及发育障碍,邱士军 南方医科大学南方医院影像中心,先天性颅脑畸形分类,颅脑先天性畸形及发育障碍是由于胚胎期神经系统发育异常所致，有较多的分类方法，Demeyer分类法为人们所普遍接受。,先天性颅脑发育畸形的分类,先天性颅脑畸形 1. 器官源性畸形 2.组织源性畸形,器官源性畸形,闭合畸形 憩室畸形 移行畸形 大小畸形,组织源性畸形,结节性硬化 神经纤维瘤病 Sturge-Weber综合征,闭合畸形,脑膜膨出 脑膨出 无脑畸形 胼胝体发育不全 胼胝体脂肪瘤 小脑扁桃体下疝畸形 Dandy-Walker综合征,憩室畸形,视隔发育不良 前脑无裂畸形 前。</p><p>5、李又成,中枢神经系统第九节,颅脑先天畸形及发育障碍,本节重点,Dandy-Walker综合征 脑裂畸形 脑灰质异位 胼胝体发育不全 蛛网膜囊肿 神经皮肤综合征,分类方法,Demeyer分类法（1971）： 器官源性 组织源性,分类方法,器官源性畸形：脑的一些胚胎形式的结构的残留而导致脑的大体形态发生异常 组织源性畸形：特殊的异常细胞分化而来的原始衍生所致,分类方法,背侧诱导期（3-4周） 腹侧诱导期（2个月） 神经元增殖期（3-5个月） 神经元移行（和形成）期（3-6个月） 髓鞘形成期（7个月-2岁）,Volpe（1977）分类法：,头颅先天性畸形,正常头颅回顾,。</p><p>6、中枢神经系统疾病诊断 先天畸形发育障碍,1,颅脑先天畸形及发育障碍,颅脑先天性畸形及发育障碍是由于胚胎期神经系统发育异常所致 约40%的颅脑发育畸形为遗传因素和子宫内环境的共同影响所致，前者包括染色体变异，显性或隐性遗传，后者包括子宫内缺氧、感染等。其余60%的致病原因复杂，机制不祥 先天性颅脑发育畸形的过程大部分尚不清楚。其分类方法很多，普遍接受的是DeMyer分类法，如下表：,2,3,头颅先天性畸形,狭颅症,男,12岁,自幼头渐隆起,生长慢,双眼突出,4,头颅先天性畸形,颅底陷入 颅底陷入是枕骨大孔周围骨，包括枕骨基底部，髁部。</p>